赵桂宪博士：脑梗？脑炎？原来是Trolard和Labbe皮层静脉梗塞

前言

最近病房比较忙，各种少见病、罕见病，脊髓炎、多发性硬化、视神经脊髓炎、自免脑都不算稀奇，都是比这些更少见的如脱髓鞘假瘤（术后患者、未手术的患者），中枢神经系统血管炎，线粒体脑肌病（误诊为脑炎青年患者、反复误诊为脑炎和脑梗15年的老年患者），更有发病概率在千万分之几的Rasmussen脑炎（部分病例可见我的视频号：神经内科赵医生），即使来个当地考虑脑梗后加重而转来的，最后发现也是少见的皮层静脉梗塞。每天在病房，脑洞大开。面对这么多的好病例，组里的医生们也是乐此不彼，经常结伴在食堂吃午饭、吃晚饭后集体加班，毫无怨言，向他们鲜花！也感谢同道们和患者们的信任，让我们有机会诊治各种疑难杂症和重症患者，提升自己的工作能力和看诊水平，等组里的轮转和进修医生们回到自己的岗位上后也能更好地解决当地患者们的问题，所以，向大家鲜花！今天，就向大家分享一例罕见的皮层静脉血栓形成，以感谢大家对我工作的支持和鼓励！

关于静脉窦血栓形成，从工作开始到现在也看了不少，各种各样，血栓形成部位有上、下矢状窦的，横窦、乙状窦的，直窦的，Galen静脉的，海绵窦的以及大脑皮层静脉的。原因也是五花八门，如心磷脂抗体综合症的，白塞氏病的，孕产妇的，吃避孕药吃出来的，肿瘤高凝状态的，基因相关易栓症的等等，虽然皮层静脉梗塞曾经看过一些，基本上都是皮层孤立静脉血栓形成。

近日遇到的这个病例Trolard和Labbe两个静脉同时梗塞，既往也有过皮层静脉梗塞事件的病例，个人觉得这个病例很有意义，尤其是整个疾病的演变过程。纸上得来终觉浅，绝知此事要躬行，特别整理后分享给大家，希望加深对此病的认识：

现病史：患者女性，63岁，以“突发反应异常2天余”入院。患者于入院前2天早晨5时无明显诱因突发精神行为异常，胡言乱语，对答不切题，叫不出名字，4小时余后送至当地医院就诊，行头颅CT提示左侧额叶及右侧颞叶脑梗死。头颅MRI提示左侧颞叶、顶叶急性脑栓塞，脑内散在缺血灶，左侧额颞叶及右侧脑室后脚旁软化灶，侧脑室周缘轻度白质脱髓鞘（图1）。头颅MRA示脑动脉硬化改变。考虑为急性脑梗塞，给予抗血小板，营养神经等对症支持治疗，患者病情未见好转，甚至进一步加重，遂转至复旦大学附属华山医院后收住入院。急诊复查头颅CT提示左颞叶梗塞灶伴局部出血灶不排除，左额叶、右侧脑室三角区旁及左侧小脑半球陈旧性梗死灶可能（图2）。

既往史：患者近1年内出现过4次发作性症状，有3次表现为出门找不回家，刚放的东西找不到，1次为偏执地要某物，拿到后又忘记放哪了，4次均未诊治，自行缓解。否认高血压、糖尿病、心脏病史。

图1

图2

入院查体：神清，口齿清楚，命名性失语，对答不切题，部分内容答非所问。颅神经：双瞳孔等大等圆，d=3mm，光反射灵敏，余颅神经大致可。四肢肌力、肌张力基本正常，腱反射对称，病理征—。感觉对称，共济可。

诊治经过

患者入院后阅当地磁共振（图1）如下：左侧颞叶、顶叶偏皮层DWI高信号，颞叶皮层下点状DWI高信号，病灶不符合典型的大脑中动脉梗塞范围，病灶偏皮层，颞枕交界部位点状DWI高信号高度提示血管性。需要和脑炎、线粒体脑肌病等作鉴别诊断。

故入院后给予双抗抗血小板+他汀及神经保护治疗，并尽快完善化验检查，因患者外院治疗后症状有加重，故安排复旦大学附属华山医院复查颅脑磁共振。

当天完善腰穿：脑脊液压力正常，常规正常，蛋白稍高0.51g/L，脑脊液细胞学未见明显异常。故静待化验检查结果回报。颅脑CTA提示左侧颈内动脉海绵窦段混合斑块形成伴管腔轻度狭窄；右侧椎动脉V1段远段软斑块形成伴管腔轻中度狭窄。颈动脉CTA左侧颈内动脉颅内段少许钙化斑块形成。左侧椎动脉起源于主动脉弓（图3）。复旦大学附属华山医院颅脑MRI提示左侧颞顶叶近期脑梗死，伴少许出血可能，余基本同外院（图4）。头颅SWI可见左侧颞顶叶出血性病变（图5）。

图3

图4

图5

分析

患者左侧颞叶病变属于出血性梗，但梗死病灶不符合血管分布，且以皮层病变为主，很早在病灶中出现出血信号，且左顶病变靠皮层，病灶范围不大，但病灶中也有出血信号，高度提示患者皮层静脉梗死可能大。

