特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种病因不明，慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病变局限在肺脏，好发于中老年男性人群，主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍，导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差。IPF患者的自然病程呈现异质性，大多数患者表现为缓慢渐进性病程，几年内病情稳定。部分患者病情进展较为迅速，少部分患者经历一次或几次急性加重，进展为呼吸衰竭或死亡。 得了纤维化的病人，一定及时找医生积极治疗。肺部纤维化严重的人通常都是重症患者，而不是所有患者都会有严重的肺部纤维化。而对于一些重症患者，即使肺部因为疾病受到损害，只要控制住病情，在一段时间后身体也能自行修复，大部分人的机体功能也能恢复到患病之前。 特发性肺纤维化是最常见的特发性间质性肺炎。然而除肺移植外，至今仍没有任何其他干预措施被证明能增加IPF患者的存活率，但有几个新药通过测量用力肺活量（FVC）已经被证明能够延缓疾病进展。这些新药中的两种具有IPF使用的上市许可：吡非尼酮(Pirfenidone)是一种具有抗纤维化和抗炎特性的口服生物可利用合成分子；尼达尼布(Nintedanib)是一种酪氨酸激酶抑制剂。
吡非尼酮由Intermune和盐野义(Shionogi)共同开发，首先于2008年10月16日获PMDA批准上市，之后于2011年2月28日获EMA批准上市，后又于2014年10月15日获FDA批准上市，由盐野义在日本上市销售，商品名为Pirespa®；由Intermune在美国和欧洲上市销售，商品名为Esbriet®。该化合物2013年12月25日，由北京康蒂尼药业获国家药监局批准生产上市销售，商品名艾思瑞®。
吡非尼酮能减少对多种刺激引起的炎症细胞积聚，减弱成纤维细胞受到细胞生长因子如转化生长因子β(TGF-β)和血小板衍生生长因子(PDGF)刺激后引起的细胞增殖、纤维化相关蛋白和细胞因子产生以及细胞外基质的合成和积聚。 目前吡非尼酮(pirfenex)的仿制药已经获批上市，印度的吡非尼酮(pirfenex)仿制药是由印度Cipla公司生产的。印度的吡非尼酮(pirfenex)仿制药一粒就是200毫克，一个月的价格是原研药的1/5左右。
注意事项 1.在本品的临床试验中发现本品可以改善轻到中度特异性肺纤维化患者的肺功能指标，但是尚未发现本品可以逆转肺纤维化，故重度特异性肺纤维化患者应用本品可能无法受益。 2.本品可能导致严重的光敏反应，长期暴露在光线下，有导致皮肤癌的可能。使用时要事先对患者进行详细说明。应使用防晒霜，尽量避免暴露接触紫外线，如出现皮疹，瘙痒，及时联系医生。 3.尽量避免合并使用其他药物，如四环素抗生素类药物（多西环素）等，因其可增加光敏反应的机率。 4.应用本品会发生嗜睡.头晕等相关情况，因此使用本药的患者不要驾车或者从事危险的机械操作。 5.由于肝功能的损害可引起ALT,AST等的升高和黄疸，服用本品期间要进行定期的肝功能检查 6.由于胶囊配方中有乳糖成分，建议糖尿病患者服用前咨询医生。 7.动物试验表明本品能透过血脑屏障，建议发作性脑部疾病患者（局灶性兴奋或发作性睡眠）服药前咨询医生。 8.吸烟可减低本品疗效。 9.服药期间请勿服用葡萄柚汁，可干扰吡非尼酮的疗效。
尼达尼布由勃林格殷格翰研发，于2014年10月15日获FDA批准上市，后于2014年11月21日获得EMA批准上市，再之后又于2015年7月3日获PMDA批准上市，由勃林格殷格翰上市销售，商品名为Ofev®(美国)/Vargatef®(欧洲)。该化合物2017年09月20日获国家药监局批准生产上市销售，商品名维加特®。
作为创新靶向药物，尼达尼布同时作用于PDGFR、FGFR和VEGFR三个靶点，从而阻断IPF关键发病机制的成纤维细胞的增殖、迁移和转化，减缓IPF的疾病进展。包括尼达尼布在内的抗纤维化药物的问世是IPF治疗的转折点。 2020年10月14日，印度格兰马克制药公司（Glenmark Pharmaceuticals）在印度推出了尼达尼布（Nintedanib）仿制通用版NINDANIB（ 100和150 mg胶囊），用于治疗肺纤维化（IPF）。NINDANIB已获得印度药品监管机构的批准，可用于治疗特发性（未知原因）的肺纤维化（IPF）。迄今为止，对NINDANIB的各种控制临床试验已经对其进行了广泛的研究，这些试验已经确定了Nintedanib的疗效和安全性。 注意事项 1胃肠疾病：OFEV发生腹泻，恶心和呕吐。 首先用充足的水合物和止泻药（如洛哌丁胺）或止吐药治疗患者。 如果严重腹泻，恶心或呕吐症状持续存在，则停止服用OFEV。 2胚胎 – 胎儿毒性：可能导致胎儿伤害。 建议女性对胎儿有潜在风险的生殖潜能，并使用有效的避孕措施。 3已有报道动脉血栓栓塞事件。 治疗心血管疾病风险较高的患者（包括已知的冠状动脉疾病）时应谨慎。 4有报道出血事件。 只有在预期益处超过潜在风险时，才使用OFEV治疗已知出血风险的患者。 5已报道胃肠穿孔。 近期使用OFEV治疗近期腹部手术，既往有憩室病史或同时使用皮质类固醇或NSAIDs的患者。 在发生胃肠穿孔的患者中停用OFEV。 如果预期益处超过潜在风险，则仅在已知有胃肠穿孔风险的患者中使用OFEV。
第一个优点，疗效确切。因为它们是特效药，比起国内常用的糖皮质激素或者是免疫抑制剂，环孢素，他克莫斯等，效果好很多 第二个优点，副作用小。不像环孢素，他克莫司影响全身免疫系统，也不会像激素导致全身不良反应 第三个是费用相对较低，如果用的是环孢素，他克莫司或者激素，可能还要加上理疗和呼吸机这种支持治疗，可能还要对抗激素、环孢素、他克莫司带来的副作用，费用不低。但是特效药不用。况且有仿制药后，价格就更加的低了。 吡非尼酮和尼达尼布哪个更好？ 目前缺乏直接对比吡非尼酮和尼达尼布治疗IPF患者的疗效评估研究，没有令人信服的证据证实某种药物的抗纤维化疗效比另外一种更为优越，因此起始抗纤维化时的首选药物更多取决于患者的偏好和不良反应。如在进行某种抗纤维话药物治疗过程中，患者病情仍持续进展，大多数专家的意见是改为另外一种抗纤维化药物，也有部分专家建议两种抗纤维化药物联合治疗。近期的INJOURUNEY研究证实联合治疗的可行性和耐受性。但目前临床实践中最大的困难是缺乏统一的抗纤维化药物治疗失败的评估标准。 其他在研药物 特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识指南显示，目前IPF尚无肯定显著有效的治疗药物，临床需求远未得到满足。IPF目前还未有开展临床Ⅲ期的药物，进入Ⅱ期药物15个，Ⅰ/Ⅱ期药物1个，Ⅰ期药物12个。其中中国1类新药有3个，均为临床Ⅰ期状态，分别为众生药业的ZSP-1603、广东东阳光药业的Yinfenidone Hydrochloride(盐酸伊非尼酮)、再鼎医药的ZL-2102。
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