  精选签名 “历史总是在重复自己，第一次是悲剧，再一次就变成了闹剧。” 879-临床病史:一名73岁女性，既往有浸润性乳腺导管癌病史——手术切除、放疗和内分泌治疗后，因新冠肺炎感染后持续咳嗽而就诊。 CT扫描发现左肺上叶有一个1.8厘米的不确定结节，边缘相对光滑。PET/CT扫描显示结节代谢亢进，FDG亲和力与肝脏相似，怀疑为转移性疾病。 患者接受了结节的穿刺活检(未示出)和后来的左上肺叶切除术。 结节的组织切片如图1至图6所示。 图5显示了Fontana-Masson染色。
Q1.一些肿瘤细胞中的棕色素是什么？ A.血铁质 B.脂褐素 C.黑色素 D.5-羟色胺 Q2.排除这种病变最重要的诊断是什么？ A.肺胸腺瘤 B.孤立性纤维性肿瘤 C.梭性细胞癌 D.原发性肺或转移性梭形细胞黑色素瘤 Q3.以下哪个陈述是正确的: A.非色素性肿瘤细胞对HMB-45和SOX10呈阳性 B.非色素性肿瘤细胞对突触素和嗜铬粒蛋白呈阳性 C.Fontana-Masson(FM)染色突出了含铁血黄素的存在 D.色素细胞是这种肿瘤的常见特征 测验答案 Q1.C Q2.D Q3.B 诊断： 色素性非典型类癌/非典型黑素细胞类癌。 讨论： 肺的神经内分泌肿瘤通常通过形态学直接诊断。然而，这些肿瘤很少表现出嗜酸细胞改变、透明细胞改变或含有黑色素。这些发现因病例而异，可以是局灶性或弥漫性的。在目前的病例中，结节的周边显示了神经内分泌肿瘤的典型形态学特征(图1)，但在中心处可识别出棕色色素(图2-4)。奇怪的是，这种色素在肿瘤细胞中被视为分散的颗粒，作为具有树突状突起的富含黑色素的支持细胞(图3-4)，在巨噬细胞中也被称为黑色素吞噬细胞(图4，右下角)。Fontana-Masson染色突出了黑色色素，确认其为黑色素(图5)。肿瘤显示平淡无奇的细胞学特征，< 2个有丝分裂/2mm2，并出现局灶性坏死(图6)，符合非典型类癌肿瘤的世卫组织标准。 神经内分泌肿瘤中不常见的形态学特征会造成诊断陷阱。肺中散在色素的梭形细胞肿瘤的评估可能与梭形细胞黑色素瘤(原发性或转移性)相混淆。缺乏黑色素瘤的既往病史不利于转移性疾病，并且平淡无奇的细胞学特征在黑色素瘤中并不常见。肺梭形细胞神经内分泌肿瘤也应与肺胸腺瘤、梭形细胞癌、孤立性纤维性肿瘤和滑膜肉瘤相鉴别。免疫组织化学有助于确定神经内分泌肿瘤的诊断，在大多数情况下CD56、突触素SyN、嗜铬粒蛋白CgA和INSM1阳性。在目前的情况下，神经内分泌分化在穿刺活检中得到证实(未显示)。黑素细胞标志物(S100，HMB-45，MART-1，SOX10)仅在含黑色素的细胞中表达，但在非色素性肿瘤性神经内分泌细胞中呈阴性。神经内分泌肿瘤CD34、STAT6(孤立性纤维性肿瘤阳性)、TLE1(滑膜肉瘤阳性)和p40(胸腺瘤阳性)阴性。梭形细胞癌具有显著的非典型性，角蛋白阳性，但神经内分泌标记阴性。这些肿瘤都不含黑色素。 色素性神经内分泌肿瘤不仅限于肺部，在胸腺和胃肠道也有一些描述。据推测，随着激素的产生，黑色素可能由神经内分泌细胞由于分化而产生。 大多数报道的色素性神经内分泌肿瘤是典型的类癌，很少是非典型类癌。肺神经内分泌肿瘤中黑色素的鉴定并不能提供任何预后。色素性神经内分泌肿瘤应使用常规诊断标准进行分级，如当前病例。 要点总结: 罕见的是，类癌可能含有黑色素，造成诊断混乱。最重要的排除诊断是梭形细胞黑色素瘤(原发性或转移至肺)。临床病史、形态学、特殊染色和免疫组织化学染色有助于确诊。黑色素的鉴定并不能为肺神经内分泌肿瘤提供任何预后，肺神经内分泌肿瘤应根据传统的世卫组织标准进行分级。 参考 1.Grazer R, Cohen SM, Jacobs JB, et al. Melanin-containing peripheral carcinoid of the lung. Am J Surg Pathol 1982;6:73-8. 2.Gal AA, Koss MN, Hochholzer L, et al. Pigmented pulmonary carcinoid tumor. An immunohistochemical and ultrastructural study. Arch Pathol Lab Med 1993;117:832-6. 3.Fukuda T, Kobayashi H, Kamishima T, et al. Peripheral carcinoid tumor of the lung with focal melanin production. Pathol Int 1994;44:309-16. 4.Goel A, Addis BJ. Pigmented atypical carcinoid of the lung. Histopathology 2007;51:263-5. 880-结节性肺轻链沉积病。 🔬肺囊肿、淋巴浆细胞浸润（κ限制性CD138+细胞）、多核巨细胞和无定形嗜酸性物质聚集体（非淀粉样蛋白）。患者有潜在的MALT淋巴瘤。    881-乳腺 大汗腺样改变，细胞质为中度嗜酸性到轻度嗜酸性，这将使细胞更大、间隔更大、细胞间边界更频繁，因此看起来更单调、更不祥。换言之，大汗腺样变化可能会破坏一切，从失去CK5/6，到失去ER，甚至失去肌上皮，再到看起来不祥而不一定是不祥的。只要谨慎对待所有开始获得顶泌表型的东西。它改变了一切。 882-一名40岁女性，右顶叶病变。 这个病例很好地说明了“血管内大B细胞淋巴瘤”请注意，肿瘤性淋巴瘤细胞和分散的有丝分裂图仅限于血管内腔。 883-一种严重的肛门黑色素瘤已经延伸到直肠粘膜。 884-疱疹性食管炎。单纯疱疹I型IHC阳性，这是疱疹性食管炎最常见的病因。
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