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既往文章汇总 为了方便大家查找既往公众号文章，特做了一个大汇总。链接如下： 涵盖各系统的影像诊断文章和视频，你想要的都在这里！本文整理自著作《高分辨率肺部CT诊断精要》，版权归原作者所有，仅供学习使用，如有侵权请联系我删除，在此致谢！ 肺血管性疾病可以累及肺动脉、静脉和（或）毛细血管。大血管的异常主要通过增强CT、磁共振(MRI)、超声心动图或常规血管造影术等方法进行评估，然而对于某些特定病例，HRCT能够提供其他影像学检查不能提供的信息。尤其是HRCT能够准确地评估可能导致肺血管性疾病或与肺血管性疾病相关的肺实质异常，并且有助于诊断某些肺血管炎综合征及肺出血。 肺动脉高压 (PH)是指平均肺动脉压≥25mmHg, 最准确的测量方式是右心导管插入术。2013年的Nice(法国）分类根据相似的病理生理将PH分为5类（表7-1)。该分类中的动脉性肺动脉高压(P AH)特指由于肺动脉疾病引起的肺动脉高压。
一、HRCT表现 肺动脉高压(PH) 可见于多种累及肺实质、肺动脉、肺静脉和心脏的疾病。虽然HRCT不能直接评估肺动脉压( PA),但是HRCT显示某些征象可提示存在肺动脉高压及其严重程度（表7-2)。
1.主肺动脉增粗 主肺动脉直径与是否存在动脉性肺动脉高压相关。与肺器质性疾病相比， 这种相关性在非肺器质性病变中更明确。 测量肺动脉(PA) 直径应垂直于血管长轴。虽然文献对判断是否存在肺动脉高压(PH) 的阈值报道不一，但一般认为肺动脉主干直径≥3.3cm 是判断PH的相对特异性阈值。还有一种快速评估方法，就是肺动脉的直径在同一层面上应小于邻近的主动脉直径。
主肺动脉增粗。特发性肺动脉高压患者，HRCT可见明显增宽的主肺动脉（箭）。 2.右心室增大 在平扫HRCT上，可能难以评估右心室的大小。但是在许多病例中，即使在平扫图像上，也可以辨别出室间隔的位置。正常情况下，右心室横径应小于左心室横径。肺动脉高压(PH)是右心室增大的常见病因之一。
右心室和右心房增大。慢性肺血栓栓塞导致肺动脉高压，右心室及右心房（红箭）内径明显增大。也可见室间隔呈弓形突向左心室（黄箭）。 3.右心房、上腔静脉和下腔静脉扩大 当存在肺动脉高压(PH)时，三尖瓣反流常导致右心房、上腔静脉和下腔静脉扩大。这些结构的大小通常可以测量，即使是在平扫图像上。目前并没有诊断上述结构扩大的明确阈值，而主要依赖读片者的经验。谨记肺动脉高压的征象是非特异性的。 4.马赛克灌注 马赛克灌注是指由于区域性血流灌注差异所致的肺组织密度不均匀，即特定肺区血流减少导致CT 上肺组织密度减低。马赛克灌注以肺组织密度减低区内的血管变细为特征，最常见于小呼吸道疾病，也可见于血管性疾病和肺动脉高压。 “马赛克样密度” 这一术语特异性较低，仅指肺组织密度呈区域性或地图样改变，而不考虑血管大小或其病因。马赛克样密度是由于伴有散在磨玻璃影(GGO)的肺部疾病、呼吸道疾病或血管性疾病的马赛克灌注所致，详见：【读书笔记】马赛克灌注影像表现、疾病谱与鉴别诊断。在伴有PH的肺血管性疾病患者中，马赛克灌注最常见于慢性肺血栓栓塞(CPTE)。 马赛克灌注的形态有助于CPTE与呼吸道梗阻相鉴别。CPTE通常形成大的、肺段、肺叶或肺外周区域的密度减低。而小呼吸道疾病典型表现为较小的、散在的，尤其是呈小叶性分布的密度减低。
