旧文新读-肝脏血管平滑肌脂肪瘤（一）

Joy2023 2023-06-02 发布于浙江

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简介

肝脏血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）较为罕见。该肿瘤一般为良性，但也有个别出现肝外转移、局部浸润性生长的恶性报道。肝脏AML为三种成分构成，分别为血管、平滑肌细胞、脂肪细胞，不同病例间、同一病例的不同区域各组织比例不一；这也导致其组织学谱系宽泛：从良性的脂肪瘤样、平滑肌瘤样或血管瘤样，至另一极端的怪异性、多形性上皮细胞样肿瘤，加之肝脏AML中常见细胞学非典型特点，如细胞核的多形性，因此有时与其他恶性肿瘤的鉴别困难。

也是因为肝脏AML的组织构成复杂，因此影像学上表现不一，与肝脏其他原发的良性及恶性肿瘤鉴别困难，尤其肝细胞癌。此外，肝脏AML中的平滑肌成分常出现非典型、多形性表现，具体如细胞形态和生长方式，因此肝脏AML可类似其他恶性肿瘤，如肝细胞癌、肝母细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。

2012年，日本奈良医科大学病理专家Nonomura等人根据收集整理的47位患者、55例肝脏AML病例资料，分析总结了该肿瘤的详细组织病理学特征和临床特点，希望能帮助大家更好的了解相关知识。尽管该文已发表多年，但对我们现在的诊断仍有重要指导意义，因此我们将该文要点编译介绍如下。

需要说明的是，按照消化系统肿瘤世界卫生组织分类著作意见，AML属于血管周细胞上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）范畴。从定义的角度说：PEComa是主要为上皮样细胞构成的特殊间质性肿瘤，而其中的上皮样细胞不同程度的表达平滑肌细胞标记和黑素细胞标记；血管平滑肌脂肪瘤属于PEComa中同时有脂肪细胞和厚壁、杂乱血管的亚型。

研究结果之临床和大体特征

该组病例中，有43例为手术切除标本、3例为活检标本，共计涉及患者45人；其余9例为尸检标本，涉及患者2人。其中一例尸检病例为结节性硬化症，肝脏有多个肿瘤，大小1-90mm不等，取材6个组织块、涉及8个肿瘤，均纳入本研究。另一例尸检为单一的巨大肿瘤。

该组病例中女性36人，男性11人；年龄平均为54.1岁（具体38-86岁不等，女性平均年龄53.6岁，男性平均年龄55.6岁）。所有患者均有详尽临床信息，具体来说：25例无症状，其中17例为健康体检查出，6例为其他疾病随访查出，1例为直肠癌腹部手术中检出。其余22例有不同的临床症状。有2例是因肝功能检测异常而进一步查出AML。3例患者有慢性肝炎，其中1例为丙肝病毒感染，另外2例肝炎病毒标记阴性。

该组病例中，38位患者的48例肿瘤具有术前诊断：25例被诊断为肝细胞癌，10例被诊断为AML，5例诊断为血管瘤，2例诊断为胆管癌，2例诊断为转移癌。随访至作者文章发表，2例已经去世，即文中所述尸检病例。其余病例术后或活检后随访期间，均健在，具体涉及时间4个月至15年不等，平均67.6个月。其余更多临床相关信息，如病史等，请移步原文。

大体表现方面，44位患者的52个肿物可供分析（即排除3例活检标本）。除伴结节性硬化症的1例多发性AML外，其余43位患者的47个肿瘤具体部位为：肝右叶30例，肝左叶14例，尾状叶3例，详见图1。除3例活检标本外，肿瘤大小2-150mm不等，平均41.7mm，而女性患者平均为40.3mm、男性患者平均为46.5mm。43例手术切除标本、9例尸检标本大体均界清，但仅1例可见明确的纤维性包膜，3例可见部分包膜，其余48例均无包膜。所有病例均未见中央瘢痕。切面颜色黄色至灰白不等，具体取决于脂肪和平滑肌细胞的量。如有出血、伴或不伴含铁血黄素沉积，则可呈深棕色至深褐色。有1例伴大量血管成分，则切面部分呈深褐色，形状不规则。背景肝脏大体上无显著异常。