诊疗顾问

临床表现

病史

（1）室性/心动过速（VT）可能是有症状的。VT的症状通常是相关心率或因果过程（例如急性心肌梗死（MI））的函数。有症状的患者通常有心悸、头晕和因脑缺血而晕厥。胸痛可能是由局部缺血或心律失`常本身引起。可以理解，患者经常会感到焦虑。晕厥在结构性心脏病中发生室速时更为常见。

（2）一些患者描述了颈部充盈的感觉，这可能与中心静脉压力升高和偶尔的cannon A波有关。呼吸困难可能与肺静脉压力增加和偶尔左心房收缩对抗关闭的二尖瓣有关。

（3）VT也可能是无症状的，或者症状可能是相关的触发疗法症状（例如植入式心脏复律除颤器（ICD）休克）。

（4）了解室速的危险因素史很重要。包括既往心肌梗死，其他已知的结构性心脏病或过早猝死的家族史。任何有此类病史的晕厥患者必须强烈考虑有出现室速的风险。对于运动员来说，VT风险的确定应作为病史和体检的一部分。

（5）任何有强烈早产（即40岁之前）猝死家族病史的患者都应进行遗传性心律失常综合症的评估，包括长QT综合征、短QT综合征^[29]、Brugada综合征、致心律失常性右^室发育不良、儿茶酚胺能多形性室速、肥厚型心肌病。

体格检查

（1）除心动过速外，室性心动过速（VT）患者的表现通常反映出血流动力学不稳定的程度。室速发作通常伴有低血压和呼吸急促。可能出现缺血的迹象，包括意识水平降低、面色苍白和发汗现象。如果心房处于窦性心律，则颈静脉压力可能很高，并且可能会观察到cannon A波。由于房室（AV）同步性丧失，第一心音（S1）的强度可能会发生变化。

（2）在已经转变为窦性心律的患者中（无论是自发还是复律后），相关的体检结果均与任何潜在的结构性心脏病有关。这些可能包括最大脉冲点（PMI）的移位，与瓣膜性心脏病或肥厚性心肌病有关的杂音以及S3音。如果存在失代偿的心力衰竭，则在窦性心律期间可能会出现罗音。窦性心律常因室性早搏中断。

（3）患者的精神状态可以出现以下变化：焦虑、激动、昏睡、昏迷。

辅助检查

实验室研究

1、评估所有室性心动过速（VT）患者的电解质水平，包括血清钾、镁、钙和磷酸盐水平。游离钙水平优于血清总钙水平。低钾血症是一种常见的室速触发因素，常见于服用利尿剂的患者。低钾血症、低镁血症和低钙血症可能使患者易患单形性室速或尖端扭转性心动过速。

2、根据临床病史，测定治疗药物（如地高辛、三环类抗抑郁药）的血清水平。毒理学检查（例如用于去氧麻黄碱、美沙酮、可卡因）可能有助于与娱乐或治疗性药物使用有关的情况。

3、如果出现心肌缺血等缺血的临床症状，则用血清心肌肌钙蛋白I或T水平或其他心脏标志物评估心肌缺血或梗死。持续升高的心肌酶水平也可能是持续性心肌炎的迹象。

心电图

1、多形性室性心动过速

（1）当QRS波群随心跳变化时，心律被描述为多形性室性心动过速（VT），并提示可变的电激活序列。最“臭名昭著”的，但又可能是最常见的多形性VT是尖端扭转型心动过速（torsade de pointes），这是一个法国术语，意思是“点的扭曲”，指的是不寻常的移位轴QRS波群，似乎心脏在轴上扭转。

（2）尖端扭转型心动过速通常发生在窦性心律期间，并且存在延长QT间隔的药物或条件（例如ⅠA级抗心律失常药、低镁血症、氟哌利多）。心律失常可能发生在存在或不存在心肌缺血或梗死的情况下。术语“尖端扭转型心动过速”是为在延长QT间期中观察到的多形性室性心动过速而保留的。在缺血或心肌炎期间偶尔观察到其他多形性室速。

（3）扭转型室性心动过速的典型起始点是一个“长-短”序列，即一个较长的RR间期导致QT间期进一步延长，随后在非均匀复极时发生早期去极化。

2、单形性室性心动过速

（1）当心室激活序列恒定时，心电图（ECG）模式保持不变，此心律称为单形性VT。单形性室速最常见于潜在结构性心脏病患者。通常存在一个慢传导区，最常见的是瘢痕形成或纤维紊乱的结果。原因包括既往的梗死、原发性心肌病、手术疤痕、肥大和肌肉变性。

