综述 | 右心室衰竭“全攻略”：从机制到诊疗的全面探讨

右心室是人体最前方的心腔，位于胸骨下，结构复杂，其与左心室并非互相独立，两者在解剖学及生理学上存在着密切关联。1943年，Isaac Starr及其同事在一系列动物实验中，通过严重损伤右心室，试图探究该心腔在健康和疾病中的作用。然而，他们得出结论称，在心力衰竭动力学中，“心脏右侧的衰弱……似乎不太重要”。但随着研究的深入，人们已逐渐认识到，右心室在多种疾病的发生、发展及预后中均发挥着重要的作用，如左心衰、肺动脉高压以及SARS-CoV-2感染；即使在健康人群中，右心室其实也扮演着至关重要的角色。近期，《新英格兰医学杂志》（NEJM）在线发表了一篇题为《右心室衰竭》的综述文章，全面总结了右心室衰竭的发病机制、临床表现、评估和治疗。（点击文末“阅读原文”，即可下载文献原文）

右心室衰竭的病理生理学

与左心室功能类似，右心室功能的主要决定因素包括前负荷、后负荷、收缩力和舒张力。右心室衰竭的病理生理机制可概括为右心室负荷（前负荷或后负荷）或心肌功能（收缩力[肌力]和主动舒张[舒张力]）的急性或慢性异常。导致右心室衰竭的机械机制主要可归纳为四种类别：前负荷过重、后负荷过重、收缩力减弱和舒张力减弱。这些机制经常并存，并且往往在右心衰竭状态下共同发挥作用。例如，右心室前负荷过重可能导致肺静脉压力增加和因肝肾静脉淤血的病理生理级联反应导致的钠和液体潴留增加，从而造成后负荷增加；后负荷过重可能导致右心扩张和三尖瓣反流加重，造成前负荷增加；前负荷过重可能通过左向室间隔移位、室间相互依赖增加和冠状动脉灌注压的降低而导致收缩功能障碍。这些机械机制无论单独或合并作用，最终均可能导致急性或慢性右心衰竭。

---

右心室衰竭的机械机制

---

细胞和分子机制

引发或促进右心室衰竭的病理生理过程包括肌细胞肥大、纤维化、缺血、神经激素激活、炎症以及代谢底物的转变。关于右心室衰竭分子机制的数据大多来自肺动脉高压相关的动物模型或临床研究，但这些研究结果在其他右心室衰竭病因中的适用程度仍有待确定。

导致右心衰竭的分子机制包括缺血、纤维化、肥厚和代谢功能障碍等。急性缺血可能是由心肌梗死引发，而慢性缺血则源于心肌氧供需失衡，后者又常由慢性压力超负荷引起。长期处于高负荷状态的心肌细胞不仅会发生肥大，进而增加氧需求，亦会降低灌注压力，进而导致氧供不足。此外，心脏成纤维细胞过度激活亦可能导致舒张功能和兴奋-收缩耦合受损，进而导致心肌功能恶化。事实上，任何原因引起的持续性负荷加重，均会导致右心室肥厚，在初始阶段呈变化适应性，往往伴随着收缩力的增强和心搏出量的维持（“homeometric adaptation”同位适应）。这些早期代偿机制在一定程度上通过神经激素的激活和肾上腺素能张力的增加来实现。但如同左心衰竭，神经激素激活在适应过程中会逐渐出现失代偿，表现为右心室β1-肾上腺能受体密度降低、组织肾上腺能效应物耗竭等。随着收缩力的下降或后负荷的进一步增加，右心室需要通过扩张以维持每搏输出量（“heterometric adaptation”异长适应）。由于心肌肥厚和毛细血管稀疏导致壁应力增加，可能会出现右心室缺血，即氧气需求增加而冠状动脉灌注减少的不匹配。当氧气需求超过供应，收缩力会进一步下降，导致心室和动脉的解耦和右心室衰竭。

---

右心室衰竭的分子机制

---

诊断和评估

·详细病史：对确诊或疑似右心室衰竭患者进行初步评估时，首先需要进行详细的病史询问和全面的体格检查。常见但非特异性的症状包括呼吸困难、下肢水肿、腹部饱胀感、疲劳、运动不耐受和右上腹压痛等。可能提示右心室衰竭的病史特征包括冠状动脉疾病、左心衰、瓣膜疾病、慢性肺病、静脉血栓形成或栓塞、结缔组织疾病和人类免疫缺陷病毒感染。社会生活方面的相关特征包括吸烟（可能提示肺病），以及非法或按处方使用抑制食欲药物。此外，询问肺动脉高压的家族史具有重要意义，这是因为在被推测为特发性的此类病例中，有高达20%涉及遗传性基因突变。

