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原发性醛固酮增多症:从基础知识“干货”到手术“小技巧”

 Hegw33 2023-07-04 发布于广东

1 病例介绍:患者54岁男性,主因“血压增高17年”就诊。患者17年前出现血压增高,最高达到210/150mmHg,口服地尔硫卓控制不佳。伴有低钾血症。既往脑梗死6年,冠心病1年,腹股沟疝术后5年。右侧肾动脉狭窄行支架置入术后4月。初步诊断:原发性醛固酮增多症、双侧肾上腺腺瘤、继发性高血压、右肾动脉狭窄、右肾动脉支架术后、冠心病、脑梗死。

2 双侧肾上腺增强CT提示双侧肾上腺增粗,并可见数个椭圆形稍低密度结节影,边界清楚,最大者1.1cm×0.7cm,增强后呈现中度强化。诊断印象:双侧肾上腺增粗并结节,考虑肾上腺腺瘤可能,伴有肾上腺增生。

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3 患者于2023年4月行肾动脉造影术。行右侧股动脉穿刺并置入鞘管,行肾动脉造影提示左肾动脉近端内膜不整,轻微狭窄。右侧肾动脉近段偏心狭窄85%,置入右侧肾动脉支架。

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4 患者血压仍控制不良,为求进一步治疗就诊。

5 原发性醛固酮增多症(primary hyper aldosteronism, PHA)指肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素,造成以高血压、低血钾、低血浆肾素活性(plasma renin activity, PRA)、高醛固酮水平、碱中毒为主要表现的临床综合征,原发性醛固酮增多症又称为Conn综合征。

6 血醛固酮与肾素比值(aldosterone/renin activity ratio, ARR)是诊断原醛的重要指标。ARR>25,高度提示原醛可能。其中血浆醛固酮>15ng/dl,肾素活性>0.2ng/(ml.h)计算ARR才有意义。

7 原发性醛固酮增多症目前主要有4种确诊试验:口服钠负荷试验、氟氢可的松试验、生理盐水试验及卡托普利试验。其原理在于:钠盐负荷和卡托普利(血管紧张素转化酶抑制剂)后对醛固酮分泌有抑制作用。对于非自主分泌醛固酮者,醛固酮分泌减低,而原醛则否。

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8 肾上腺静脉取血:分别定位两侧肾上腺,哪一侧分泌更具有优势。为手术定位提供依据。如果皮质醇校正的醛固酮比值>4,确定单侧优势分泌,手术效果良好。

9 患者于2023年6月行肾上腺静脉造影。患者于右侧肘正中静脉穿刺并置入鞘管,以微导管行肾上腺静脉造影,提示左侧肾上腺中心静脉汇入左肾静脉回流至下腔静脉;右侧肾上腺中心静脉回流至下腔静脉,分别于左右侧肾上腺中心静脉取样,共计40ml。

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10 原醛的非手术治疗:螺内酯,其化学结构类似醛固酮,起到竞争性拮抗作用,但可以导致男性勃起功能障碍。依普利酮,为高选择性醛固酮受体拮抗剂,性功能不良反应显著降低。其他降压药物例如卡托普利、钙离子拮抗剂。

11 患者行全麻下经后腹腔途径下左侧肾上腺腺瘤切除术,术中尽量保留正常肾上腺组织。

12 下图示在游离腹膜外脂肪时,采用“倒U字形”法游离腹膜外脂肪。在既往的经后腹腔途径上尿路手术中,选择将腹膜外脂肪右上角游离,沿着逆时针方向,游离左上角、左下角,最后游离右下角,并从四角逐渐向中心翻卷,直至将腹膜外脂肪完全游离,即术中切断脂肪的所有血供。此法术后需要将脂肪装入标本袋后取出体外。本例选择“倒U字形”法游离腹膜外脂肪。下图示在腹膜外脂肪的左上角游离,暴露下方的侧椎筋膜。

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13 左上角游离后,将镜头视野移动到右下角,游离此处腹膜外脂肪,暴露下方的侧椎筋膜。

