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一、磨玻璃影 肺内异常高密度根据密度差异分为磨玻璃影（GGO）和实变两种。这在工作中非常常见且无特异性，均可以出现在多种疾病中。正确的诊断需要密切结合临床资料，尤其是病程长短。 磨玻璃影表现为肺内密度异常增高，但不掩盖肺内结构如肺血管。其原因可能为肺泡充填/肺泡塌陷（包括肺泡水肿，血液或肿瘤、脂质蛋白等充填肺泡）、间质增厚、血容量增加或以上机制合并存在。也可以是肺浸润性病变、活动性炎症或纤维化的表现。肺膨胀不全也可能导致GGO。
上图，HRCT 示肺门旁多发的模糊不透光影，其内血管清晰可见，此为GGO典型表现。 该病例为肉芽肿性多血管炎伴急性肺出血。 二、磨玻璃影疾病谱 多种疾病均可以导致肺内GGO，临床资料尤其是症状持续的时间对于鉴别诊断极为重要，急性病程和慢性病程考虑的鉴别诊断范畴有所不同，详见下方思维导图。一般来说， 数小时至数周之内的症状为急性，超过6周则为慢性。
三、详细鉴别诊断 对有急性症状、肺内发现GGO病灶的患者，GGO最常见的病因包括：①感染，尤其非特异性感染如病毒性肺炎、肺孢子菌肺炎（PJP）和不典型细菌感染（如军团菌肺炎、支原体肺炎和衣原体肺炎）；②肺水肿，包括静水压性和高渗透性肺水肿；③急性肺损伤（即组织病理学上表现为弥漫性肺泡损伤的临床综合征）；④肺出血；⑤误吸。其他病因包括过敏性肺炎的急性期和急性嗜酸性粒细胞性肺炎。 当GGO伴有慢性症状时，需鉴别的疾病与伴有急性症状时有所不同，且非常广泛。可能的病因包括过敏性肺炎、非特异性间质性肺炎(NSIP)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、呼吸性细支气管炎(RB)、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)、滤泡性细支气管炎、肺侵袭性黏液腺癌、机化性肺炎(OP)、嗜酸性粒细胞性肺炎、结节病、类脂性肺炎和肺泡蛋白沉积症（PAP）。 首先需要详细了解病史。如是否有免疫抑制疾病或获得性免疫缺陷综合征(AIDS)、接触史、心脏疾病等，以及是否有特异的临床症状如发热、咳痰、咯血等的支持。病史对于GGO的鉴别诊断极其重要。
GGO的分布特点及伴随征象有助于缩小鉴别诊断范围，尤其在慢性病程患者中。
（1）感染 各种感染性病变是日常工作中遇到的磨玻璃影最常见病因之一。包括病毒性肺炎、肺孢子菌肺炎、不典型感染等多种肺部感染均可以出现肺部磨玻璃影，在此简单介绍病毒性肺炎，肺孢子菌肺炎相关知识详见肺孢子菌肺炎的影像表现及鉴别诊断，支原体肺炎相关知识详见支原体肺炎影像诊断要点。 病毒性肺炎多由上呼吸道感染向下蔓延到肺部，主要为肺间质炎症，病原体以流感病毒最常见，其他包括呼吸合胞病毒、腺病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒等。 病毒性肺炎影像表现：不同类型病毒性肺炎影像表现多样，基本表现为：①斑片影或磨玻璃影，伴或不伴实变和网格影；②小叶中心结节、小叶分布的磨玻璃影，或弥漫分布的磨玻璃影伴小叶间隔增厚；③可有肺段实变。
上图，病毒性肺炎的典型 CT 模式示意图。(a) 水痘-带状疱疹病毒引起的肺炎显示多灶性1-10mm界限清晰或界限不清的结节（箭头），双肺周围有晕征或斑片状 GGO（箭头）。(b) 由巨细胞病毒（CMV）引起的肺炎显示双肺弥漫性斑片状GGO，伴有小叶间隔增厚（箭头）。(c) 由人类偏肺病毒（HMPV）引起的肺炎在双肺的支气管血管束上显示出多个边界不清的结节（箭头）或 GGO（箭头）。这些发现与属于同一病毒科的人类副流感病毒（HPIV）肺炎相似。(d) 由甲型流感病毒引起的肺炎显示沿支气管血管束的多个不规则实变区域（箭头）和双肺弥漫性 GGO（箭头）和小叶间隔增厚。(e) 鼻病毒引起的肺炎显示双肺有多个不明确的 GGO 斑片状区域（箭头）和小叶间隔增厚（箭头）。