从解剖结构分析，皮层静脉主要包括Trolard静脉和Labbe静脉，其中Labbe静脉是浅静脉系统的一部分，该静脉起自外侧裂，向后下汇入横窦，引流颞叶外侧面。大脑上静脉、大脑中静脉和大脑下静脉各支之间相互吻合。大脑上静脉中有一支较粗大，于中央沟下端附近与大脑中静脉相连接，这支大脑上、中静脉吻合支称为Trolard静脉，故Trolard静脉又称上吻合静脉。Labbe静脉血栓形成的临床表现及影像学特征与侧窦血栓形成类似。Trolard静脉血栓形成临床罕见，临床与影像缺乏特异性，极易误诊。由于Trolard静脉位于中央沟前后，当其内血栓形成，早期影像学多表现为血管条索状伴或不伴周围水肿，当仅有条索征时需与大脑凸面蛛网膜下腔出血鉴别，而当水肿较明显时常被误诊为肿瘤而经病理确诊。

考虑患者为Trolard静脉和Labbe静脉梗塞可能大。尽管患者DD二聚体只有1.68ng/ml，复查后1.49ng/ml，全血粘度增高，余化验无殊，治疗方案将双抗改为低分子肝素5100iu皮下注射q12h，进一步完善蛋白C、蛋白S及颅脑MRV。

颅脑MRV结果提示皮层静脉断续，显影欠佳，左侧Labbe静脉未显影，左侧横窦、乙状窦显影欠佳（图6）。结合磁共振，患者诊断考虑为颅内静脉系统血栓形成，Trolard静脉和Labbe静脉梗塞为主。

图6

发生静脉窦血栓形成的危险因素包括：易栓症、妊娠或围产期、恶性肿瘤、口服避孕药及中枢神经系统感染等。从本例患者磁共振片子看下来，患者既往有过不同部位皮层静脉梗死发作，本次查DD二聚体稍高，全血粘度增高，蛋白S和蛋白C均异常，余化验无殊，关于本例患者皮层静脉血栓形成的其它原因还在追查中，希望找到原因，减少以后再发…

借此病例简单复习一下颅内静脉血栓形成（CVT），关于本病的相关基础知识及临床诊治，目前全国同道们都在奋笔疾书，书写各种指南和科普文章，我在此就不再展开，大家可以阅读相关文章。

颅内静脉血栓形成(CVT)是指由于多种病因引起的以脑静脉回流受阻、常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病，在脑血管病中约占0.5%-1%。在加拿大的一项报告中，18岁以下儿童的发病率为0.67/10万，其中新生儿占43%；与之相对比，在荷兰的一项报告中，成人发病率为1.32/10万，其中31～50岁的女性发病率为2.78/10万；女性产褥期CVST发生率较高，可达10/10万，约占所有CVST的5%-20%。

病变部位可原发于脑内浅静脉、深静脉或静脉窦，其中单纯浅静脉血栓形成罕见，多由于脑静脉窦血栓延伸而来；深静脉血栓形成则以大脑内静脉和大脑大静脉多见。

60%以上患者病变累及多个静脉窦，其中以上矢状窦发生率居首位。由于脑静脉与静脉窦之间、静脉窦与静脉窦之间，以及静脉窦与颅外静脉在解剖上存在吻合、彼此沟通，当静脉（窦）血栓形成时，血栓累积范围、侧支循环的差异等因素导致临床表现复杂多样，可从无临床症状到病情严重甚至死亡。

结合本例患者，考虑单纯脑静脉血栓形成：单纯大脑皮质静脉血栓形成少见，约占所有CVT的6%，以Labbe和Trolard等吻合静脉受累较多，可无临床表现，当局部皮质或皮质下水肿、梗死或出血时，常出现亚急性头痛和局灶性神经功能障碍（如癫痫、轻偏瘫、偏盲等），多无明显颅内高压，血栓也可进展至静脉窦而出现相应静脉窦受累表现，临床易误诊为肿瘤、血管畸形等病变。

更多关于CVT的内容，大家可自行网上搜索阅读相关文章，以下链接可参考：

1.【影像解剖】大脑静脉解剖基础及影像

2.2015中国颅内静脉系统血栓形成诊断指南(影像版)

综上，本文的目的，除了自己通过一个特殊病例复习静脉窦血栓形成的相关内容外也希望给同道们提个醒：行医不易，如履薄冰，当遇到类似病例，或发现临床、化验、影像之间不符合，无法完全合情合理解释时，记得多想一想，有没有什么漏掉的疾病？

致谢：特别感谢2020.9北院2组褚鹤龄、吴俊珍、王倩、裴良艳、吴月飞各位医生的辛勤付出！

坚持科普，希望医生和患者少走弯路，疾病得到尽早诊治！

专家简介

赵桂宪，临床医学博士，2000年本科毕业于西安交通大学临床医学院。2008年博士毕业于福建医科大学，2008年至今在复旦大学附属华山医院神经内科工作，长期工作于临床一线，擅长“中枢神经系统多发病变的诊断和鉴别诊断”，专长多发性硬化、视神经脊髓炎、中枢神经系统脱髓鞘病变的等中枢神经系统免疫性疾病，同时进行多发性硬化（MS）的临床及科学研究，对周围神经病和神经遗传变性病也有一些自己的体会。

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