  精选签名 960-粘液样脂肪肉瘤（Myxoid liposarcoma）组织学谱的扩展及其新的描述模式
 传统粘液样、传统圆细胞、假腺泡、富含脂母细胞、岛状、脂肪瘤样、间质透明化、索状、巢状和HPC样。 961-新出现的PRRX1-NCOA纤维母细胞肿瘤:对已发表肿瘤和两个新病例的联合再综述 越来越多的核受体辅激活子(NCOA)家族基因融合在不同的间叶肿瘤中被发现，而PRRX1-NCOA融合的纤维母细胞肿瘤仍然没有得到充分的表征。我们在此介绍另外两例PRRX1-NOCA1阳性病例，在富含多形性血管的纤维粘液样间质中，温和的梭形至星形细胞的分叶状生长。交替黏液胶原基质，温和的细胞形态，特别是不寻常的胶原菊形团，在形态上与低级别纤维粘液样肉瘤。在这两个病例中，免疫谱相似，所有诊断标记物均为阴性，包括MUC4，强调了分子检测的诊断价值。对已发表和当前病例的回顾强调了PRRX1-NCOA1的显著优势，不寻常的胶原玫瑰花结，以及这种新出现的纤维母细胞肿瘤类型的良好行为。 
图1. PRRX1外显子1-NCOA1外显子13-重排的成母细胞瘤伴鹿角状血管。A病例1的肿瘤以皮下组织为中心，边界边界清楚（H&E，×20）。B肿瘤位于筋膜和下肌，相对狭窄，主要细胞减少，局灶性细胞增生（中上部），伴有微妙的弯曲至扩张的鹿角样血管和裂样间隙（下，H&E，×40）。C.梭形肿瘤细胞表现温和，偶尔有多核，典型的罕见的有丝分裂活动，呈模糊的束状排列，呈丰富的黏液样到胶原基质，有频繁的绳状胶原束（H&E，×200）。D通过整合Sanger测序的RTPCR检测到PRRX1第1外显子和NCOA1第13外显子的框内融合，其中两个不同大小（215 bp；250 bp）的融合转录本（红色箭头）通过凝胶电泳显示
图2. PRRX1外显子1-NCOA1外显子13-重排的纤维母细胞瘤，其形态学特征让人想起低级别纤维黏液样肉瘤。A.在显微镜下，病例2的肿瘤细胞减少，呈分叶状，伴有黏液样到胶原基质（H&E，×40），其中包含梭形或星状细胞，以无模式的方式排列（插图，×400）。B.间质松散，胶原蛋白坚硬，黏液样变化区域交替变化。有薄壁、裂纹状、小曲线或扩张的扩张血管，具有血管周围透明化的特征（H&E，×40）。C.存在一种胶原状的菊形团，类似于低级别纤维粘液样肉瘤。菊形团周围的肿瘤细胞呈淡黄色的卵圆形到丰满的梭形核，核仁不明显（H&E，×100）。D.RTPCR检测PRRX11外显子和NCOA113外显子的帧内融合，Sanger测序显示外显子组成与病例1相同。 讨论 作为最近描述的一种实体，PRRX-NCOA融合的纤维母细胞瘤由于普遍不熟悉其病理特征而未得到充分的认识。将2个当前已发表的病例和10个已发表的病例汇总在一起（表1），PRRX-NCOA重排的卵母细胞瘤平均年龄为40.3岁（范围为20-76岁），性别分布相同（6：6），大小范围为2.0~14.0cm（平均为4.7 cm）。他们倾向于出现在皮下或更少见的，躯体软组织的皮下和筋膜平面之间，最常见的涉及腹壁（n=3），其次是颈部和腹股沟（n=2），然后头皮、肩膀、腋窝、臀部和大腿（n=1）。对于10例随访资料（范围；1-26个月），这种新出现的纤维母细胞瘤类型通常表现出良好的行为，没有复发或转移。形态学上，这些肿瘤细胞减少，细胞局灶性增加，由温和的、有丝分裂惰性梭形星状细胞组成，呈模糊的束状或无模式结构，在丰富的胶原到黏液样间质中，富含多形血管，形成层次网络。 PRRX-NCOA融合纤维母细胞肿瘤的鉴别诊断包括黏液样孤立性纤维性肿瘤、软组织血管纤维瘤、脂肪缺乏梭形细胞脂肪瘤、低级别黏液样肉瘤、硬化性上皮样纤维肉瘤、黏液样神经纤维瘤或神经束膜瘤。虽然黏液样间质内的扩张性血管外皮细胞瘤样血管系统与黏液样孤立性纤维性肿瘤相似，但PRRX-NCOA融合纤维母细胞肿瘤中CD34和STAT6均为阴性。在不同程度上，PRRX-NCOA纤维母细胞肿瘤与软组织血管纤维瘤和缺乏脂肪的梭形细胞脂肪瘤一样，可能也有淡染梭形细胞，胶原和/或粘液样间质，和小的薄壁分支血管，而后两种基因的特征分别为AHRR/GTF2I-NCOA2融合和RB1缺失。存在胶原状菊形团结构和局部外观平淡的椭圆形/上皮样纤维母细胞，可能类似于低级别纤维粘液样肉瘤。然而，PRRX-NCOA纤维母细胞肿瘤缺乏明显的弓形血管和低级别纤维粘液样肉瘤中典型的MUC4弥漫表达。对于周围神经鞘肿瘤，黏液样神经纤维瘤呈波纹状核，S-100和SOX10阳性，神经束膜瘤为EMA和claudin-1阳性。