上图左，骨髓移植后，副流感病毒3型肺炎，双侧散在的磨玻璃影。流感、呼吸道合胞病毒、鼻病毒和副流感病毒是该类人群中最常见的病原体。上图右，甲型流感病毒肺炎，双侧广泛、外周分布的磨玻璃影和实变。 （2）肺水肿 肺水肿是多种疾病基础上发生的过多体液积聚于肺组织内血管外的状态，肺静脉回流受阻，肺泡毛细血管血压增高，肺泡毛细血管通透性增高，血浆胶体渗透压降低，其它因素如肺淋巴回流障碍等。临床表现包括呼吸困难、粉红色泡沫痰等，临床工作中最常见的肺水肿为心源性肺水肿，常有心脏病、心力衰竭病史，非心源性肺水肿病因包括ARDS、吸入性损伤、神经源性肺水肿、肾功能不全肺水肿、复张性肺水肿、高原反应、输血相关等。 根据肺水肿积聚的部位，肺水肿一般分为间质性肺水肿和肺泡性肺水肿两种，两者往往同时存在，但以某一类型为主。 心源性间质性肺水肿表现：①小叶间隔光滑增厚，结节样增厚不典型但偶有发生，增厚的小叶间隔勾勒出次级肺小叶的边界；②可合并有肺内磨玻璃影（肺泡性水肿），与增厚的小叶间隔形成碎石路征，或称为铺路石征；②胸膜下水肿，表现为叶间裂增厚；③支气管血管束增粗、袖套样改变；④病变多为两肺弥漫、对称性；⑤伴随征象包括心脏增大、胸腔积液等。 心源性肺泡性肺水肿影像表现：弥漫或片状磨玻璃密度影、实变，呈重力依赖分布或中轴支气管血管束分布，肺外周清晰，病灶双侧对称，呈“蝶翼征”，伴随征象包括心脏增大、胸腔积液等。 非心源性肺水肿影像表现包括：肺内磨玻璃影或实变影，呈弥漫分布或灶性分布，有融合倾向，病灶可为外周分布或重力依赖分布，也可表现为中央性，甚至单侧分布，小叶间隔相对于心源性肺水肿通常增厚不明显，心影正常。
上图，间质性肺水肿伴小叶间隔增厚典型表现。多发平滑增厚的小叶间隔（红箭）勾勒出肺小叶的多边形结构，其中央可见小叶动脉（蓝箭）。
上图，间质性肺水肿（A）的特征表现为小叶间隔增厚及局灶性密度增高，支气管血管束增厚呈“袖套样”改变。肺泡性肺水肿（B）引起弥漫性或斑片状分布的致密实变影，胸膜下不受累，呈“蝶翼征”。
上图，肺泡性肺水肿。表现为小叶中央及腺泡样磨玻璃密度影，伴有双侧少量胸腔积液。肺泡性肺水肿有多种CT表现，可从磨玻璃密度影到融合性实变。右图同一患者CT显示肺水肿表现为片状融合性和小叶性磨玻璃密度影。叶间裂胸膜增厚，代表胸膜下水肿。
上图，阿片过量继发急性肺水肿患者，横轴位平扫CT显示双肺不对称的结节状实变,主要累及右肺。这些表现经适当治疗后通常快速消散。 关于肺水肿更多相关知识可点击：肺水肿、急性肺损伤、弥漫性肺泡损伤和急性呼吸窘迫综合征 （3）过敏性肺炎 过敏性肺炎（HP）是肺实质和气道对吸入性有机抗原或半抗原的过敏性炎性反应，过去分为急性、亚急性和慢性。结合临床、影像、病理表现，新分类提出2种分型--1型和2型。 急性、亚急性过敏性肺炎影像表现：弥漫性磨玻璃密度影（急性期）、小叶中央磨玻璃密度结节（亚急性期），小叶间隔增厚，马赛克密度（相关知识点详见马赛克灌注影像表现、疾病谱与鉴别诊断）、空气潴留，猪头肉冻征（磨玻璃密度影、空气潴留和正常肺组织的混合形成，详见：猪头肉冻征影像表现与疾病谱），胸腔积液等，猪头肉冻征高度提示过敏性肺炎诊断。HP典型的肺部异常以中肺分布为主，且不累及下肋膈角。但是，上叶分布也不少见，只有小部分病例以下叶分布为主。HP 罕见实变，但对于存在继发性机化性肺炎的急性或亚急性HP 患者来说，实变可能为主要影像特征。 慢性过敏性肺炎影像表现：慢性HP 的主要表现是纤维化，肺结构扭曲。HP的纤维化最常表现为牵拉性支气管扩张和不规则网状影，也可见蜂窝征。纤维化的分布与亚急性HP的病变分布相同，常累及肺中央区和中或上肺。以上特点有助于鉴别慢性过敏性肺炎与UIP 或NSIP 的纤维化。除了纤维化的表现外，慢性HP还可伴有亚急性HP的影像特点，如小叶中心性结节、马赛克灌注、空气潴留。薄壁囊腔和肺气肿少见。如慢性过敏性肺炎急性加重时，可在既往出现的网状影或蜂窝影中新发弥漫性阴影，伴或不伴新发牵拉性支气管扩张／细支气管扩张。
上图。（左）1型过敏性肺炎患者，横轴位HRCT 图像显示双肺磨玻璃密度影、小叶间隔增厚及胸腔积液，类似肺水肿。高度怀疑过敏性肺炎，需外科活检确诊。（右）1型过敏性肺炎患者，横轴位HRCT 图像显示弥漫、边界不清小叶中央磨玻璃密度结节。注意叶间裂周围未见分布，与病变呈小叶中央分布一致。