（2）当电波阵面缓慢通过慢传导区（通常是由疤痕组织保护的受损肌肉）时，折返性心动过速发生，使电路的其余时间重新复极。波前脱离疤痕，激活心室并重新进入慢传导区。

（3）心脏结构正常的患者偶尔会观察到单形性室速（特发性室速）。这些室速常依赖于运动，其临床行为可能与触发活动或异常自动性更为一致。

（4）单形VT通常以其起源地命名。以下是最常见的起源部位^[30]：右心室流出道、左心室流出道、左室间隔、主动脉根部

（5）VT期间的QRS形态可用于预测慢传导区^[31]的出口部位或起源部位，不考虑底层基质。心动过速时，最早的激活最接近QS波群的导联^[32]。

（6）一般来说，单形VT被认为是良性的。但是，尽管心脏结构正常，它们很少会导致猝死^[33]。

3、单形性室速与室上性心动过速的鉴别

（1）排除引导运动伪影后，多形性室速易于诊断。单形性VT可能更难辨别。心电图将显示广泛复杂的心动过速，代表为VT或室上性心动过速（SVT）传导异常。如果患者不稳定，或者室速和SVT之间的区别不确定，则按室速治疗；多数患有广泛复杂的规则性心动过速的患者都会有室速。如果患者稳定，则可以检查ECG以寻找心律失常的潜在机制。

（2）房室分离

1）在大约一半的VT发作中，AV分离是明显的。出现房室分离时，它是室性心动过速的一个标志^[34]。房室分离的发生是因为窦房结以比病理性室性心动过速慢的速度去极化房室。P波可以出现在QRS波群之间或嵌入在QRS波群中，但P波和QRS波群有各自独立的频率。

2）逆行传导也可以通过AV结从心室到心房。这不是房室分离，在心电图上表现为宽QRS波群与跟随QRS波群的倒P波的1:1相关性。

（3）融合搏动和捕获搏动

1）融合搏动和捕获搏动可在VT的情况下发生，具体取决于AV结的不应期以及心室和心房去极化的时间。如果存在，它们有助于区分VT与SVT。

2）由于正常的AV结/His-浦肯野传导与异常的心室去极化同时发生，所以融合搏动具有混合形态。正常传导脉冲从AV结通过正常传导路径产生狭窄的QR波群），而竞争性脉冲源自正常传导路径之外的异常异位心室焦点（产生较宽的QRS波群）。这两个脉冲汇聚，导致混合（融合）QRS。

3）当心房冲动到达房室结时，房室结刚刚从其不应期恢复，就会发生捕获搏动。时机必须恰到好处，AV结经常处于难治状态，这是由于快速室性心律的逆行传导引起的去极化。发生这种情况时，传导通过AV结/His-浦肯野系统正常进行，“捕获”心室并导致正常的窄QRS波群。

（4）不幸的是，大多数VT追踪没有显示出AV分离，融合或捕获的明显线索。在这种情况下，QRS波的形态常常（取决于临床情况）提供足够的信息，以便做出准确的诊断。下面介绍了两种最常用的ECG标准。

1）Brugada等人提出了针对VT的ECG鉴别标准，该标准主要关注心前导联（V1-V6）中的QRS形态^[6]。他们报告了98.7％的敏感性，96.5％的特异性，标准如下：心前导联没有RS波群；任何心前导联的RS持续时间超过100毫秒；12导联中的任何一条导联出现室心房分离；某些QRS形态，例如V6导联中的QR或QS。

2）Vereckei等人改进了基于单导联aVR的另一种ECG算法，并报告了比Brugada标准更高的准确性^[7]。他们指出，在右或左束支传导SVTs时，aVR导联中存在负QRS波群。室速的预测如下：aVR导联出现初始R波；aVR导联出现初始R或Q波的宽度超过40毫秒；aVR导联出现以负QRS波群的初始下降路径中出现缺口；心室激活速度比（Vi/Vt）小于或等于1。