马赛克灌注。HRCT可见不均匀的肺组织密度区，即肺外周透亮度增高而中央区（箭）密度增高。该患者由于血管炎致灌注减低，表现为相应肺区的密度减低。 5.小叶中心性结节 肺动脉的末端位于小叶中心，累及肺动脉系统的疾病可表现为小叶中心性结节。血管性病因所致的小叶中心性结节常为GGO，可见于多种病因所致的肺动脉高压，但最常见于特发性肺动脉高压（ IPAH)、肺毛细血管瘤病、肺静脉闭塞病和其他各种原因引起的血管炎。这些结节常反映存在肺水肿、出血或胆固醇肉芽肿，后者提示先前存在出血。 小叶中心性结节对血管性疾病的诊断无特异性，更常见于肺水肿、肺出血和呼吸道疾病（如过敏性肺炎和感染）。
上图，肺动脉高压的患者可见小叶中心性GGO结节。边界不清的GGO结节常见于原发性或继发性肺动脉高压，可能反映了局部肺区的水肿、出血或胆固醇肉芽肿形成。
小叶中心性GGO结节。本例的结节反映了系统性红斑狼疮所致的肺出血。此类结节通常不是由肺动脉高压引起而是由其他病因导致，包括与肺血管性疾病无关的肺水肿和肺出血、过敏性肺炎和呼吸性细支气管炎。 二、肺动脉高压(PH)相关疾病 肺动脉高压(PH)的鉴别诊断范围很广（表7-1)。对于未知病因的PH患者， 需行HRCT检查以协助诊断。此时，HRCT的主要作用是发现弥漫性肺部疾病，特别是可能与肺动脉高压相关的肺气肿和肺纤维化。HRCT也可用于评价小叶间隔增厚或伴发肺静脉闭塞病(PVOD)的小叶中心性磨玻璃密度结节或肺毛细血管瘤病。评估慢性肺血栓栓塞需行增强CT。 有许多病因引起的肺动脉高压(PH)无法通过HRCT得到良好评估，包括收缩性或扩张性左心室功能紊乱、心脏瓣膜病、心肺分流、肺通气不足和睡眠障碍。PH相关特定疾病的讨论仅限于那些在HRCT上表现为肺部异常的疾病（表7-3)。
1.肺实质疾病 由于缺氧（伴血管收缩）或毛细血管床闭塞，肺实质病变可导致肺动脉高压(PH)。引起PH的最常见肺实质性病变是肺气肿和弥漫性肺纤维化。囊性肺疾病是少见病因。
肺气肿所致的肺动脉高压。A.该患者的主肺动脉增宽；B.肺窗，可见广泛的小叶中心性肺气肿。
肺纤维化伴随的肺动脉高压。特发性肺纤维化患者，可见主肺动脉轻度增宽（A)伴纤维化(B)。 导致肺动脉高压(PH)的肺纤维化最常见于特发性肺纤维化、结缔组织病或结节病。慢性呼吸道疾病（如囊性性纤维化）和囊性肺疾病（如淋巴管平滑肌瘤病或朗格汉斯细胞组织细胞增生症）也可伴发PH。伴发PH的肺部病变通常是广泛的，因此在HRCT上可明确显示。若HRCT未见明显异常，则不太可能是肺源性PH。一般来说，肺部疾病的严重程度与PH的程度相关。 结节病和结缔组织病相关的间质性肺部疾病引起的肺动脉高压(PH)与肺部疾病的严重程度不成比例。在这些病例中，肺小动脉的血管炎、血栓、狭窄或闭塞可能是导致PH的原因。需要注意的是：存在肺部病变时，主肺动脉直径与PH严重程度之间的相关性差。而特发性肺动脉高压(IPAH)和其他无明显肺部异常的疾病则不同，其肺动脉直径与是否存在PH及其严重程度具有良好的相关性。