上图，亚急性HP的马赛克灌注和空气潴留的典型表现。A. 66岁鸟爱好者， HRCT示散在的小叶性低密度区（箭），为马赛克灌注，也可见GGO; B.动态呼气相HRCT, 在马赛克灌注区可见空气潴留。无论在HP 患者的首次检查或治疗后检查中，马赛克灌注和（或）空气潴留均可伴发其他异常征象或为孤立性征象。亚急性HP 经治疗后，马赛克灌注和（或）空气潴留常是仅有的永久性异常。
上图，亚急性HP的孤立性马赛克灌注和空气潴留。A吸气相HRCT, 除了细微的马赛克灌注以外，肺部几乎正常，B呼气相HRCT, 明显的空气潴留，该表现可见于治疗前或治疗后的亚急性HP。
上图。左2型过敏性肺炎患者，HRCT 图像显示支气管血管束周围磨玻璃和网状影及伴发的牵拉性支气管扩张。过敏性肺炎是导致支气管血管束周围纤维化肺疾病的典型例子，可能会进展为蜂窝。右图，2型过敏性肺炎患者，HRCT图像显示上叶为著的支气管血管束周围及胸膜下区网状影和蜂窝影，以及散在的牵拉性支气管扩张。
上图。（左）2型过敏性肺炎患者，显示胸膜下纤维化和牵拉性支气管扩张，可类似于其他间质性肺炎。同时存在呼气性空气潴留和小叶中央结节提示过敏性肺炎，但需要组织学确诊。（右）2型过敏性肺炎患者，横轴位HRCT俯卧位图像显示胸膜下磨玻璃密度影。俯卧位成像可与重力依赖性肺不张鉴别。
上图。左，过敏性肺炎患者，HRCT图像显示在肺气肿背景下出现薄壁囊腔。囊腔在过敏性肺炎中少见，肺气肿也少见，但可以是其表现之一。右，过敏性肺炎和机化性肺炎患者，横轴位平扫CT图像显示多发性阴影，很多表现为反晕征及环礁征。这种影像表现在过敏性肺炎中不常见，但机化性肺炎却是组织学上常见的辅助表现。 更多过敏性肺炎相关知识可点击：过敏性肺炎和嗜酸性粒细胞性肺病影像诊断详解 （4）肺出血 肺出血可分为弥漫性或局限性出血。局限性肺出血常由局限性肺部病变引起，HRCT可显示明确的病因。弥漫性肺出血罕见，常由系统性疾病所致，包括一些血管炎综合征；单独依赖HRCT表现进行特异性诊断可能较为困难，更何况这些疾病的HRCT表现存在明显重叠，因此，结合患者的临床症状进行诊断极为重要。肺出血患者可能出现咯血，但并非所有患者均有咯血。
局限性肺出血的影像表现：包括肺实变、GGO和小叶中心性结节。引起局限性肺出血的病因诊断包括支气管扩张、恶性肿瘤、外伤、肺炎、空腔性肺疾病、足分枝菌病和血栓栓塞性疾病。HRCT可以清晰显示引起出血的病变以及由于出血导致的异常征象。 弥漫性肺泡出血影像表现：弥漫性或对称性GGO，可进一步发展形成实变影，GGO可呈小叶性分布。小叶中心性GGO结节可单独出现，也可伴有较为广泛的弥漫性肺出血。小叶间隔平滑增厚可伴有GGO(即铺路石征），单独的小叶间隔增厚不常见。
上图，肺癌引起的局限性肺出血。表现为空洞型肺癌周围的局限性GGO和实变。
上图。（左）Goodpasture综合征和弥漫性肺泡出血患者，横轴位HRCT图像显示双侧弥漫性磨玻璃密度影伴有小叶间隔增厚，形成铺路石征，常与弥漫性肺泡出血亚急性期相关。（右）同一患者的低倍显微镜(HE染色）显示肺泡内红细胞和间质增厚,继发于间质纤维化和II型肺泡细胞增生。
上图。系统性红斑狼疮和弥漫性肺泡出血患者，HRCT图像显示双侧弥漫性磨玻璃密度影。影像表现与肺水肿、感染类似，红细胞压积急性降低有助于鉴别。支气管镜活检和肺泡灌洗通常可以明确诊断。 更多肺出血相关知识请点击：肺血管性疾病及肺出血影像诊断大汇总 （5）嗜酸性粒细胞性肺炎 嗜酸性粒细胞性肺病可分为已知病因和不明病因（特发性）。已知病因的嗜酸性粒细胞性肺病包括：过敏性支气管肺曲霉病(ABPA)、支气管中心性肉芽肿病、药源性及寄生虫感染。病因不明的嗜酸性粒细胞性肺病包括：单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP）、嗜酸性粒细胞增多综合征和Churg-Strauss综合征（也称为嗜酸肉芽肿性多血管炎） 急性嗜酸性粒细胞性肺炎（AEP）以急性发病为特征，潜伏期通常小于1周。AEP单次发病，治疗后不复发，但可进展为急性呼吸窘迫综合征，甚至可致患者死亡。虽然AEP曾归为特发性疾病，但如今发现大多数的病例都发生于吸烟者，尤其是那些发病前1个月改变吸烟习惯的患者（如每天吸烟量增加），导致急性症状的发生。与其他嗜酸性粒细胞性肺病不同，AEP无外周血嗜酸性粒细胞增多，而支气管肺泡灌洗液可见典型的嗜酸性粒细胞增多。 