这些特征在PRRX-NCOA纤维母细胞肿瘤中是缺乏的。在小的活检标本中，主要是玻璃样的PRRX-NCOA纤维母细胞肿瘤可能被误认为是硬纤维瘤。beta-catenin在硬纤维瘤中的核表达有助于鉴别诊断。此外，还存在低级别纤维粘液样肉瘤样区域和MUC4缺失的伴有KMT2A-YAP1融合肉瘤的可能性。 核受体共激活因子（NCOA）家族成员通过染色质重塑诱导转录活性，这取决于它们作为各种类固醇和核激素受体的共激活因子的作用。此外，NCOA家族成员还与激酶和磷酸酶相互作用，以调节许多不同的生理功能。近年来，越来越多的人发现了在良性和恶性间充质肿瘤中涉及NCOA家族基因的病理基因融合，如在软组织血管纤维瘤中的AHRR/GTF2I-NCOA2。PAX3-NCOA1/ NCOA2在新型横纹肌肉瘤和双表型鼻窦肉瘤中的应用，间叶性软骨肉瘤中的HEY1-NCOA2，MEIS1-NCOA1/NCOA2在妇科和泌尿生殖系统低级别梭形细胞肉瘤和骨内横纹肌肉瘤和SRF/VGLL2/TEADNCOA1/NCOA2在儿童分化良好的横纹肌肉瘤。 PRRX1编码一个与DNA相关的核蛋白，属于配对相关同源盒蛋白的成员。PRRX1作为一种转录共激活因子，可能增强血清反应因子的DNA结合活性，该因子调节肌肉肌酸激酶，在形态发生过程的发展中至关重要。除了在纤维母细胞肿瘤中的PRRX1- NCOA1/NCOA2外，PRRX1仅被报道在相关白血病中作为融合伴侣基因和含有NUP98-PRRX1的肌突增生异常综合征。 962-脑膜上皮样结节，肺
 963-胸腺瘤，AB型
964-小肠，成人 Immunohistochemistry: ⚕️Diagnosis: 1/GI PEComas发生在广泛的年龄范围内。 胃肠道PEComa:35例临床病理分析及预后评估 摘要 本研究的目的是检查一系列胃肠道PEComas的临床病理特征并评估预后参数。从会诊和外科文件中检索了总共35例胃肠道PEComas。评估临床和病理特征，并进行免疫组化分析。临床随访信息来自病历和转诊医生。19名患者为女性，16名为男性(中位年龄45岁；范围，7到70 y)。一名患者患有结节性硬化症。19个肿瘤发生在结肠，12个在小肠，2个在胃，1个在胆囊和网膜。中位肿瘤大小为6.2厘米(范围为0.8至22厘米)。3例肿瘤局限于粘膜和粘膜下层，8例侵及至固有肌层，15例侵及至浆膜下/浆膜，8例侵及至肠系膜。 肿瘤由通常为上皮样细胞的巢和片组成，具有丰富的颗粒嗜酸性至透明的细胞质，被纤细的毛细血管包围。13个肿瘤混合了上皮样细胞和梭形细胞成分，2个为纯梭形细胞。16个肿瘤显示明显的核异型性。17例肿瘤偶尔含有多形性细胞，12例显示弥漫性细胞多形性。中位有丝分裂象为2/10 HPF(范围0-36)。5例有血管侵犯，16例肿瘤坏死。 通过免疫组织化学，23/35为HMB45阳性，23/34为melan-A阳性，15/25为MiTF阳性，20/35为平滑肌肌动蛋白阳性，26/35为结蛋白阳性，3/20为TFE3阳性。局灶性胞浆S100蛋白在5/27例中存在，2/25例KIT阳性，EMA和角蛋白各1例阳性。 有31名患者的随访信息可用(中位36个月；范围，2到176个月)。13名患者出现转移(10名肝、3名腹膜、4名淋巴结、3名肺、1名骨、1名脑和1名肾上腺)。迄今为止，已有5名患者死于该疾病。转移与显著的异型性、弥漫性多形性和有丝分裂≥2/10 HPF显著相关。 总之，胃肠道PEComas在女性和男性患者中发生的频率相似，最常累及结肠，并表现出不同的临床行为，从良性病变到侵袭性的高级别肉瘤。显著的核异型性、弥漫性多形性和有丝分裂象是恶性行为的最强预测因素。 965-结肠息肉:施万细胞粘膜错构瘤（ Schwann cell mucosal hamartoma）
966-偏光镜石蜡（Polarized paraffin wax）
967-通风结节（Gout crystal）
968-38 F肾上腺肿块:胚胎性横纹肌肉瘤
做了FOXO1分离FISH检测，结果是阴性，有效地排除了腺泡状横纹肌肉瘤。目前，在这些类型的病例中，它们将被归类为胚胎性RMS，然而，正如我们所说的，该领域正在经历快速的发展，在不久的将来，在基础分子结果等的驱动下，可能会出现更精确的分类。 |
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