子宫平滑肌肉瘤并全身广泛转移

子宫平滑肌肉瘤并全身广泛转移

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                     病例一

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妇科超声

超声所见：
子宫前位，大小：12.2x6.6x6.6cm；宫壁回声不均匀，形态不规则，轮廓清晰。子宫内膜显示不清，宫颈显示不清，后壁见10.3x6.7x5.8cm低回声区，似呈'分叶'状，形态不规则，边界不清， CDFI 显示其内未见明显的血流信号。

超声提示：

子宫声像图提示：后壁所见低回声多考虑巨大的子宫肌瘤（部分囊性变可能）

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病理

病理诊断：
【肺组织活检标本】（右肺下叶背段）梭形细胞肿瘤，免疫组化提示为平滑肌来源的肿瘤，肿瘤呈浸润性生长，细胞增殖指数高，提示肿瘤生物学行为不良，性质倾向至少为交界性。因为活检组织观察受限，建议较大组织送检进一步明确病变性质。

免疫组化结果： 

SMA (+), Desmin (+), H - cald (+), Ki -67(+，约70%),S100(-),SS18- SSX (-),p16(+),P53（阳性细胞约40%),WT1(-), ER (SP1)(-),CD34（血管＋),CD117(YR145)(-).DOG1(-).CK5/6(-), CK (AE1/AE3)(55+),p63(-),SOX10(-),STAT6(-), HMB -45(-)。

会诊意见：
（头部皮肤？）梭形细胞肿瘤伴有灶状坏死及显著核分裂活性，免疫组化结果支持平滑肌肉瘤。
免疫组化结果： Desmin 、 H - cald 及 SMA 弥漫（+);AE1/AE3部分弱（+); FH (+，未见缺失性表达）; ERG 少部分（弱＋); ER (SP1)、 PR (SP2)、 S -100、CD34、CD10及 WT -1(-); Ki -67细胞增殖指数约为70%。

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王欣璐教授点评

首先两例病例我都考虑恶性，一例考虑右心房的原发恶性肿瘤，另一例考虑子宫的原发恶性肿瘤。

这两例病例确实有难度，但难归难，总有规律可循，有一些蛛丝马迹。从全身PET和MIP图的展示，基本上的信息量全部显示出来了。全身的骨和肝脏的病变显示，说明这个转移是多系统的，所以恶性肿瘤的诊断呼之欲出，全身MIP图可以让你全身而不仅只关注某一部。

另一例病例是右心房占位，代谢也是高的，肺内多发结节影，但代谢也是高的，在加上右心房的一个肿瘤占位，肿瘤随着血液循环，随着肺动脉转移至肺内，是说的通的。这个全身的MIP图能告诉我们什么呢？左心是生理性摄取，我们经常见到，但是右心房体积增大，里面有一个环形高低谢病变，肺内多发磨玻璃样GGO，但比GGO密度要高一点，GGO低谢不应该高，但是这例病变肺内结节代谢已经高起来了，所以这是一例典型肺动脉播散转移的病变，这在以前肺动脉肉瘤的病例中，也是遇到过的。肝脏和骨的全身多发播散转移，所以这是一例原发恶性肿瘤并全身播散转移的病例。

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病例提供：西核医学科  全志永老师 

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​编辑审核：董光佐 王宇军  赵德利

                 李  珂  张明辉  张兴锐