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP）是最常见的特发性嗜酸性粒细胞性肺病。患者表现为慢性症状，常持续几个月。常伴发哮喘，见于约50％患者。典型表现为血嗜酸性粒细胞增多。应用类固醇类药物治疗后，本病常迅速消退。CEP可能被视为对药物、寄生虫感染和其他肺部疾病的反应。特发性CEP是排除其他可能原因的排除性诊断。 急性嗜酸性粒细胞性肺炎影像表现：AEP影像表现与心源性肺水肿类似，典型的HRCT表现包括弥漫性或广泛的GGO 或实变，与病理上的嗜酸性粒细胞性浸润和弥漫性肺泡损伤相符。伴随表现包括支气管血管束增厚，平滑的小叶间隔增厚和边界不清的小叶中央结节，可见铺路石征及马赛克灌注。小叶间隔增厚可为疾病最早期表现，随后可快速进展为双侧广泛的磨玻璃影和融合性实变。这些表现常与其他原因引起的急性弥漫性肺病难以鉴别，包括肺水肿、急性呼吸窘迫综合征、不典型感染和出血。总的来说，AEP对激素治疗敏感，用药后症状迅速改善，数日到数周内恢复。 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎影像表现：实变是最常见的HRCT征象，呈双侧、非段性、对称性实变。典型分布于肺外周和肺上叶，因与肺水肿的肺中央区、中轴支气管血管束分布相反，常被描述为反肺水肿征。然而实变更常呈双肺散在分布，支气管血管周围及胸膜下均有分布。也可见“环礁征” 或“反晕征＂。较不典型的表现包括：小结节、GGO和网状影，可表现为铺路石征，结节或肿块不常见。治疗后，典型表现为症状完全消退，但平行于胸膜表面的线样肺膨胀不全或瘢痕可持续存在。
上图，特发性急性嗜酸性粒细胞肺炎患者，可见在小叶间隔增厚和小叶内间质增厚背景下的弥漫性磨玻璃密度影，形成碎石路征（铺路石征）。冠状位平扫CT 显示双侧弥漫性磨玻璃密度影。
急性嗜酸性粒细胞性肺炎。HRCT示弥漫性GGO和小叶间隔增厚，该表现无特异性，最常见于肺水肿、感染、弥漫性肺泡损伤和肺出血。该患者无上述疾病的临床证据，肺活检病理证实为急性嗜酸性粒细胞性肺炎。
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(CEP)。患者呼吸困难和咳嗽4个月，HRCT显示肺上叶外周散在的、非肺段性实变，该征象本身无特异性，但在伴有肺内或血浆嗜酸性粒细胞升高时，高度提示CEP。
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(CEP)，上叶分布。慢性呼吸困难患者，冠状位CT可见广泛的、以肺外周为主要分布的实变，为CEP典型的表现和分布。机化性肺炎可与CEP十分相似，但通常以肺下叶分布为主。
更多嗜酸性粒细胞性肺炎相关知识可点击：过敏性肺炎和嗜酸性粒细胞性肺病影像诊断详解 （6）误吸相关疾病、吸入性肺损伤、脂质性肺炎 误吸相关性疾病指由固体和或液体物质误吸入气道和肺所致的疾病。可分为以下几种：①误吸性肺炎：为误吸被病原菌定植的口咽分泌物而导致的肺部感染；②误吸性肺部炎症(Mendelson综合征）：为误吸无菌的胃内容物导致急性肺损伤；③外源性脂质性肺炎：为成人反复误吸或吸入矿物油或油性滴鼻剂、儿童误吸鱼肝油及牛奶等导致，注意脂质性肺炎还有内源性脂质性肺炎之分，在此不多赘述；④溺水，大量淡水或盐水的急性误吸后可导致非心源性肺水肿，也可继发肺部感染；⑤烃类肺炎：各种毒性物质所致的意外性、故意性或职业性误吸；⑥弥漫性误吸性细支气管炎：为反复误吸导致，通常见于神经系统疾病、痴呆或口咽吞咽困难的老年患者。 吸入相关疾病影像表现：误吸的诊断没有“ 金标准”，病史是关键。 误吸性肺炎和肺部炎症：根据吸入物的量和质不同，则表现不同，可呈磨玻璃密度影和实变，多为重力分布趋势，可进展为ARDS；吸入物位于小气道内可形成树芽征；根据吸入物的毒性，可急性发生支气管扩张；可表现为间质纤维化，与气腔损伤有关。 脂质性肺炎（LP）：急性脂质性肺炎多表现为两肺沿支气管血管束分布的实变或磨玻璃密度影，可出现小叶间隔增厚，小叶间隔增厚的背景下出现磨玻璃密度影形成铺路石征，并发征象包括肺气囊、气胸、纵隔气肿等；慢性脂质性肺炎多表现为实变或磨玻璃密度影，累及1个或多个肺段，下叶多见，实变可呈支气管血管束周围分布，可见铺路石征；实变、结节或肿块在纵隔窗可见脂肪密度（CT值-30至-150HU），是脂质性肺炎相对特异性表现，注意脂质与炎症反应重叠时可使脂肪成分模糊；当脂质从肺泡进入肺间质后可出现肺纤维化表现。