结缔组织病所致的肺动脉高压。硬皮病伴肺动脉高压患者的HRCT显示主肺动脉（箭）增宽(A)。俯卧位扫描见双肺上叶（B)小叶性分布的磨玻璃影， 可能反映了与肺动脉高压相关的肺水肿或肺出血。双肺下叶（C)可见轻度纤维化（箭），纤维化程度太轻，不足以解释发生的肺动脉高压。该患者的肺动脉高压可能是血管炎所致。 2.慢性肺血栓栓塞 慢性肺血栓栓塞(CPTE)诊断可能较困难。患者的症状无特异性，最初的客观检查（如肺功能检查）也无特异性。虽然CT肺动脉造影可以有效地诊断急性肺血栓栓塞，但是诊断CPTE的敏感性有限。 尽管如此，增强CT仍常用于评估疑似CPTE患者。CT上可表现为肺动脉内伴或不伴有钙化的偏心性充盈缺损、肺动脉壁增厚和肺动脉网。常见主肺动脉、右心室和右心房增大，也可见肺动脉远端分支狭窄和支气管动脉增粗。 慢性肺血栓栓塞(CPTE)的肺实质异常主要表现为马赛克灌注，由于血管狭窄和（或）闭塞所致。与导致动脉性肺动脉高压(PAH)的其他病因相比，CPTE的马赛克灌注更严重。马赛克灌注主要分布在肺外周，与呼吸道疾病相比，常累及更大范围的肺区。小叶性肺组织密度减低不典型。
慢性肺血栓栓塞的典型表现。A.可见马赛克灌注，透亮区反映局部灌注减低。注意：正常肺区（黄箭）的血管明显较透亮肺区（红箭）的血管粗；B.增强CT显示肺动脉分支内不规则的充盈缺损（蓝箭）。 3.特发性肺动脉高压 特发性肺动脉高压(IPAH)主要发生于青年女性，发病高峰年龄在30-40岁。IPAH是排除性诊断，但是在IPAH的发病年龄段其他病因所致的动脉性肺动脉高压(PAH)少见。致丛性肺动脉病，即毛细血管样血管的无序增生，是特发性肺动脉高压的典型组织学异常，但也可见于其他病因所致的PAH。 主肺动脉的增宽是特发性肺动脉高压(IPAH)的常见表现，90％以上的患者可见。也可见小叶中心性GGO结节，可能反映局部出血或水肿、胆固醇肉芽肿或丛样病灶。在这种临床情况下，小叶中心性结节可能与动脉性肺动脉高压有关，而不是由于过敏性肺炎等其他疾病所致。
特发性肺动脉高压。HRCT可见小叶中心性GGO结节（箭）。这些结节可见于原发性和继发性肺动脉高压，常反映水肿和出血。 特发性肺动脉高压(IPAH)的其他表现包括马赛克灌注、小叶间隔增厚和空气潴留。这些征象一般程度轻微，对诊断帮助不大。尤其是明显的马赛克灌注并不是IPAH的典型表现，常提示存在其他疾病，特别是肺动脉血栓栓塞。 4.肺静脉闭塞病 肺静脉闭塞病(PVOD)是肺动脉高压(PH)的少见病因，以特发性肺小静脉闭塞为特征，可导致肺水肿、出血和（或）闭塞近端的静脉性梗死。该疾病可见于各年龄段的患者，但最常见于儿童和青少年。本病预后不良，发病后的平均生存期仅为2年。临床上PVOD极易与特发性肺动脉高压(IPAH)混淆，在一些病例中，HRCT可能是明确诊断的唯一方法。因为血管扩张治疗可能加剧一些PVOD患者的病情， 所以在临床上鉴别这两种疾病具有重要意义。 肺静脉闭塞病(PVOD)的最典型表现是平滑的小叶间隔增厚，颇似心力衰竭引起的肺水肿。如果存在动脉性肺动脉高压(PAH)而无左心疾病的患者出现平滑的小叶间隔增厚，则提示PVOD。也可见GGO, 呈弥漫性、散在的或小叶性分布。也可见小叶中心性GGO结节，反映本病与毛细血管瘤病之间存在重叠表现。支持PVOD诊断的征象还包括主肺动脉增宽和肺静脉正常或变小。
肺静脉闭塞病(PVOD)。HRCT可见小叶间隔平滑增厚，反映肺水肿。若患者存在肺动脉高压而不伴有左心疾病，提示PVOD的诊断。