·体格检查：若出现颈静脉压升高、触诊时出现右心室隆起、肺动脉瓣第二心音亢进（提示肺动脉高压）、三尖瓣反流杂音、肝脏可触及且有脉动（提示有明显的三尖瓣反流）、肝颈回流、腹水和下肢水肿等体征，应怀疑存在右心室衰竭。

·生物标志物&心电图：脑钠肽水平升高具有较高的诊断敏感性，但缺乏特异性，可提供右心室功能不全相关的进一步临床证据，尤其在无左心衰竭的情况下。心电图可能显示右房扩大、心电轴右移或右心室肥大等征象。

·超声心动图：疑似右心室功能不全患者应接受经胸超声心动图检查，该检查可快速评估多数患者的右心室大小和功能，并估计肺动脉收缩压（PASP）。关于右心室功能的多项定量指标易获取、可重复且具有预后价值，包括三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）、组织多普勒成像显示的三尖瓣环外侧部运动速度和面积变化分数。此外，超声心动图可用于计算TAPSE:PASP比值，该比值已被证明与右心室-肺动脉耦合的参考标准呈中度及以上相关。超声心动图可快速评估左心室大小、左心房大小、收缩和舒张功能、瓣膜功能和心包限制，有助于缩小右心室衰竭基础病因的鉴别诊断范围。

·心脏MRI：有助于对慢性右心室功能不全患者进行初步评估和纵向评估，尤其在超声心动图图像质量不佳的情况下。因可在多个平面进行右心室成像，故心脏MRI成为评估右心室大小、右心室射血分数和质量的参考标准。

·右心导管检查：可直接测量心腔内压和肺动脉压以及心输出量，常用于评估右心室前负荷（右心房压或右心室舒张末期压力）和后负荷（肺血管阻力、肺动脉顺应性和肺动脉弹性）。在此基础上，可计算出多项替代指标，用于估计右心室功能，包括每搏输出量和每搏量指数、右动脉压与肺动脉楔压比值、右心室每搏做功指数以及肺动脉搏动指数。

---

右心室衰竭的诊断和评估

---

前负荷过重、后负荷过重

·前负荷过重：临床中三尖瓣反流常见，其严重程度通过超声心动图分级。急性三尖瓣反流可能与感染性心内膜炎或三尖瓣/瓣下结构的医源性损伤有关。急性可逆性三尖瓣反流的犬模型结果显示，三尖瓣反流开始时，右心室充盈压增加，心输出量和主动脉压随之降低。然而，只要确保右心室后负荷正常，急性三尖瓣反流即使严重，最初阶段均能够良好耐受。在右侧（三尖瓣或肺）瓣膜功能不全、心内左向右分流或心外动静脉分流的情况下，可能会出现慢性右心室前负荷过重。根据位置的不同，心内分流通常可通过微气泡显影超声心动图来检测。右心导管检查期间的体循环血氧测量可确认心内左向右分流的精确位置并量化程度。

·后负荷过重：右心室对后负荷急剧增加的耐受性较差。超声心动图可检测到右心室扩张或功能障碍，以及肺动脉收缩压的升高，同时还可发现右心室游离壁中间段运动减弱或消失、心尖段收缩能力增强，即所谓的McConnell征。根据肺部影像诊断的急性肺损伤也可能导致右心室后负荷快速、急性加重，并可能受正压通气的影响进一步加剧。超声心动图是检测后负荷加重及其后果（右心室扩张和功能不全）的初步筛选工具。肺高压依据血流动力学诊断，需通过右心导管检查进行确认。

右心室衰竭的治疗

针对右心室衰竭的治疗方案取决于其主要病理生理损伤和潜在适应不良性代偿机制，重点应放在优化前负荷、降低右心室后负荷和增强右心室收缩能力方面。治疗措施的不同反应和治疗策略的制定可能取决于病理损伤发生的速度。

未来方向

当前临床医师已认识到右心室在健康和疾病中的重要性，但在评估右心室功能方面仍存在诸多挑战。为更好地识别处于风险中的右心室，未来需探索关于右心室-肺动脉耦合的更佳替代指标；因目前多种长期疗法仅依赖于改善负荷，未来需要探索直接针对右心室收缩能力和舒张能力的治疗策略。另外，针对临床试验的设计，右心室在某些情况下应被考虑作为纳入标准的一部分，且在另一些情况下亦可被作为临床终点和疗效分层的一部分。

本文内容为《门诊》杂志原创内容 转载须经授权并请注明出处。