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颈源性头痛（CEH）是种慢性继发性头痛，常伴随颈部组织结构的器质性或功能性病变。CEH在不同报道中流行率差别很大，从0.7%到13.8%，且CEH呈现年轻化的趋势，因此也越来越受到重视。 SJAASTAD于1983年首次提出颈源性头痛的诊断概念，即源于颈部疾病的头痛。CEH诊断标准主要有两大类，分别由国际头痛协会（IHS）及国际颈源性头痛组织制定，本文重点介绍国际头痛协会制定的CEH诊断标准进展及相关问题。 1988年IHS将这种头痛归为颈部疾病相关的头痛。2004年第2版（ICHD-Ⅱ）将CEH列为归因于颈部疾患的头痛。2018年第3版（ICHD-Ⅲ版）明确将CEH列入继发性头痛。国际头痛协会组织颁布的3版CEH诊断标准，在ICHD-Ⅰ版中对CEH的疼痛范围及投射区域进行了明确的界定，强调CEH伴随着颈部肌肉异常的压痛或是颈部活动受限，提出常有形态学的改变，并对异常的影像学检查进行了详细的描述。在ICHD-Ⅱ版中将CEH列为归因于颈部疾患头痛的一个亚型进行分类，与上版相比，扩大了可引起CEH的颈部疾病范围，即临床表现或辅助检查能支持颈部疾患是引起头痛的原因，未再具体描述相关疾病，并将颈部结构或神经根的诊断性阻滞有效列入诊断标准。在最新的ICHD-Ⅲ版中，与前两版相比，对CEH的疼痛部位、范围未再界定，更着重于头痛与颈部疾患发生时、加重时、缓解时的相关性，CEH的颈部结构及神经的阻滞有效对于诊断占有重要地位。IHS历经数年对CEH诊断标准的不断修正与更新，但实际应用中存在许多争议点与问题。 在ICHD-Ⅲ版中，CEH诊断标准：（1）任何头痛符合诊断第（3）条。（2）有临床、实验室、和（或）影像学证据发现能导致头痛的颈椎或颈部软组织疾患或病损。（3）至少符合下列4项中的2项以证明存在因果关系：①头痛的出现与颈部疾患或病变的发生在时间上密切相关；②头痛随着颈部疾患或病变的缓解或消失而明显缓解或消失；③刺激性动作可导致颈部活动受限和头痛明显加重；④诊断性封闭颈部结构或其神经后头痛消失；⑤不能用ICHD-Ⅲ中的其他诊断更好地解释。 关于上述诊断标准，仍有不少学者对此提出质疑。在Vaga的一项名为“拖拉机司机的头颈部疼痛”的研究中，在每年春秋季，对拖拉机司机的头痛及颈痛症状进行统计，因为这些季节，拖拉机司机的工作涉及长时间、连续性颈部的旋转。在统计结果中观察到出现头痛的司机均伴随颈部活动障碍，但在作业结束后，这种头痛会在短时间内消失，按照诊断标准，同时满足C1与C2点，但这种头痛其本质上是一种发作性质的头痛，呈刺激-缓解型，而颈源性头痛是种慢性化的继发性头痛，所以在这点描述上有些许争议。在C3点中提及在刺激性动作下颈部活动受限与头痛会明显加重，但临床上常遇到的情况是，这两种症状不一定会同时出现，这种特定的位置或动作会诱发颈部受限或者头痛的发生，所以可能并不一定是并列关系。 在诊断标准（2）中提及颈源性头痛的诊断需要有颈部病变的物理检查依据，然而，在目前的研究中认为多数常见的颈部病变不会诱发CEH。在颈椎病患者中，大约80%的患者每年会反复发作颈部疼痛，但很少有患者会发作头痛。椎间盘突出型颈椎病患者中颈痛的患病率仅为16%~20%，头痛的发生率更低。在神经根性颈椎病疾病患者中，大部分患者会表现出明显神经根性症状，如手臂疼痛（99.4%）、感觉障碍（85.2%）、颈部疼痛（79.7%）、反射障碍（71.2%）和运动障碍（68%）。而头痛的患者仅占9.7%。