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肾小球光镜基本病变共识 在过去的二十年中，出现了多种肾小球疾病的分级系统，包括IgA肾病，狼疮性肾炎，ANCA相关性血管炎肾损伤，局灶节段性肾小球硬化（FSGS）和糖尿病肾病等。这些分级系统用来研究肾脏病理改变与临床特征和预后的相关性，但病理形态学改变具有主观性且不同分级系统对病变的定义缺乏统一性：如系膜细胞增生、新月体等在IgA肾病与狼疮性肾炎中都有不同的定义 ，为统一肾小球基本病变的认识，提高肾活检病理报告的一致性和准确性 ，肾脏病理协会组织相关专家，历时4年对肾小球光镜及电镜的病变进行了统一定义并于2020年发表在KI上（Consensus definitions for glomerular lesions by light and electron microscopy: recommendations from a working group of the Renal Pathology Society Kidney International (2020) 98, 1120–1134）。 本文结合我们自己的体会就肾小球光镜基本病变向大家做一介绍（带字母的是文献中图片，不带字母的图片是我们自己病例图片）。  肾小球光镜基本病变可以分以下五类： 一、毛细血管襻的硬化和塌陷 ； 二、肾小球基底膜、鲍曼囊及上皮细胞病变 ； 三、系膜和毛细血管内病变 ； 四、坏死和新月体病变 ； 五、肾脏正常结构和其它病变。  一 毛细血管襻的硬化和塌陷 1、球囊黏连：肾小球毛细血管襻和肾球囊相接触，不符合纤维性新月体及节段性硬化的诊断标准 ；   2、毛细血管襻塌陷：肾小球毛细血管襻皱缩、折叠，管腔部分或全部闭塞； 缺血性毛细血管襻塌陷：毛细血管襻塌陷不伴有足细胞的增生；
3、球囊腔的胶原化 鲍曼囊腔内充满无细胞的胶原纤维，不伴随肾小球毛细血管外细胞增生及坏死，和肾小球缺血性硬化有关；   4、泡沫细胞 胞浆内充满脂质，外观呈泡沫状，并不总是巨噬细胞；   5、透明样变：均质的嗜酸性物质沉积，PAS阳性，银染阴性，通常与毛细血管襻节段性硬化相关 ；  6、球囊周纤维化：鲍曼囊周围间质的纤维化；
7、硬化细胞外胶原基质增加，伴或不伴透明样变或泡沫细胞，经常但不总是伴有毛细血管腔闭塞（例如结节性硬化） ； 球性硬化：硬化涉及到100%的毛细血管襻，在连续切片中也包括100%的毛细血管襻，增生性硬化（左）和缺血性硬化（右）； 结节状硬化：在一个或多个系膜区，细胞外基质聚集形成圆形或卵圆形结节； 节段性硬化：硬化涉及任何数量的肾小球毛细血管襻，但<100％的毛细血管襻 ； 二 肾小球基底膜、鲍曼囊及上皮细胞病变 1、微血管瘤样扩张：通常见于系膜溶解或结节性肾小球硬化，是因GBM从系膜区锚定点松解或脱离而导致毛细血管襻扩张； 2、球囊透明滴：在鲍曼囊与壁层上皮细胞之间的无定形的，嗜酸性物质突入到鲍曼腔，PAS阳性，银染阴性； 3、GBM双轨：肾小球部分或全部毛细血管襻双层或多层，可有或无毛细血管内细胞增生； 4、GBM空泡（弹坑症）：GBM在银染下的透亮区；
5、GBM钉突：GBM增生的基质向外突起，在银染最好观察； 6、GBM针状改变（睫毛状）：银染阳性的物质垂直突向基底膜外侧，见于淀粉样变性肾病； 7、GBM增厚：由于各种原因导致肾小球毛细血管壁宽度增加，包括GBM厚度增加，GBM双轨，内皮下间隙增宽，毛细血管襻免疫复合物沉积等； 8、脏层上皮细胞盖：节段性硬化的毛细血管襻上覆盖的一层肥大的脏层上皮细胞； 9、脏层上皮细胞增生：脏层上皮细胞数量增加，通常较拥挤和多层，但与壁层上皮细胞不连续 ； 10、脏层上皮细胞肥大：脏层上皮细胞体积增大，可有或无蛋白重吸收小滴；
