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RCVS（可逆性脑血管收缩综合征） 可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)患者表现为突然、严重、间歇性头痛，有时伴有神经功能缺损。临床病史通常具有指导意义，年轻至中年女性最常受到一种或多种已知诱发因素的影响。已知的风险因素包括心搏骤停、产后状态、剧烈活动、洗澡或淋浴、最近使用烟草、苯丙胺、兴奋剂、大麻、乙醇或选择性5-羟色胺再摄取抑制剂。RCVS可能的并发症包括梗死、蛛网膜下腔出血、脑实质水肿或脑实质内出血（parenchymal oedema or intraparenchymal haemorrhage.），并且由于上述疾病并发症而不能提供准确的病史，临床评估和诊断可能难以进行。在这种情况下，基于临床和普通血管造影将RCVS与其他血管病相鉴别可能是困难的。IVW研究显示血管壁轻度光滑增厚，呈向心性，轻度至无强化（图2E-I）。这与导致RCVS的病理生理过程一致，特别是非炎性血管痉挛。这些发现在症状出现后3个月内几乎一致消失。 烟雾病 (MMD) 烟雾病 (MMD) 是一种特发性疾病，会导致双侧颈动脉末端逐渐变窄，从而导致脑底部出现异常的侧支循环。在日本患者中，MMD 发病年来以双峰分布，峰值出现在 5 岁和 40 岁。MMD 会影响两侧颈动脉末端，但是，每一侧的疾病严重程度可能不同。此外，疾病表现可能并非同时发生。在Moyamoya综合征( Moyamoya syndrome，MMS )中可能存在单侧或双侧颈内动脉床突上狭窄，包括ICAD、炎性血管病变、放射治疗、镰刀状红细胞贫血病、神经纤维瘤病1型、21 -三体综合征或其他遗传综合征。区分这两个过程很重要，因为症状性MMD可以通过颈外-大脑中动脉搭桥术治疗，而导致MMS的一些潜在过程可能是可逆的。 在IVW上，Ryoo等人研究表明在MMD的背景下显示出颈内动脉远端的向心性血管壁增厚和增强，而其他人则表明在MMD的背景下缺乏管壁增强(图3 )。
图3---21岁女性患者，既往有左侧Moyamoya病病史，行左侧颈外动脉-大脑中动脉搭桥术。3D TOF MRA冠状位容积重建( A )显示左侧颈动脉末端闭塞(白色箭头)。旁路可见(箭头)，左侧M3、M4分支充盈。在轴位3D T2 VISTA ( B )上，左侧颈动脉末端(短箭头)管腔变小，无外壁重构证据。这也见于轴位PD VISTA预对比序列(箭头) ( C )。矢状位增强PD VISTA ( D )、矢状位T1增强IVW ( E )可见环周血管壁强化(白色短箭头)。 夹层（DISSECTION） 颅内动脉夹层 (IAD) 虽然仍然被认为相对罕见，但却是缺血性中风和蛛网膜下腔出血的重要原因，尤其是在年轻患者群体中。在大多数情况下，IAD 的病因不明，但诱发因素包括高血压、偏头痛病史、口服避孕药、遗传因素、创伤以及炎症/感染状态。 夹层可以是内膜下、外膜下或两者均有。当血液通过内膜撕裂聚集在中膜和内膜之间时，称为内膜下夹层；当血肿延伸穿过中膜时发生外膜下夹层。内膜下夹层经常导致灌注不足或开口闭塞和血栓栓塞，从而导致缺血。颅内外膜下夹层经常会导致蛛网膜下腔出血，并可能维持管腔轮廓，使其难以在管腔成像上检测到。外膜下夹层也可导致假性动脉瘤或巨大的部分血栓形成导致动脉瘤形成，这可导致脑干或颅神经受压。颅内夹层最常见的位置包括床突上ICA、M1段和颅内椎动脉。 