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薄基底膜肾病
①定义
以无症状镜下血尿为主要表现,可伴不同程度的蛋白尿甚至肾病综合征、高血压的一种常染色体显性遗传性肾病。
②病理→诊断依赖电镜表现
电镜:GBM呈弥漫性变薄而无电子致密物沉积→唯一且最重要病理特征
诊断标准:GBM<250nm
光镜:多数肾小球正常,部分可有系膜细胞和基质不同程度增生或局灶肾小球球性硬化
免疫荧光:多阴性
③预后
大多数预后良好,少数可出现肾功能不全。
Alport综合征
血尿+不同程度蛋白尿症状、家族遗传特性、起病缓慢的基底膜疾病
显著特点是肾功能进行性减退
常伴高频感应性神经性耳聋和眼部病变
②病理
电镜:GBM呈不规则增厚或变薄、断裂,致密层分裂外观,可呈分层状、网状、碎花状或花篮状并呈多层结构
预后差
④病因
编码IV型胶原不同α链的基因发生突变→基底膜的主要成分——IV型胶原α链异常或缺陷→基底膜结构和功能异常
X染色体显性遗传占80-85%,常染色体隐性遗传占15%
CPC笔记
①红细胞管型
肾小管上皮细胞刷状缘消失,呈扁平状
②TMA病理表现
光镜
肾小球:
毛细血管袢→缺血皱缩;
毛细血管内皮细胞→增生肿胀;
节段性毛细腔内微血栓形成;
基底膜疏松层增宽→假双轨征;
节段性系膜溶解→毛细血管瘤样扩张。
小动脉:
早期→内皮细胞肿胀,内膜水肿,黏液变性,节段性血栓形成
慢性期→同心圆状或葱皮状→原来血栓逐渐机化
免疫荧光
无决定性诊断价值
电镜
肾小球:基底膜内疏松层增宽,内皮细胞肿胀,有时可见血栓形成
来自: 念晨1 > 《足细胞及血管内皮病》
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