上图，误吸性肺炎患者，横轴位平扫CT 显示双肺下叶重力依赖区空洞性结节及实变。
上图左，脂质性肺炎患者， 横轴位增强CT显示左肺下叶实变，其内为肉眼可见的脂肪所致的低密度区。CT上脂肪密度的存在是脂质性肺炎的影像标志。上图右，37岁吞火者，横轴位HRCT显示外源性脂质性肺炎，表现为多发磨玻璃密度影与网状影重叠（碎石路征）。 更多脂质性肺炎相关知识点击：类脂性肺炎影像诊断吸入燃烧产生的烟雾或化学产物，肺和气道由于高温或局部化学刺激，还可以导致吸入性肺损伤，通常由意外泄露、爆炸或火灾所引起。吸入性肺损伤影像表现：①气道水肿，气管和支气管壁增厚、管腔狭窄；②ARDS表现，双侧广泛磨玻璃密度影、实变、小叶间隔增厚，以及容积减小、网状影、牵拉性支气管扩张／细支气管扩张；③支气管炎或细支气管炎，表现为支气管壁增厚、小叶中央结节、磨玻璃密度影，弥漫或细支气管周围分布；④肺炎，斑片状致密实变；肺段性或肺叶性，单侧或双侧；⑤缩窄性细支气管炎，马赛克密度影（密度减低和血管减少区域与正常区或密度增高、血管增加区域相结合），呼气性空气潴留，中央和外周支气管扩张、支气管壁增厚；⑥机化性肺炎，沿支气管血管束或胸膜下分布的致密实变、磨玻璃密度影或结节；⑦支气管扩张，黏液栓塞等。
上图，25岁男性，6天前烟雾吸入史，横轴位平扫CT 显示双侧多发实变，周围可见磨玻璃密度影，伴支气管壁增厚。这些表现与气道感染或炎症相符。肺部感染是吸入性损伤患者常见的并发症，通常发生于暴露大概1周后。
上图，31岁男性，烟雾吸入所致的呼吸道损伤，双侧支气管扩张和区域性密度减低及血管减少空所致的多发马赛克密度。右图示双侧多发囊及曲张样支气管扩张、散在小叶中央微结节和马赛克密度。这些表现符合缩窄性细支气管炎，这是吸入性损伤的一种罕见表现。 （7）肺泡蛋白沉积症（PAP） PAP是以表面活性物质平衡失调所致肺泡及终末细支气管内表面活性物质聚积为特征的综合征。90％的病例为自身免疫性（或称为原发性、特发性），其余为继发性、遗传性和先天性。特发性PAP几乎占所有PAP的90%,是一种自身免疫性疾病，主要由于GM-CSF抗体干扰表面活性剂的降解或清除所致；继发性PAP与多种疾病相关，包括急性硅沉着病、感染、血液病和淋巴恶性肿瘤；先天性PAP是由于编码表面活性剂B或C或粒细胞－巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)的基因发生突变所致。 PAP的发病率男性大于女性。发病年龄从数月龄至70岁以上，2/3患者在30-50岁发病。症状轻微或起病隐匿，通常包括咳嗽、发热和轻度呼吸困难。约30％患者无症状。 PAP影像表现：HRCT表现为典型的双肺弥漫性病变，自身免疫性PAP呈地图样分布，胸膜下不受累，继发性PAP呈弥漫性分布。相同肺区的地图样磨玻璃影(GGO)和平滑的小叶间隔增厚组成HRCT特征性表现，称为＂铺路石征＂。也可见实变或边界模糊的结节，但不常见。其他伴随征象包括牵拉性支气管扩张、肺囊腔、蜂窝和纵隔淋巴结增大。
上图，肺泡蛋白沉积症。HRCT显示地图样碎石路征。碎石路征常见于自身免疫性肺泡蛋白沉着症，但弥漫性磨玻璃密度影更常见于继发性肺泡蛋白沉着症。
上图，长期的肺泡蛋白沉着症和肺纤维化患者。冠状位HRCT显示双肺弥漫性磨玻璃密度影及支气管血管束周围、胸膜下网状影，蜂窝和牵拉性支气管扩张。横轴位HRCT组合图像显示不均匀的网状影伴牵拉性支气管和细支气管扩张，以及一些蜂窝。
上图，慢性肺泡蛋白沉着症及纤维化患者。双肺网状影、肺气肿及上叶散在结节。结节提示机遇性感染，致病菌包括诺卡菌、分枝杆菌和真菌等。横轴位显示胸膜下结节状和网状影。 HRCT可用于监测治疗疗效。采用大剂量支气管肺泡灌洗以清除肺泡腔内的蛋白性物质。HRCT有助于支气管肺泡灌洗时的准确定位，并评估治疗效果。经过灌洗后，GGO可减少或消失。小叶间隔增厚有时可持续存在。 （8）放射性肺炎/放射性肺损伤 放射治疗(RT)是指通过利用电离辐射损伤癌组织DNA来控制细胞生长，从而导致细胞死亡。常见的通过放射治疗的肿瘤有：肺、乳腺、食管癌；胸腺上皮肿瘤、淋巴瘤、恶性胸膜间皮瘤等。 胸部恶性肿瘤的放射治疗可诱发肺炎并最终发展为肺纤维化。放射性肺损伤的类型主要取决于照射的部位、剂最和放射线种类。放射性肺损伤最常见于乳腺癌、肺癌、淋巴瘤、食管癌和颈部恶性肿瘤的放疗后。