管腔成像可以用于评估内膜夹层，但是，这些技术对于检测可能保持管腔轮廓的外膜下夹层不敏感。具有脂肪饱和的 T1 加权成像通常可以显示夹层假腔内的血栓，但具有更高分辨率和黑血成像的 IVW 技术可以改善检测。此外，可以使用偏心强化的图像进一步评估夹层。6个3D IVW 已被证明比 MRA 和 2D 自旋回波 MRI 技术更好地检测椎基底动脉夹层。3DIVW 技术为检测相对于 2D 脂肪饱和 T1 序列的夹层提供了许多优势，具体而言，改进了用于检测小夹层和多平面重组的各向同性分辨率，改进了对可能模糊或模拟夹层的流动伪影的抑制，并且不需要心脏门控来抑制血流。 脑动脉瘤 IVW 增加了我们对导致动脉瘤生长因素的理解。在 ICAD 或动脉瘤（直径 >4 毫米的囊状动脉瘤、巨大和梭形动脉瘤）等出现之前，血管滋养管通常不存在于脑血管系统中。然而，组织学滋养血管研究的一个困难是通过尸检取样夹层外膜，尤其是较小的颅内动脉，可能导致低估滋养血管的存在。滋养血管可能渗漏并导致动脉瘤壁出血，引发包括生长因子释放在内的炎症级联反应，导致动脉瘤扩大和壁变薄，这可能导致破裂。IVW 可以识别滋养血管、动脉瘤壁本身和任何壁血肿。IVW 还可以准确描绘动脉瘤与相邻解剖结构之间的关系。只要壁厚高于成像分辨率阈值，高分辨率技术就可以准确测量壁厚。在伴有急性蛛网膜下腔出血的多发性动脉瘤的情况下，厚的动脉瘤壁增强（图 4) 有助于识别责任动脉瘤。IVW 可能有助于将动脉瘤确定为血管造影隐匿性蛛网膜下腔出血的来源。T1、T2 加权和稳态自由进动 MRI 技术也可以识别动脉瘤腔内血栓。IVW 可以预测动脉瘤破裂，从而为神经介入医师和微血管神经外科医生能够提供更多信息，以确定何时以及何种类型的治疗是合适的。
图4-----56 岁女性因霹雳样头痛就诊。轴位非增强头CT (A) 显示弥漫性基底池蛛网膜下腔出血。在 3D TOF MRA（B 和 E）上，有左侧 ICA 床突上动脉瘤（B 白色短箭头）和基底尖动脉瘤（E 白色长箭头）。左侧床突上动脉瘤（白色短箭头）在 T1 pre (C) 和 post contrast (D) IVW 上没有相应的增强，而基底尖动脉瘤（F 上的箭头和 G 上的粗箭头）显示瘤壁增强（增强前 (F) 和增强后 (G) IVW）。如冠状 T1 增强后 IVW (H) 所示，基底动脉瘤被紧急血管内治疗（弯曲箭头）。 IVW血管病鉴别诊断 使用管腔成像技术区分颅内血管病变可能很困难，而这是 IVW 成像的一个有希望的领域。下表总结了各种颅内血管病的血管壁成像特征。多种血管壁特征已被用于疾病鉴别，包括对比增强的存在、壁受累模式（偏心与环周）、增强模式、重构的存在和 T2 信号特征。大多数动脉粥样硬化病例显示偏心血管壁受累、不同程度的增强以及混合 T2 加权信号。另一方面，血管炎通常表现为具有弥漫性 1 级或 2 级增强和 T2等信号的环状病变。RCVS 病变通常显示周围血管壁受累，没有或轻度增强，在 T2 加权 IVW 上呈等信号壁增厚。
IVW成像局限性： 包括以下方面：（1）病人运动伪影会影响图像质量，（2）高分辨率的图像需要较长的扫描时间，从而限制了其广泛使用（3）对于某些机构而言，使用至少3T场强的MRI系统可能会限制他们进行这些检查的能力，因为有些机构没有3T磁共振（4）血管性病变很少有病理检查结果，需要更多的组织学验证来推动该领域的发展和临床应用。 |
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