【通讯读片】乳腺腺样囊性癌

本文转载自：乳腺病理公众号

乳腺腺样囊性癌

   第27次乳腺通讯读片会（A-12）

引言

乳腺腺样囊性癌（Adenoid cystic carcinoma，AdCC）是一种发生于乳腺上皮的少见肿瘤，占所有乳腺癌的比例<0.1%。 AdCC是由上皮细胞、肌上皮细胞构成的浸润性癌，呈管状、筛状和实性排列，形态与涎腺的腺样囊性癌类似。 由于腺样囊性癌常具有微囊状结构，我们又如何和筛状型导管原位癌鉴别？ 且部分病例形态学不典型，且发生率低，故容易被误诊，特别是在术中冰冻检查及粗针穿刺诊断中常被误诊为其他类型肿瘤或良性病变。 在病理诊断过程中，我们还应注意哪些要点防止误诊？

本期我们邀请来自复旦大学附属肿瘤医院病理科李明医师对一例乳腺腺样囊性癌进行分享，以病带教，对其进行详尽的讲解。 此病例来自第27次全国乳腺病理通讯读片会（A-12），并有幸请到了中山大学附属第一医院病理科主任石慧娟教授对本病例进行精彩点评！

作者简介

李 明

医学博士 住院医师

复旦大学附属肿瘤医院

主要从事乳腺肿瘤病理诊断工作

主持国家自然科学基金青年项目一项、参与多项国家自然科学基金项目的研究工作

以第一作者在Archives of Pathology & Laboratory Medicine、Journal of Hematology & Oncology等国内、外期刊发表文章多篇

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专家点评

石慧娟

教授 中山大学附属第一医院病理科 主任医师

中华医学会病理学分会青年学组委员

中华医学会病理学分会乳腺疾病学组委员

广东省医学会病理学分会常委

中国抗癌协会肿瘤病理专业委员会骨和软组织肿瘤学组委员

中国女医师协会病理学专委会常委

广东省精准医学应用学会分子病理分会常委

广东省健康管理学会病理学专业委员会常委

点评内容

感谢出片单位提供了一个形态特别的腺样囊性癌，并对于肿瘤的形态特征、鉴别诊断思路、免疫组化、分子检测以及相关文献均展示的非常充分，首先笔者非常同意诊断这个肿瘤类型。 但它并不像平常见到的经典型病例，没有以筛状结构和管状结构为主； 也纠结似乎不够归为实性-基底细胞样亚型，实性区域的比例不够，大部分区域为梁状结构以及小细胞团随机分布。

下面我简述特别值得我们学习注意的几点：

① 平常见到的经典型腺样囊性癌中，其实多数情况下在局灶总有少量实性区域，由于肿瘤主要为筛状结构和管状结构，形态特殊，是比较容易诊断的，因此可能我们也不会太注意那些灶性的实性区域。 但当肿瘤以实性区域为主，包括像本例肿瘤这样的实性小团巢、小梁状形态为主时，没有显而易见的筛状及管状结构作为提示，最重要的是要记得腺样囊性癌是可以表现为实性结构的，应重点寻找“假腺腔”的存在，即含有红染的基底膜样物质的小管腔样结构。 尤其在读片会网站上提供的扫描片中，在肿瘤左侧呈明显浸润性生长的区域、那些稍大块些的癌细胞巢片中，较容易观察到。

② “真腺腔”在实性区域中可能不容易通过HE识别，CK7免疫组化可以帮助诊断，它可以标记上皮细胞，尤其在实性-基底细胞样亚型的腺样囊性癌的肿瘤细胞岛中能突出显示管腔样结构。 上皮细胞和肌上皮细胞的免疫组化 检测可帮助确认双相性的癌细胞成分。

③ 本例肿瘤中央有大片坏死灶，其间混杂有间质纤维灶，第5版WHO定义了浸润性癌内部＞1mm的纤维灶，文献报道其与侵袭性生物学行为相关。 再加上组织学分级为3级、Ki-67指数高，均提示预后较差。 因此在诊断报告之外，与临床充分地沟通，寻求最合适的治疗方案是至关重要的。