放射性肺损伤分为2期：放射性肺炎和放射性纤维化。前者发生在放疗早期， 多发生于治疗后的6个月之内，以接受照射区域的弥漫性肺泡损伤(DAD)和机化性肺炎(OP)为主要特征。随着时间的推移，可进展为纤维化。 放射性肺损伤影像表现：肺部HRCT异常表现通常局限在放射治疗照射野内。HRCT表现取决于放射性肺损伤的急性程度。放射性肺炎多出现在放疗完成后1~6个月内，表现为与照射野对应分布的GGO或实变， 常伴有一定程度的肺体积缩小。可同时出现GGO和平滑的小叶间隔增厚，即铺路石征，早期无纤维化征象，所治疗的肺肿瘤可嵌入在放射性肺炎中，可伴单侧少量胸腔积液。随着时间的推移，放射性肺炎可能消退或发展为纤维化，放射性纤维化可出现在治疗结束后6-12个月内。在放射性肺纤维化的区域，肺的体积进行性减小并伴肺组织结构变形、牵拉性支气管扩张及不规则网状影，可伴有胸膜光滑增厚和胸腔积液。纤维化区域可显示平直的边缘，反映了照射野的范围。放疗结束后9~12个月内，上述表现的严重程度和范围可加重。少数放疗病例可能诱发肺组织发生更为广泛的反应，在治疗野之外的肺组织也出现HRCT 异常表现，通常表现为机化性肺炎(OP)或嗜酸性粒细胞性肺炎。散在的实变最常见 ，实变呈典型的结节样或团块样，常分布于支气管血管周围和胸膜下。放射治疗史对于做出正确诊断具有重要价值。
上图，左肺上叶毛刺状结节，活检证实为腺癌。放射治疗后9周，横轴位增强CT显示原发腺癌被磨玻璃密度影和外周致密的线状实变围绕，与放射性肺炎相符。
上图，淋巴瘤放射治疗后的放射性纤维化，患者数年前因淋巴瘤行纵隔病变区的放射治疗。双侧纵隔旁的肺区可见牵拉性支气管扩张、网状影及肺组织变形。
上图，原发肺癌立体定向体部放射治疗的患者，横轴位平扫CT显示肿块样实变，累及左肺上叶及小部分左肺下叶，其内见空气支气管征。矢状位平扫CT显示左肺上叶及下叶线状气腔病变，与放射性纤维化相符。如果该病变厚度增加和／或出现分叶状轮廓，应该怀疑肿瘤复发。
上图，放射性肺炎伴铺路石征。肺癌患者接受放射治疗，右肺下叶可见GGO和网状影，同一区域可见治疗后的肺癌病灶。无肺组织变形或明显的肺纤维化。 （9）结节病 结节病是以多器官非坏死性肉芽肿为特征的系统性慢性肉芽肿性疾病。发病原因不明，但可能涉及感染或非感染的环境因素，以及遗传和宿主因素。结节病的发病年龄多在50岁以下，但也可见于老年人。 结节病影像表现：大于90％病例可累及肺和纵隔。影像表现主要为：①淋巴结肿大。典型表现为双侧、对称性，包括肺门、气管旁、主肺动脉窗、隆突下淋巴结，95％患者可出现双侧肺门和右侧气管旁淋巴结肿大，大约5%病例可出现纵隔非对称性、单侧肺门、内乳、椎旁、隔脚后间隙淋巴结肿大，大约20%患者可出现淋巴结的爆米花样、不定型、点状或蛋壳样钙化。注意淋巴结肿大是结节病常见表现但不是诊断必须条件。②双侧肺内淋巴管周围微结节，肺实质多发结节和肿块。主要表现为双侧淋巴管周微结节（支气管血管束周围、胸膜下间质、小叶间隔），以上叶为主，约20%病例可表现为肺内多发结节和肿块，以外周和肺门区为主，孤立性结节或肿块罕见，结节和肿块内可出现空气支气管征，中央肿块或大结节的周围可见围绕小的卫星结节，称为星系征或银河系征，结节和肿块内可出现空洞。③实变和磨玻璃密度影。10-20%可出现实变，上叶为主，呈双侧、对称性，可现空气支气管征；40%可出现磨玻璃密度影，通常伴发微结节。④其他表现可包括马赛克灌注、空气潴留、不规则网状影、牵拉性支气管扩张、囊样病变及蜂窝征等。⑥结节病是一项排除性诊断，需要结合临床、影像、实验室和组织学表现。
上图，结节病。双侧对称的肺门、气管旁和隆突下淋巴结肿大。
上图，结节病4期患者。支气管血管周围结构扭曲、牵拉性支气管扩张、肺门向后牵拉及与进行性块状纤维化相似的融合阴影。这种表现是晚期结节病的特征，但也可发生于2型过敏性肺炎和矽肺。
上图，结节病伴磨玻璃影(GGO)。左肺可见散在的GGO。即使在GGO内也可见散在分布的小结节。GGO很少在结节病中单独存在。