11、脏层上皮细胞蛋白重吸收小滴：脏层上皮细胞胞浆内PAS染色阳性的圆形或卵圆形嗜酸性物质 ； 12、白金耳：光镜下可见的内皮下大量沉积的免疫复合物 ； 三 系膜和毛细血管内病变 1、肾小球充血：肾小球毛细血管襻球性扩张，腔内充满红细胞 ； 2、毛细血管内细胞增多：毛细血管腔内细胞数量增加，导致管腔狭窄或闭塞 ； 3、渗出：肾小球毛细血管内细胞增多伴大量中性粒细胞浸润 ； 4、内皮病：肾小球内皮细胞因胞浆肿胀而体积增大，部分或完全堵塞毛细血管腔，也可伴有内皮细胞的增生 ； 5、血栓：含纤维素和血小板的血液凝固在毛细血管腔内 ；
6、假血栓：肾小球毛细血管襻内无定形，嗜酸性物质，主要由免疫复合物组成 ；
7、肾小球内淋巴细胞浸润：肾小球内淋巴细胞数目增加，并不仅限于毛细血管腔内，淋巴细胞的种类可以通过免疫组化标记来确定； 8、脂蛋白血栓：毛细血管襻内有细小空泡和分层的银染阳性的物质，可以通过冷冻切片油红O染色来证实 ； 9、膜增生样：肾小球球性毛细血管壁增厚和系膜细胞增生，可伴或不伴毛细血管内细胞增多，形成分叶状结构，多数情况下GBM可见系膜细胞和基质的插入，双轨形成 ； 10、系膜细胞增生：在一个或多个系膜区（不包括门部）中被基质完全包围有超过3个系膜细胞的核，用PAS染色在3微米厚组织切片上进行评估 ； 系膜基质增生：在一个或多个系膜区，系膜基质增加超过2个系膜细胞核的宽度 ； 11、系膜溶解：系膜基质部分或全部溶解，在PAS或银染下观察系膜基质减少； 四 坏死和新月体病变 1、细胞性新月体：毛细血管外细胞增多，超过 2层，并涉及> 10％的肾球囊周长， 细胞成分> 75％（含或不含纤维素）纤维基质<25％ ； 2、细胞纤维性新月体：与细胞性新月体类似，但细胞成分在25%-75%之间（含或不含纤维素），其余为纤维基质 ； 3、纤维性新月体：毛细血管外纤维成分>75%,细胞成分<25%（含或不含纤维素），涉及> 10％的肾球囊周长，通常伴随包曼囊破裂 ； 下图在一张图片中可以看到三种类型新月体：
4、假新月体：脏层上皮细胞增生，排列拥挤，堵塞球囊腔，缺乏炎症细胞和纤维素，细胞核卵圆形，不是梭形，包曼囊壁通常完好，没有断裂 ； 5、纤维素性坏死：纤维素渗出与GBM断裂和系膜基质溶解有关，在银染下最容易观察； 核碎：存在细胞核的凋亡、固缩和破碎； 五 肾脏正常结构和其它病变 1、肾小球肥大：肾小球体积增大，主观评估是肾小球直径> 40x物镜下直径的50%；
2、不成熟的肾小球：肾小球体积小，足细胞呈立方状，肾小球膜细胞过多 ；
3、壁层上皮细胞：附着于鲍曼囊的肾小球上皮细胞，由位置而非细胞表型决定 ； 脏层上皮细胞：肾小球上皮细胞附着于GBM，但不附着于鲍曼囊，由位置而非细胞表型决定 ； 足细胞：高度分化的终末肾小球上皮细胞，需要由超微结构或免疫表型来决定 。
以上是肾小球光镜基本病变的统一认识，总之，因形态学的病变缺乏统一性和准确性，肾脏病理协会对最常见的肾小球病变进行了定义并形成了共识，这些定义并不针对任何单一的疾病，而是可以应用于整个肾小球疾病，用于不同疾病的评分系统。标准化的定义有助于不同实验室肾脏病理报告的一致性，利于肾脏病理数据的共享和可比性 。 微信号 ：山西维康同源病理诊断中心 摘自：肾脏病理诊断平台 |
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