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14 将左上角的切割线与右上角切割线相连。使其与左上角、右下角的两条切割线共同形成“倒U字形”的三条壁。保留脂肪团足侧血供。所谓“英雄赶路不追兔”,为手术节约了时间。

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15 将脂肪团的游离部分向足侧推挤,以暴露下方解剖结构。下图可见视野清楚。此种“倒U字形”腹膜外脂肪游离方法的好处是操作简单,保留脂肪血供,简化取出步骤。其缺点是下方组织结构暴露效果稍逊于传统方法。此外,通过下图可以观察到,术者右手采用超声刀作为主要切割工具,左手采用双极电凝弯钳。左手器械使用方法灵感来源于机器人手术中左手的马里兰钳。其优势在于既有弯钳的牵拉作用,又可以及时双极凝血。一举两得。

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16 本例手术中,采用了一种“自主烟雾排出装置”,节约了第二助手的人力成本。在三孔法后腹腔途径手术中。镜头穿刺器连接气腹管,为进气口。右手穿刺器为12mm的一次性穿刺器,连接引流管作为临时排烟管。传统方法需要助手根据术中情况,适时排出烟雾,消耗人力成本。本例排气的引流管连接20ml注射器针头,将针头穿刺进入吸引器管,通过负压装置的吸引作用,将后腹腔的烟雾自主排出。因注射器针头管径小,因此烟雾排出速度较小,避免短时间大量气体排放造成后腹腔空间不足,影响操作。此外通过与有负压的吸引器管的连接,保证一定吸除效率。“自主烟雾排出装置”便捷有效。

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17 采用“三层面”法游离肾上腺。在游离肾上腺背侧层面后,如下图所示游离肾上腺腹侧层面。左手弯钳提拉腹膜反折,右手超声刀在腹膜与肾周脂肪间的层面钝性游离。

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18 在肾上极水平,将腹侧层面与背侧层面连通。在游离过程中可以透过腹膜看到内侧的胰尾和外侧的脾脏。术中需要注意避免损伤。肾上腺位置位于胰尾的正后方或稍偏上位置。

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19 传统方法将肾上腺悬吊在顶部“天花板”上,本例则不然。在肾上腺腹侧层面继续向前打开,将肾上腺留在肾上极的“地面上”。如下图所示,在肾上腺与肾上极脂肪颜色变迁处,游离肾上腺边缘。随着切割进行,肾上腺边缘逐渐向上翘起。左手弯钳的操作手法是向下、并向术者怀抱中“搂草”式下压肾上极。

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20 下图所示为左手弯钳未进行任何遮挡或下压动作时,暴露视野场景。肾上腺被镜头前方的肾上极脂肪所遮挡。

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21 下图示左手弯钳遮挡暴露的手法。此时弯钳不能单纯的将肾脏上极向下遮挡(视野暴露不佳),而是在向下遮挡下压过程中,同时向术者怀抱方向“搂草式”地回拉。在肾上腺和肾上极之间则会形成张力,便于操作。

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22 下图是左右手相互交替,一只手向上遮挡肾上腺,另外一只手的器械平行于血管走行方向钝性游离,暴露出梳状血管后采用双极凝断。

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23 本例患者因存在双侧肾上腺腺瘤。故选择行左侧肾上腺腺瘤切除术,术中尽量保留正常肾上腺组织。虽然肾上腺全切的手术操作简单易行,但做出肾上腺全切的临床决策并不简单。下图所示,可见内侧支的腺瘤。术中小心剔除掉肾上腺周围脂肪,暴露腺瘤。

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24 下图所示为肾上腺外侧支的腺瘤。此处注意结合术前影像片。

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25 术中不采用传统的血管夹,而是采用超声刀慢档切除肾上腺外侧支腺瘤,如下图所示。

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26 左手将肾上腺掀起,暴露出内侧支的腺瘤。

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27 采用超声刀慢档切除内侧支腺瘤。术后可见视野清晰,未见明显出血。

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28 下图示切除下的含有腺瘤的肾上腺组织。采用解剖刀切开后可见金黄色腺瘤剖面。

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手术导师:北京大学第三医院泌尿外科副主任医师 刘磊 

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编写:北京大学第三医院泌尿外科主治医师 刘茁

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