上图，结节病典型表现。A和B支气管血管周围可见融合的肉芽肿所形成的肺门旁团块样实变。实变内可见支气管充气征。大片团块影周围分布的小结节即卫星结节，大团块影与其周围环绕的小结节合称为“ 星系征”。
上图，2例结节病。左图，CT显示右肺上叶后段明显毛刺状部分实性结节和纵隔淋巴结肿大。孤立性结节是结节病非典型表现，实际工作中应怀疑原发肺癌的可能性。右图，HRCT显示广泛的马赛克密度和双侧肺门、纵隔淋巴结肿大。结节病可能累及小气道导致空气潴留。 更多结节病相关知识可点击：结节病分期、影像诊断详解。 （10）间质性肺炎 间质性肺炎( IP)或称特发性间质性肺炎（IIP)，是指各种以不同程度肺部炎症及纤维化为特征的弥漫性肺部疾病。它们的最佳定义是反应性肺损伤，呈现特定的组织学形态。间质性肺炎是一种组织学分型不是疾病种类。每一种分型都可能是一种特发性临床综合征的结果（表现为特发性间质性肺炎），或者伴发于某种特定疾病而不是特发性的。 间质性肺炎包括普通型间质性肺炎( UIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、机化性肺炎( OP)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、淋巴细胞性间质性肺炎( LIP)、弥漫性肺泡损伤(DAD)和急性间质性肺炎( AIP) 及胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)。脱屑性间质性肺炎和伴呼吸性细支气管炎的间质性肺部疾病(RB-ILD)通常与吸烟有关（详见：吸烟相关性肺病影像诊断与鉴别），淋巴细胞性间质性肺炎是一种肺淋巴组织增生性疾病。 以下对淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）、滤泡性细支气管炎（FB）做简单介绍，其他间质性肺炎类型详细知识请点击：间质性肺炎分类、影像表现及鉴别诊断 LIP和FB是良性淋巴组织增生性疾病，LIP的病理特征是多克隆淋巴细胞增殖浸润肺间质，FB的病理特征是多克隆淋巴细胞增殖浸润周围小呼吸道。两者在临床、病理和影像学上存在许多相似之处。 LIP和FB常伴随免疫功能低下或结缔组织病（特发性的LIP罕见），以HIV感染、常见变异型免疫缺陷病和干燥综合征最为常见。因为LIP和FB少见且疾病特征类似其他常见病，相关病史对正确诊断至关重要。 LIP、FB影像表现：FB最典型的HRCT表现为双侧、弥漫的小叶中心性结节，可为微结节（3mm内）、磨玻璃密度结节，下肺分布为主，少见表现可为类似感染的树芽征，也可见轻度马赛克灌注和（或）空气潴留、支气管壁增厚等，其影像表现与过敏性肺炎、呼吸性细支气管炎和非典型感染的结节难以鉴别。LIP表现更为多样：①可见GGO和（或）实变且常为双侧散在分布，对称或不对称，也可随机分布；②沿淋巴管周围分布或小叶中心分布的结节，胸膜下结节；③支气管血管束周围间质、小叶间隔及胸膜下间质可增厚；④可伴有数量有限的肺内囊肿，囊肿也可以为孤立性异常，特别是干燥综合征和胶原血管病，囊肿可为唯一的异常病变；⑤可伴有淋巴结肿大；⑥病灶总体以下肺分布为主。
上图，干燥综合征患者，双肺弥漫磨玻璃密度影伴分散的小薄壁囊腔和散发小实性结节。提示淋巴细胞间质性肺炎的可能性。
上图，干燥综合征。CT显示散在、双肺多发薄壁肺囊腔。肺囊腔常见于淋巴细胞间质性肺炎，而且为特征性表现。
上图，2个LIP。左图可见中轴间质增厚、囊腔和弥漫分布结节，右图可见磨玻璃背景下多发小叶中心GGO结节。
上图，滤泡性间质性肺炎典型表现。结缔组织病患者，可见小叶中心性GGO结节（A)和空气潴留(B,红箭）。结节未累及胸膜下肺区(A)。
