肾实质性肿瘤

一、肾血管平滑肌脂肪瘤（肾错构瘤）（renal angiomyolipoma-AML）

1. 是一种由成熟/不成熟脂肪、厚壁血管和平滑肌以一定比例组成的良性肿瘤，由于肾基质缺乏脂肪＆平滑肌，故通常认为属于错构瘤
   

2. 此病为常显遗传病，可位于肾皮质或肾髓质，单侧发病多见；20%肾错构瘤合并结节性硬化症，双侧发病，病变较小，常并发癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤等

3. 瘤体大小不一，小的2~3cm/大的20cm。一般为圆形/卵圆形，较大时突出肾包膜。切面因肌肉＆脂肪含量比例呈灰色-黄色。肿瘤富含血管，可出血、坏死、囊变及钙化

4. 肾错构瘤临床表现

   ①40-50岁发病，女性多于男性。可无明显症状，健康查体时发现

   ②较大错构瘤可出现腰痛、腹部肿块＆血尿

   ③当肿瘤内出血/肿瘤破裂出血时，因瘤体迅速增大而出现腹痛，严重者出现失血性休克

5. 肾错构瘤B超表现（低肌高脂）

   ①肿瘤部位表浅，肾上极多见

   ②较小单发肿瘤——肾外形无明显变化；较大多发肿瘤——肾脏局限性增大，形态不规则

   ③肿瘤较大者——肾窦因受压发生偏移变形，且容易发生大量出血（内部片状无回声区）

   ①高回声型错构瘤——以脂肪成分为主

   ②低回声型错构瘤——以血管＆平滑肌成分为主

   ③混合回声型错构瘤——瘤内脂肪＆平滑肌均占较大比例时，表现为强弱不等的混合回声，高回声带与低回声带/无回声带相互间隔，层层环绕，呈“洋葱”样图像

   

Case1：肾错构瘤合并结节性硬化症：双肾弥漫性增大，肾实质内大小不等、强弱不均结节，CDFI示血流信号充盈（肝、子宫、皮肤亦可见结节）

Case2：肾错构瘤破裂

二、肾细胞癌（RCC）——以透明细胞癌为主

1. 病理：起源于肾实质，有假包膜，常呈分叶状，侵入肾静脉形成癌栓/直接向周围组织浸润
   

2. 临床表现

   ①间歇性无痛性肉眼血尿

   ②腹部包块

   ③腰痛

3. B超表现

   ①肾实质内异常回声，向肾外突出/向内挤压肾窦

   ②圆形/椭圆形/分叶状，球体感明显

   ③以低回声多见，回声不均匀，大的中心部可出现不规则无回声区（坏死）

   ④CDFI：较大肿瘤——血流信号不丰富，呈星点状

   较小肿瘤——血流信号较丰富，呈抱球状

   ⑤可有肾静脉癌栓、下腔静脉癌栓、肾门淋巴结肿大等表现

   

   

三、肾盂癌——以移行上皮细胞癌为主

1. 源于肾盂上皮细胞，发病率占肾肿瘤7-10%，其中约90%来源于移行上皮细胞癌，其余鳞癌，腺癌更少见（移行上皮细胞癌＞鳞癌＞腺癌）

2. B超表现
   

①肾盂肾盏内实性团块，形态不一，多呈低-等回声

②大多伴肾积水（肾盂-输尿管扩张）。肾盂内＜1cm的实性占位常不易检出；肾盂内＞1cm的实性占位或继发肾积水时容易检出

③可侵犯肾实质（与RCC鉴别）

④CDFI：星点样血流，时隐时现，PW示低速血流（20-70cm/s）

⑤转移：膀胱内种植最常见，输尿管亦可见；可见肾门淋巴结转移、肾静脉/下腔静脉转移

Case4：患者70岁，间断上腹痛20余年，加重1周，近期明显消瘦

B超示：肾盂-输尿管上段扩张，肾盂内不规则低-等回声结节

四、肾母细胞瘤（Wilms瘤）——体积大，生长快，易转移

1.源于肾脏内的胚胎残余组织，是儿童最常见的泌尿系肿瘤，2-4岁多见，95.6%发生于单侧肾，左侧比右侧稍多

2.体积大，生长快，易转移。圆形/椭圆形，表面光滑，有假包膜，与肾组织境界分明，易发生变性、坏死、出血等

3.肾母细胞瘤最早症状——腹部肿块

肾母细胞瘤血尿少见——因较少侵犯肾盂

肾母细胞瘤最常见转移部位——肺

4.B超表现

①肾实质内类圆形实质性团块回声或斑片状实质性团块回声伴不规则无回声区

②瘤体较大，残余肾组织被挤压至一边，不易被发现；肾集合系统受压变窄/消失；输尿管受压导致肾盂积水

③可见肾门淋巴结肿大