肺静脉闭塞病(PVOD)的典型表现。A. PVOD患者，HRCT可见平滑的小叶间隔增厚；B治疗后，小叶间隔增厚基本消失，可见小叶中心性GGO结节（箭），反映了PVOD和毛细血管瘤同时存在。 5.肺毛细血管瘤 肺毛细血管瘤(PCH)是肺动脉高压的少见原因，该病以肺泡壁内的毛细血管特发性增生为特点，具有与肺静脉闭塞病(PVOD)相似的人口统计学。事实上，PCH和PVOD 可能是同一种疾病的不同疾病谱，两者在临床表现和病理上都具有高度的交叉重叠。与PVOD 一样，在临床上，PCH 常与IPAH相混淆，且在血管舒张治疗初期，症状可能进一步加重。 肺毛细血管瘤(PCH) 最典型的HRCT表现为小叶中心性GGO结节，类似特发性肺动脉高压(IPAH)所见的结节，HRCT能否区分这两种疾病尚不清楚。其他表现包括GGO、胸腔积液和淋巴结肿大。平滑的小叶间隔增厚也可见于PCH ,与肺静脉闭塞病(PVOD) 的表现重叠。
肺毛细血管瘤的典型表现。A.肺动脉高压患者HRCT可见小叶中心性GGO结节；B.血管扩张治疗后，患者症状加剧，结节增大且密度增高。 6.静脉注射口服药 口服药中含有黏合剂，如滑石粉或纤维束，它们不能通过胃肠道途径吸收。当这些药物通过静脉注入时，黏合剂可栓塞于肺，沉积在小的肺动脉分支内。久而久之，将诱发肺组织炎症反应，引起血管和肺纤维化。虽然该疾病常被称为滑石尘肺，但是滑石粉只是引起该疾病的口服药中所含有的众多物质之一。因此，该病也可称为注射性肉芽肿病或赋形剂肺病。 小叶中心性结节或分支样结构是静脉注射口服药最早出现的HRCT改变，这些改变可类似树芽征。与感染所致的树芽征不同，结节或分支样结构呈弥漫性分布，小且不伴明显的实变。也可见弥漫性或对称性GGO,但无特异性。随时间推移，结节累及的区域可发生纤维化。即使在药物注射终止后，纤维化仍可继续进展。纤维化发生后，可见不规则网状影、牵拉性支气管扩张和进行性块状纤 维化。
滑石尘肺的典型表现。HRCT可见弥漫性小叶中心性小结节，注意：未累及胸膜下肺区（黄箭），反映了结节呈小叶中心性分布。部分小叶中心性阴影存在分支样外观（红箭），这是因为注射物沉积于肺小动脉分支伴炎症反应和纤维化。 静脉注射口服药的另一种表现是全小叶型肺气肿，最常见于静脉注射口服哌甲酯（利他林）。HRCT表现为弥漫性肺透亮度增高和以基底部分布为主的高密度血管影。 7.其他疾病 引起肺动脉高压(PH)的其他病因还有很多，包括家族性动脉性肺动脉高压、左心疾病、无肺实质病变的缺氧、血管炎、肝病、人类免疫缺陷病毒、先天性体－肺分流、药物毒性、镰状细胞贫血和其他少见的先天性疾病。在大多数病例中， 肺部异常或缺如或无特异性，诊断依赖于临床病史。肺外表现可能对特定的诊断有提示作用，如镰状细胞贫血患者存在密质骨。提示正确诊断的影像表现可能位于胸部检查之外，如发现肝硬化。左心疾病可能伴有心腔扩大或肺水肿的证据（如平滑的小叶间隔增厚）。 血管炎一词是一组系统性疾病所致的血管壁炎症，最终可能引起血管扩张、狭窄或出血。有些血管炎综合征可出现肺部异常表现。根据其受累血管的大小， 血管炎分为大血管血管炎、中血管血管炎和小血管血管炎3类（表7-4)。大血管血管炎包括巨细胞动脉炎、Takayasu动脉炎和Behcet综合征。中血管血管炎包括结节性多动脉炎和川崎病。小血管血管炎包括肉芽肿性多血管炎(GPA; 也称为Wegener肉芽肿）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA; 也称为变应性肉芽肿性多血管炎）和显微镜下多血管炎。
