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【一般资料】 患者，男性，25岁；因“全身多发皮疹5年，间断发热半年”入院。 【既往史】 患者5年前无明显诱因出现双下肢多发皮疹，以右下肢为著，初为红色米粒大小，渐增大并累及全身， 最大结节如拳头大，位于右下肢，无发热及浅表淋巴结肿大。2年前就诊于当地医院，血常规示嗜酸性粒细胞(EO)比例增高(不详)，考虑为“皮肤嗜酸性粒细胞浸润”。予中药治疗2月余，治疗初期皮疹渐消退，后渐增多，自行停药。 患者为青年男性，病程5年。主要表现为全身多发皮疹、结节，逐渐加重。血常规示嗜酸细胞比例增高。首先考虑过敏性疾病及寄生虫病，但该患者无相关病史，且皮疹形态不支持。其次，考虑皮肤科疾病，如银屑病、疱疹性皮炎、寻常天疱疮等均可引起嗜酸细胞增多，增多的程度与病变的严重程度有关，皮肤活检可助鉴别。另外，考虑风湿免疫系统疾病，如结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征(CSS)、系统性红斑狼疮、嗜酸性粒细胞筋膜炎等，可行免疫系统检查以除外。最后，考虑血液系统疾病，如高嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)/慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)，需行骨穿及皮肤活检以明确诊断。 病人皮肤结节表面渐变红、破溃、有脓液渗出，破溃后感疼痛，右下肢结节增大至10cm×10cm。1年前在外院查体发现右腹股沟核桃大小淋巴结，行右下肢皮肤活检及右腹股沟淋巴结穿刺，未明确诊断。查血常规：白细胞(WBC)19.8×109/L,嗜酸细胞64.3%,血红蛋白(Hb)128g/L,血小板(PLT)373×109/L。 皮肤活检：皮下组织内大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润，纤维组织增生。骨穿：骨髓增生明显活跃，嗜酸性粒细胞增多，占40%。诊为“嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿”，给予地塞米松10mgQd、环磷酰胺200mgQod、羟基脲及局部换药治疗2个月，病人右腹股沟淋巴结明显缩小，嗜酸细胞降至12%，但以后又升至44.4%。出院后病人继续服用泼尼松45mgQd，但病情不断反复，仍有新发丘疹、结节、破溃，患者自行停药。 患者皮疹弥漫全身，渐增大、破溃，查体发现肿大淋巴结，血常规示嗜酸细胞增高，皮肤活检有大量嗜酸细胞及淋巴细胞浸润，骨穿示嗜酸细胞增多，使用激素及免疫抑制剂一度有效，但病情不断反复。目前考虑：(1)嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿，该病为良性过程，表现为浅表淋巴结肿大，伴嗜酸性粒细胞增多，淋巴结病理为肉芽肿形成伴嗜酸性粒细胞浸润。皮肤损害为单个或多个皮下或皮内结节，淡红至暗红色，多孤立存在，质坚实，大多可推动，结节常持续存在，一般无自觉症状，病理主要包括血管病变和细胞浸润性病变；对激素反应良好。该患者临床表现不支持。(2)皮肤科疾病：如银屑病、疱疹性皮炎、寻常天疱疮等均可引起嗜酸细胞增多。但本例皮肤表现及皮肤活检均不支持。(3)结缔组织病，目前尚无多系统受累证据，可行免疫系统检查以除外。(4)HES/CEL：本例病人嗜酸细胞显著增多，血小板增高，有明显的皮肤浸润，无明确的其他脏器受累的表现，尚未发现导致嗜酸性粒细胞增多的原因，但需除外克隆性嗜酸性粒细胞增多性疾患[如慢性粒细胞白血病(CML)、急性粒细胞白血病(AML-M4EO)、急性淋巴细胞白血病(ALL)]。 半年前患者双小腿皮肤溃疡增大，最大20cm×10cm，呈火山口样，疼痛剧烈,下肢活动受限，同时伴高热(最高39.6℃)，自服退热药、止痛药及中药，体温渐降至正常，但皮损未见好转，偶有头晕、复视、心悸。为进一步诊治入院。患者自发病以来精神较差，体重1年下降20公斤，无盗汗。既往患“美尼尔综合征”10余年。个人史及家族史无特殊。 【入院查体】 病人一般状况差，消瘦，重病容，右腹股沟可及3cm×1cm淋巴结，质韧，无压痛，余浅表淋巴结未及肿大。双肺(-)，心率110次/分，律齐，未闻及杂音。腹平软，肝肋下1cm，剑下1cm，质软，无压痛，脾肋下未及。双手双足凹陷性水肿。 皮肤科情况：前额、左上臂、双小腿伸侧可见多处巨大溃疡，大约10cm×20cm、8cm×15cm、3cm×5cm边缘隆起，暗红色。溃疡深，部分表面有厚痂，溃疡底为湿润、溢脓的肉芽面。面部、躯干、四肢多发暗红褐色大小不一红斑、丘疹、结节及斑块，部分表面有糜烂、渗出，结痂。躯干部可见瘢痕及色素沉着斑。 患者因全身多发性斑块、溃疡、结痂伴疼痛最初收入皮科。首先考虑坏疽性脓皮病。坏疽性脓皮病：常有炎性丘疹、水疱、脓疮，结节在短期内迅速坏死形成溃疡，为疼痛性溃疡，常与炎性肠病、关节病及血液病等疾病并发，该病非病理性诊断，而是描述性诊断，病理上无特殊。但本例嗜酸细胞增高显著，皮损面积较大，全身泛发，溃疡较深，考虑皮肤改变为恶性侵袭性肿瘤样行为，故不能除外淋巴瘤，需进一步行皮肤活检以明确诊断。 【相关检查】 血常规WBC67.95×109～69.52×109/L,EO%71.1%～73.3%,Hb101～103g/L，Plt823×109～859×109/L，血涂片分类：N13%，LY4%，M2%，EO81%。肝功：白蛋白(ALB)1.9mg/dl，余基本正常；肾功、血脂正常。尿、便常规(-)。血沉29mm/第1h末。蛋白电泳：ALB%37%，α1球蛋白6.5%，α2球蛋白16.7%，γ球蛋白26.3%。HBsAg、HIV(-)。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体(dsDNA)、抗可提取核抗原抗体(ENA)均阴性。骨穿：骨髓增生明显活跃，嗜酸粒细胞比例增高，占43%，考虑不除外嗜酸粒细胞白血病。分泌物培养：有铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、奇异变形杆菌和司徒斯普罗威登斯菌。给予病人补充白蛋白，局部清洁换药治疗，皮疹较前稍好转。血液科会诊考虑“高嗜酸性粒细胞增多综合征？”，转入血液科进一步诊治。 【治疗】 皮肤T细胞淋巴瘤，经全身化疗后，患者皮损有所好转，也进一步支持皮肤T细胞淋巴瘤的诊断。 |
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