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神经鞘瘤和神经纤维瘤具有相似的MRI表现，都是胸椎椎管内常见病变。MR神经鞘瘤通常在T2WI上表现为不均匀的高信号，在T1WI上表现为中度或低信号。T2WI上较低信号的病灶可能与病理上较致密的组织相关，其中自由水含量减少。在图39.1A中髓外硬膜下肿块(蛛网膜下腔与肿瘤边缘相对变宽以及肿瘤与脊髓清晰分界提示该位置)压迫脊髓，使其向左移位。神经鞘瘤和神经纤维瘤在硬膜外发生的频率较低，两者可以同时在硬膜内和硬膜外延伸，形成哑铃形。如图39.1 A，B的增强后T1WI，这些肿瘤经常不均匀地强化，如果不使用造影剂，小的病变可能无法被发现。图39.1 B中肿瘤的非增强区与T2WI上的高信号区相关，提示囊性变，因此诊断为神经鞘瘤而非神经纤维瘤。区分两者的其他线索包括神经纤维瘤的增强倾向为多发性和均匀性。它们也与NF 1相关，尽管即使孤立性神经纤维瘤的存在也可能做出NF1诊断。相反，在NF 2中，脊髓神经鞘瘤与脑膜瘤一起更常见。神经鞘瘤也往往出现压迫神经，而神经纤维瘤往往扩大神经本身。恶性神经鞘瘤很罕见，表现出比良性神经鞘瘤更多的浸润边界和更大体积。 神经鞘瘤和神经纤维瘤也是后纵隔常见肿瘤，随后依次为神经母细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤和神经节细胞瘤。后三种肿瘤起源于神经嵴细胞，因此沿交感神经链发生并位于肾上腺髓质内。原发部位的肿瘤可能延伸至脊柱或周围结构。这些肿瘤往往出现在20岁以下的神经母细胞瘤患者，病理分类为儿童期小圆形蓝细胞肿瘤之一。该类肿瘤细胞过多可能导致T2WI信号低于神经鞘肿瘤；尽管，后者中有继发于细胞密集的低信号区域(神经鞘瘤中称为Antoni A)的可能性，这种区分是不可靠的。考虑到其在T2和T1WI上的高和低信号(分别见图39.1 C、D)，结合其均匀增强(未显示)，该图中的后纵隔肿块(星号)可能代表任何上述良性肿瘤 鞘内肿瘤(神经鞘瘤和神经纤维瘤)是统计学上代表最常见的病理类型，尤其是在老年(本病例中为83岁)患者中。
▲ 图39.1 脑膜瘤是仅次于神经鞘瘤的第二常见鞘内肿瘤。与颅内病变一样，它们在组织学上倾向于良性且生长缓慢，显示出宽基底。脑膜瘤往往发生在相对于颈脊髓的前外侧位置，以及胸腰髓的后外侧位置。多发性椎旁脑膜瘤(与累及内听道的双侧病变一样)几乎符合NF2病的病理特征。尽管在这种罕见情况下为多发性，但脑膜瘤，与神经纤维瘤相反，往往表现为孤立性病变。图39.1 E，F中的脑膜瘤是这类病变的典型表现，其位置为硬膜内和髓外，这再次表明肿瘤边缘附近的蛛网膜下腔变宽(在本例矢状位图像E中有很好的说明)使脊髓移位和受压到右侧(F)。增强后，(F) CE-T1WI采集延迟，因此，病变增强不像这些高血管病变通常表现的那样明显。此外，在本病例中，矢状(图39.1 E)和轴位(F)图像上所见信号降低的中心区域在所有脉冲序列上具有相似的低信号，并且与CT上的致密钙化区域相关。钙化倾向是脊柱脑膜瘤的相对特征，约占病例的四分之三。 |
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