一、HRCT表现 HRCT 可以显示肺血管炎患者的肺血管或肺实质的异常。一般来说，大血管血管炎主要累及肺动脉及其分支，而小血管血管炎主要累及肺实质。中血管血管炎很少累及肺动脉或肺实质。 肺动脉受累可表现为狭窄、扩张、血栓形成或动脉瘤。肺动脉扩张和动脉瘤最终可导致血管破裂和出血。当以血管狭窄为主时，可出现马赛克灌注，反映了局部血流量减低。 血管炎的肺实质受累表现包括肺出血、梗死和（或）炎症。肺出血所致的GGO 或实变常呈弥漫性，但在某些病例中，也可呈局灶性、散在或小叶中心性。梗死和炎症在HRCT上表现为伴或不伴有空洞的结节，结节大小不一，从小于1cm至大于等于10cm, 也可见实变。 最常出现肺部异常表现的血管炎综合征将讨论如下。 （二）、特殊的血管炎综合征 1.巨细胞动脉炎和Takayasu 动脉炎 这两类大血管血管炎主要累及胸腔内的大动脉（主动脉的分支和颈动脉）。Takayasu动脉炎好发于40岁以下的女性患者，而巨细胞动脉炎好发于40岁以上的患者。肺动脉受累可导致管壁增厚、血栓形成、狭窄或闭塞。也可见伴发的马赛克灌注或肺梗死。肺动脉动脉瘤较少见，可能是由于狭窄后扩张所致。
Takayasu 动脉炎。A.增强CT显示右肺下叶（黄箭）和右肺中叶（红箭）动脉闭塞，B.肺窗，可见受累肺叶梗死（蓝箭）。 2.Behcet综合征 Behcet综合征是一种少见疾病，以免疫复合物沉积于血管壁为特征。临床症状包括口腔溃疡、生殖器溃疡、葡萄膜炎和皮肤病灶。该病主要见于土耳其或日本后裔的青少年。 Behcet综合征易累及肺动脉，且以肺动脉动脉瘤为特征，可并发破裂出血。也可见肺动脉血栓和胸腔静脉血栓（即上腔静脉和无名静脉）。可因小血管异常而出现肺出血。
Behcet综合征的典型表现。A.增强CT示肺动脉动脉瘤（箭）伴外周性和中央性血栓；B.肺窗，可见右肺下叶动脉瘤急性出血所致的瘤周磨玻璃影。 Hughes-Stovin综合征可能是一种不完全型的Behcet综合征，主要表现为肺动脉瘤和系统性静脉栓塞，但是缺乏Behcet综合征的其他临床表现。也可因小血管异常发生肺出血。 3.肉芽肿性多血管炎(Wegener肉芽肿） 肉芽肿性多血管炎(GPA)，之前也称Wegener肉芽肿，是最常见的伴有肺实质异常的血管炎。最常受累的器官包括上呼吸道、肺和肾。超过90％的患者血清胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(C-ANCA)滴度升高。 肉芽肿性多血管炎(GPA)最常见的HRCT表现是肺结节，反映梗死和炎症的混合。结节的大小不一，从小于1cm至大肿块样。结节和肿块的数目差别很大，但是像感染和转移瘤那样由于血行播散而形成无数的结节极少见于GPA。病灶分布多样，但通常为双侧性。空洞常见，特别常见于较大的结节。
肉芽肿性多血管炎的典型表现。HRCT可见数个结节，直径1~3cm, 其中2个结节可见早期空洞，这是Wegener肉芽肿的最常见表现。 肉芽肿性多血管炎患者可见GGO, 反映肺出血。GGO可为局灶性、散在或弥漫性分布。实变不常见，可能是炎症、出血或机化性肺炎(OP)的表现。病理上，OP 不常见于肉芽肿性多血管炎。OP引起的实变常分布于支气管血管周围和胸膜下。
肉芽肿性多血管炎。咯血患者，HRCT显示双侧对称性GGO, 反映了肺出血。