4、室速和窦性心动过速的鉴别

（1）目前尚不清楚心房是在驱动心室（窦性心动过速）还是心室在驱动心房（VT）。

（2）在这种情况下，诊断窦性心动过速需要存在严重的传导疾病表现，表现为明显的一级房室传导阻滞和左束支传导阻滞。但是，仔细检查显示，实际诊断为VT，如心前导联RS波群，V6导联中有QS模式，aVR导联中有R波所示。患者被证明患有持续性室速伴扩张型心肌病。

5、信号平均心电图

信号平均心电图（SAECG）是一种无创性检查，常显示与先前梗死或右心室发育不良相关的VT患者的异常结果。SAECG、心律变异性（HRV）、气压反射敏感性和心律紊乱，可能有助于改善室性心律失常患者或那些有可能发展为危及生命的室性心律失常患者的诊断和风险分层^[35]。

超声心动图

超声心动图用于严重室性心律失常或心源性猝死的高危患者。特别地，超声心动图可以提供左心室（LV）收缩功能的评估，以及相关LV壁运动异常的存在或不存在通常预示着先前的疤痕。超声心动图也可能显示并提示心肌浸润过程的发现。右心室（RV）的成像可能会更为有限，可能需要其他成像技术来获得准确而全面的RV功能视图。高危人群包括以下任何一种情况的患者^[35]：

1、扩张型，肥厚性或RV型心肌病

2、有急性心肌梗死史

3、与心源性猝死相关的遗传性疾病

心脏成像研究

1、心脏计算机断层扫描（CT）扫描和心脏磁共振成像（cMRI）正迅速发展，但尚未取代用于量化心室功能的超声心动图和核成像。CMRI特别有助于评价少见的心肌浸润性疾病（例如结节病）。

2、晚期钆增强（LGE）和细胞外容积（ECV）CMRI的应用似乎有可能预测肥厚型心肌病（HCM）患者猝死、晕厥或非持续性室性心动过速（VT）的5年潜在风险^[36]。在一项对73名德国HCM患者和16名对照者的研究中，研究人员发现，全球ECV不仅是猝死风险增加的最佳预测指标，而且当与猝死风险评分结合使用时，鉴别HCM伴晕厥或非持续性室速的诊断准确性显着提高。这些发现可能对改善ICD植入的HCM患者选择有一定意义^[36]。

3、尽管cMRI常被用于评估致心律失常性右心室发育不良，但该试验的诊断率尚未明确。右心室血管造影可能仍是该疾病的标准影像学检查标准。

4、当超声心动图检查无法准确评估左心室或右心室功能时，MRI、心脏CT扫描或放射性核素血管造影可用于室性心律失常患者。这些研究也可能有助于评估心脏的结构变化^[35]。

复发性晕厥或心悸的评估

1、患者会出现复发性晕厥或心悸。在这种情况下，可能会寻找引起晕厥的心律失常原因。选择包括低收益率的动态心电图监测和事件记录。目的是记录患者症状期间的节律。对于症状不常见的患者。最好植入一个循环记录器，其电池寿命可能为2-4年。

2、如果这些技术不可行，可以进行刺激性的电生理研究。

基因检测

1、现在，基因检测对于可能导致长QT综合征、致心律失常性右心室发育不良、扩张型或肥厚型心肌病的各种遗传性疾病是可行的。然而，缺乏一个明确的基因组突变并不能排除这些异常，而对突变的解释，特别是那些导致非编码改变的突变目前是困难的。

2、目前的方法并不是穷尽的，而是集中在已建立的单基因生殖系异常和在一个确定的家族中追踪这些异常。

心肌活检

心肌磁共振成像（cMRI）的出现有助于浸润性心肌病的诊断，但偶尔，心肌活检加上特殊的组织学处理可能有助于诊断心律失常性右心室发育不良或肥厚性或浸润性肌病。大多数折返性室性心动过速（VTs）与缺血性或扩张型心肌病引起的心肌瘢痕形成有关。心肌细胞的纤维化替换和瘢痕组织与功能性心肌细胞的交织是VT回路慢传导区的常见现象。

起搏器和其他心脏设备

1、双腔起搏器或植入式心脏复律除颤器（ICD）的存在有时可以简化诊断。大多数现代设备都能够记录和记录心动过速，以便在对植入设备进行询问时进行后续分析，并提供心内信号的实时遥测。