所以，影像学阳性结果并不一定能对颈源性头痛的诊断提供客观证据，意味着对颈部疼痛合并有头痛的患者并不一定是颈源性头痛。 关于CEH发病时表现为单侧还是双侧，在这个问题上仍存在很大争议。在一项57例颈源性头痛患者的临床特征研究中，这些患者中出现双侧疼痛39例（68.42%），单侧疼痛18例（31.58%），若按照颈源性头痛国际研究组对颈源性头痛的定义是单侧疼痛，则会造成临床的漏诊，而在IHS的标准中对CEH的疼痛部位、范围未再界定，更着重于头痛与颈部疾患发生时、加重时、缓解时的相关性，更有助于疾病的诊断。国际头痛协会、颈源性头痛国际研究组对CEH的定义仍有许多区别，所以颈源性头痛的诊断目前尚未达成统一。 临床上常使用的枕神经阻滞法治疗对于诊断颈源性头痛具有重要价值，但大量文献报道单独使用这种方法不足以与其他头痛区分，影像学也无足够的支持依据帮助诊断颈源性头痛。 关于颈源性头痛的诊断从其解剖生理机制入手，其头痛来源于C1~C3所支配的结构相关，这些结构包括颈部的关节、椎间盘、肌肉、皮肤、韧带，当颈部的这些痛觉感受器出现器质性或功能性病损时可能出现头痛。在颈部肌肉的研究中，通过超声观察并记录头痛患者双侧头下斜肌的厚度，记录到颈源性头痛患者疼痛侧较非疼痛侧该块肌肉的厚度减少[疼痛侧（9.92±2.31）mm，非疼痛侧（10.56±2.24）mm，配对 t 检验，P=0.002]，所以头下斜肌的超声学检查也可以帮助我们诊断。另外，对于所有头痛的患者，都存在肌筋膜触发点（TRPs），颈源性头痛患者斜方肌上段TRPs（肌筋膜触发点）敏感性较其他头痛类型增高，在这点上也可以帮助诊断颈源性头痛。 颈源性头痛患者存在颈部结构的病损，常表现为颈部活动度范围减少，尤其在屈曲和伸展位置上差异较大，颈部的屈曲旋转试验（flexion-rotation test）在一定程度上反映了颈部活动受限的情况，正常人群中C1/C2段颈部活动范围平均范围为44°，而颈源性头痛患者的颈部活动平均范围28°，可见颈源性头痛患者的颈部活动范围较正常人大大减少，在这点上可帮助我们与其他头痛鉴别诊断。同时，颈源性头痛的患者常伴随颈部肌肉的紧张度增高，但无论是颈部活动范围的减少还是颈部肌肉紧张度的增高都未得到量化，即便如此，也可以在一定程度上对我们诊断也起到辅助作用。所以，在诊断颈源性头痛的相关检查中，颈部活动度、颅周肌肉的检测检查仍有非常重要的作用。 颈源性头痛的诊断缺乏生物学标记物及实验室检查，影像学检查、神经阻滞等检查并不能帮助我们去有效诊断，且患者的心理因素、社会因素等会对诊断造成影响，诊断标准尚未统一，多方面的因素让这一疾病的诊断变得棘手。关于其诊断，首先需明确，颈源性头痛并不是颈痛与头痛的合并体。疑似为颈源性头痛的患者，首先应先考虑是其头痛是原发性或是继发性，原发性头痛中可以考虑偏头痛、紧张型头痛伴颅周压痛相鉴别，继发性头痛则需要考虑头痛伴颅颈肌张力障碍、Chiari畸形所致头痛、颈动脉或椎动脉夹层所致的头痛、挥鞭样伤后所致的颈痛伴随头痛鉴别。所以，关于颈源性头痛的诊断思路，首先考虑其头痛的主要特征，包括其部位、强度、持续时间，其次就是要关注其颈部活动度及其颈部肌肉的相关特点。并进一步完善颈部活动度、颅周肌肉的检测等检查，影像学检查在一定程度上能够帮助我们的诊断。 参考资料：颈源性头痛ICHD诊断标准的研究进展，张一楠、谭戈、周泽芳，《中国实用神经疾病杂志 》，2019年12月 来源 | 中国实用神经疾病杂志 排版 | 丁慧鑫 审校 | 董晓慧 |
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