肉芽肿性多血管炎。HRCT显示双肺散在的、支气管血管周围的实变。病理学上， 这些异常与机化性肺炎相对应，这是Wegener肉芽肿的少见表现。 4.嗜酸性肉芽肿性多血管炎（变应性肉芽肿性多血管炎） 嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)，之前称为变应性肉芽肿性多血管炎，是一种中小血管的坏死性血管炎，伴有嗜酸性和肉芽肿性炎症。其中50%~75％的患者伴有血清抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA)，常为核周型ANCA(P-ANCA)。 嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)以哮喘、嗜酸性粒细胞增多和坏死性血管炎为特征，常表现为单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症或慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（即肺外周的实变或呈小叶性分布的GGO)、肺结节或肿块(20%）、支气管壁增厚或支气管扩张(35%)和心源性肺水肿（5%）。虽然其结节和肿块内可有空洞形成，但比GPA少见得多。 5.显微镜下多血管炎 显微镜下多血管炎是一种发生于中年男性的系统性小血管炎。常侵犯肾脏， 但30％的患者可见肺部受累。最常见的肺部表现是肺出血。与Wegener肉芽肿相似，可见多种分布的GGO和（或）实变。 肺出血可分为弥漫性或局限性出血。局限性肺出血常由局限性肺部病变引起，HRCT可显示明确的病因。弥漫性肺出血常由系统性疾病所致，包括上述的一些血管炎综合征；单独依赖HRCT表现进行特异性诊断可能较为困难，更何况这些疾病的HRCT表现存在明显重叠，因此，结合患者的临床症状进行诊断极为重要。肺出血患者可能出现咯血，但并非所有患者均有咯血。 一、局限性肺出血 局限性肺出血的表现包括肺实变、GGO和小叶中心性结节。有时，相关的HRCT异常表现可明确诊断。引起局限性肺出血的病因诊断包括支气管扩张、恶性肿瘤、外伤、肺炎、空腔性肺疾病、足分枝菌病和血栓栓塞性疾病。在血管造影及支气管镜检查前，HRCT也有助于确定肺出血的大致位置。在这种情况下，容积HRCT是最佳选择。
局限性肺出血。HRCT可用于确认咯血患者的出血源。左肺上叶可见空洞性支气管肺癌周围的局限性GGO和实变。 二、弥漫性肺泡出血 弥漫性肺泡出血( DAH)罕见，最常继发于系统性疾病（表7-5)。对许多患者而言，弥漫性出血可能是唯一的肺部表现而缺乏提示特异性诊断的其他征象。
在一些患者中，DAH是由毛细血管炎所致，伴有肺毛细血管和肺泡间质的炎症，上皮－内皮基底膜破裂，红细胞渗漏入肺泡腔内。毛细血管炎可能与血管炎有关，累及小血管（如Behcet综合征、GPA、显微镜下多血管炎），也可能由于循环免疫复合物所致（如肺出血肾炎综合征、过敏性紫癜、胶原血管病、混合型冷球蛋白血症、抗磷脂抗体综合征、lgA肾病） 。 非毛细血管炎引起的DAH的病因包括特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）、弥漫性肺泡损伤( DAD)、肺静脉压升高、抗凝和凝血功能障碍、吸入性损伤和吸毒。 上述病变的HRCT表现包括弥漫性或对称性GGO以及进一步发展形成的实变影。GGO可呈小叶性分布。另外，小叶中心性GGO结节可单独出现，也可伴有较为广泛的弥漫性肺出血。小叶间隔平滑增厚可伴有GGO(即铺路石征）。单独的间隔增厚并不常见。
弥漫性肺出血的典型表现。系统性红斑狼疮患者，HRCT显示双肺斑片状GGO, 是弥漫性肺出血的表现之一。