2、分析可能揭示室性心动过速（VT）的发病过程。但是，该事件可能被证明是由设备本身触发的。可能包括以下情况：

（1）在双模式、双起搏、双感应（DDD）设备或心房触发、心室抑制（VDD）设备中跟踪房性心动过速；

（2）无休止循环性心动过速；

（3）由于传感器问题或传感器编程不正确而导致不适当的速率响应性起搏；

（4）明显的起搏器故障（起搏器失控）

3、最常见的问题涉及设备追踪房颤或房扑的患者。在没有模式转换算法的情况下，DDD或VDD起搏器会按照设备的编程上限速率对心室起搏进行响应。在起搏器上应用磁铁可以终止无休止的心动过速或降低起搏率，使其足以诊断潜在的房性心动过速。

电生理学研究

1、诊断性电生理学研究（EPS）要求在心室内放置电极导管，然后使用渐进式起搏方案对心室进行程序化刺激。室性早搏是在条件起搏驱动后诱发的，试图诱发折返性心律失常^[37]。心律失常对药物的反应可以评估（例如β肾上腺素能刺激或阻滞、腺苷、钙阻滞剂）。

2、对于有室性心动过速（VT）症状的患者，这种激发性测试可用于评估心室是否可以维持折返性心动过速。EPS的诊断率在有折返性VT回路的患者中最高。

3、EPS尤其适用于那些由于潜在的结构性心脏病而被认为有猝死高风险的患者。EPS可能有助于证明晕厥或缺血性、非持续性VT患者是否存在持续性VT的基质。在与VT相关的复发症状患者中，程序性电刺激通常可以重现临床相关的VT回路。

4、如果考虑到右心室发育不良的诊断，许多实验室在进行EPS时都会进行右心室血管造影。诊断异常包括右心室扩张，运动障碍和动脉瘤。

5、EPS被推荐用于对有心肌死病史和室性快速性心动过速相关症状（包括心悸，先兆痛和晕厥）的患者进行诊断性评估，并用于指导和测量VT消融的疗效。EPS对于心悸或疑似流出道VT的诊断评价是合理的^[35]。

鉴别诊断

1、起搏器引起的心动过速

永久性起搏器有时会产生快速心律。最常见的原因是房性快速心律失常，例如房扑或房颤（AF）。起搏器通常会在程序设定的最大跟踪极限附近起搏，通常该限制在老年患者中设置为120-140次/分钟。如果没有起搏器编程器，则放置在起搏器发生器上的磁铁会暂时停用心房感应，并允许诊断心房心律失常。

2、室上性心动过速

（1）SVT期间广泛的复杂传导可以模拟VT。两种最常见的形式是房室（AV）折返性心动过速（AVRT）和传导异常的AV结折返性心动过速（AVNRT）。

（2）根据通过AV节点的传导方向，AVRT可以是正向的也可以是逆向的。所有的逆向AVRT由于His-浦肯野系统外部的心室激而引起广泛的复合型心动过速，而一些正向的AVRT由于功能性或先前存在的束支传导阻滞，旁路途经传导而导致宽QRS波群传导，或脑室内传导延迟。

（3）异常传导的SVT电路可以模拟VT，但仔细分析ECG可以在大多数情况下区分VT与异常SVT。

（4）从历史上看，不建议使用腺苷将VT与常规宽QRS波群SVT区别开来，因为从理论上讲，它可能会诱发VF。如果诊断不明确，宽QRS波群心动过速应暂推定为VT^[35]。

（5）然而，一项对197例连续的规则宽QRS波群心动过速患者进行的回顾性观察研究发现，腺苷作为鉴别诊断药物是有用和安全的^[38]。腺苷产生短暂的AV结阻断，因此应终止折返性SVT，该SVT以AV结为通路，但不是大多数VT。

（6）腺苷不应用于不规则宽QRS波群心动过速，因为心律失常可能在有旁路辅助途径的情况下累及房颤。在这种情况下，腺苷可能仅允许通过一个可接受的副束传导快速的心房颤动脉冲，从而引起非常快的，不可接受的心室率，并最终导致VF的产生^[39]。

3、心房颤动

4、心房扑动

5、房性心动过速

6、心力衰竭

7、低钙血症

8、急诊低钾血症

9、低镁血症

10、心肌梗死

11、阵发性室上性心动过速

12、心室颤动