表现为小叶中心性结节的肺出血。GGO结节（箭）是肺出血的表现之一， 常见更为广泛的GGO。小叶中心分布可能反映围绕小叶中心动脉的出血或者出血沿呼吸道蔓延。
表现为铺路石征的肺出血。血管炎引起的肺出血患者表现为GGO和小叶间隔平滑增厚并存。在急性病程中，引起铺路石征的其他病因包括肺水肿、不典型性感染和弥漫性肺泡损伤。 弥漫性肺出血所致的弥漫性GGO的HRCT表现与其他原因（如肺水肿、DAD和不典型感染）所致的弥漫性GGO存在明显的影像重叠。 （三）肺出血性肾炎综合征 肺出血性肾炎综合征是一种以抗肾小球基底膜抗体为特征的自身免疫性疾病， 它主要影响肾脏和肺。合并肾脏和肺部疾病的肺出血肾炎综合征最常见于20-30岁的年轻男性。单独引起肾脏病变者更常见于60-70岁的老年女性。 肺毛细血管炎可导致肺出血，其HRCT表现与其他原因所致的肺出血相同。GGO和实变常呈弥漫性分布，但也可呈非对称性或局灶性分布。 （四）特发性肺含铁血黄素沉着症 特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种起因不明的罕见疾病，其特点是反复发作的弥漫性肺出血不伴有肾小球肾炎或血清学异常。IPH最常见于儿童或青年人。有时伴有牛奶过敏、免疫球蛋白A(IgA)丙种球蛋白病和毒真菌接触史。 采用排除法诊断IPH, 只有排除其他病因所致的肺出血，如肉芽肿性多血管炎，方可诊断IPH, 其HRCT表现与肺出血肾炎综合征以及其他原因所致的弥漫性肺出血相同。反复发作的肺出血可能最终导致肺气肿、囊肿或纤维化。
特发性肺含铁血黄素沉着症。反复发作的肺泡出血导致弥漫性GGO伴肺囊肿。 肝功能不全可引起肺血管扩张，继而导致低氧血症，称为肝肺综合征(HPS)。有假说认为未经肝脏代谢的一氧化氮或其他血管活性物质对肺组织血管具有扩张作用，因而导致肺部异常。肝病患者可出现一系列临床综合征，包括血氧不足、平卧呼吸（端坐呼吸闲难）和直立性低氧血症（端坐去饱和作用）。肺基底部扩张的血管在坐位时灌注更佳，分流也增多。 在肝肺综合征(HPS)患者中，HRCT典型的表现是血管扩张，直径为1~2mm, 位于肺外周，尤其是下叶。HPS患者扩张的血管可延伸至胸膜表面。血管扩张的严重程度与低氧血症的严重程度相关，但并不是所有的HPS患者都出现该表现。在15%HPS病例中，可显示动静脉瘘，在发现这类异常方面，动脉造影比HRCT更敏感。
肝肺综合征。33岁肝病女性患者伴有平卧呼吸和直立性低氧血症，肺基底部层面的增强HRCT显示肺后基底部的血管扩张（箭），这是肝肺综合征的典型表现。 （二）转移性钙化 转移性钙化见于钙磷代谢异常的疾病，最常见于肾功能衰竭患者。其他相关的疾病包括甲状旁腺功能亢进、骨恶性肿瘤和维生素D过多症。此时， 钙沉积于肺血管相邻的肺间质。即使病变范围广泛，大多数患者也无临床症状；但偶尔也可出现症状甚至死亡。 典型的HRCT表现是小叶中心性GGO结节。结节为双侧对称性，大小不一，甚至可最终累及整个肺小叶。病变通常以肺上叶分布为主。伴有或不伴有明显的钙化。
转移性钙化。A.HRCT 显示双肺对称性的GGO。注意未累及胸膜下区（红箭），反映病灶呈小叶中心性分布。线带状的未累及区反映肺小叶周围的小叶间隔（黄箭）， B .中肺的异常表现较轻微，但可见小叶性GGO。 END |
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