上图，60岁男性，类风湿关节炎和滤泡性细支气管炎患者。CT显示双肺广泛的小叶中央微小结节和树芽征。冠状位显示双肺小叶中央微结节、树芽征以及支气管壁增厚。这一系列征象提示滤泡性细支气管炎的诊断，尤其是在类风湿关节炎伴有细胞性细支气管炎而无临床感染证据的患者中。 （11）药物毒性肺损伤 药物相关肺疾病（DILD），或称为药物毒性肺损伤，是由于各种药物如抗生素、心血管药物和抗炎药、抗惊厥药、化疗药物、娱乐性药物等引起的肺疾病。 药物所引起的弥漫性肺疾病在HRCT上有多种表现形式，最常见的药物毒性肺损伤类型包括肺水肿和肺出血、弥漫性肺泡损伤(DAD)、机化性肺炎(OP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、普通型间质性肺炎(UIP)和嗜酸性粒细胞性肺炎。较少见的药物毒性肺损伤类型包括过敏性肺炎(HP)、结节病样反应、缩窄性细支气管炎、肺血管炎和肺动脉高压、脱屑性间质性肺炎和淋巴细胞性间质性肺炎等，各种类型的肺损伤模式影像表现如肺出血、肺水肿、间质性肺炎等上文均已列出，不再赘述。上述每一种类型的肺损伤的鉴别诊断皆应考虑到药物反应，高度怀疑用药或明确有相关用药史是诊断该类疾病的必要条件。
上图，46岁女性，环磷酰胺治疗肺癌后出现呼吸困难。横轴位增强CT显示左肺弥漫性磨玻璃密度影和实变。冠状位增强CT显示左肺中央为著的磨玻璃密度影。支气管肺泡灌洗显示吞噬含铁血黄素巨噬细胞，支持肺出血的诊断，结合病史符合药物相关肺损伤--肺出血表现模式。 （12）淋巴瘤 肺内淋巴瘤包括原发性和继发性两种。只有不到1%肺淋巴瘤为原发，多数为继发性（SPL）。原发性肺淋巴瘤（PPL）起源于肺淋巴组织，大多与分布在远端支气管和细支气管的黏膜下淋巴滤泡的恶性增殖有关，原发性淋巴瘤分为①起源于粘膜相关组织的结外边缘区B 细胞淋巴瘤(MALT)，称为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALToma);②弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)。两者均少见。 大多数累及肺部的淋巴瘤是继发于弥漫性淋巴瘤或以胸外病变为主的淋巴瘤。继发性肺部受累可见于霍奇金淋巴瘤（HL）或非霍奇金淋巴瘤（NHL）。只有10%霍奇金淋巴瘤患者首发时有肺部受累，且均合并有淋巴结肿大。肺部受累更常见于复发的淋巴瘤。HL、NHL肺部受累表现相似。 肺淋巴瘤影像表现：1、影像上根据形态一般分为：结节/肿块型(SPL最为常见)-- 表现为单发或多发结节/肿块影；肺炎实变型(PPL最为常见)--病灶沿支气管分布的大片状实变影；弥漫肺间质型--两肺多发边缘模糊的磨玻璃密度影，支气管血管束增粗，小叶间隔增厚，双肺弥漫粟粒结节影，支气管壁增厚等；混合型--同时出现两种或以上类型的病灶。2、常见征象包括：①充气支气管征伴或不伴支气管扩张，此为肺淋巴瘤较特征性的征象，尤其多见于MALT。②病灶主要位于在沿支气管血管束分布、肺间质及胸膜下，病灶可跨叶分布。③病灶的密度一般比较均匀，部分病灶内可见空洞及气液平，轻中度均匀强化。④病灶的边缘可膨隆、浅分叶，也可以平直收缩。⑤病灶内可见血管造影征，此为PPL特征性征象，但缺乏特异性。⑥可伴有间质改变，如支气管血管束周围间质增厚、小叶间隔增厚等。
上图，非霍奇金淋巴瘤继发肺受累患者，横轴位HRCT显示多发不规则肺结节，胸膜下结节和支气管血管束增厚。冠状位显示多发不规则肺结节，小叶间隔增厚及片状磨玻璃密度影。继发性肺淋巴瘤由疾病播散或复发引起，较原发性肺淋巴瘤更常见。
上图，MALT淋巴瘤。两肺下叶大片状实变，可见充气支气管征，强化轻而均匀。
上图，血管内大B细胞淋巴瘤。双上肺多发磨玻璃密度影，右上肺明显。
上图，弥漫大B细胞淋巴瘤。双肺弥漫磨玻璃密度影，胸膜下及中轴间质少累及。 （13）粘液腺癌、腺癌 浸润性黏液腺癌(IMA），以前称为弥漫性细支气管肺泡癌，是肺腺癌的一种少见亚型，据统计仅占腺癌0.25%左右，以支气管内播散和弥漫性或多灶性肺部受累为特征。中老年多见，临床表现无特异性，常以咳嗽、咳痰就诊，以咳白色粘液痰为主（较具特征性）。 粘液腺癌影像表现：根据影像表现不同分为结节型和肺炎型。结节型多位于胸膜下，少数位于肺中央；大多数为实性肿块，少数为纯磨玻璃，实性结节或肿块密度略低于肌肉，边界清晰或不清晰，边界不清晰者边缘常有磨玻璃影；病灶可具有一般腺癌的恶性征象，如分叶征、毛刺和胸膜凹陷征等；部分磨玻璃结节中央可见一实性圆圈，称为“圆圈征”，部分实性结节周围可见环形磨玻璃影围绕，称为“草帽征”，圆圈征和草帽征为结节型粘液腺癌较为典型征象；增强扫描强化程度轻或无强化。肺炎型粘液腺癌影像酷似肺炎，常被误诊；多为片状实变伴周围磨玻璃，胸膜下为主，多为重力分布趋势，部分病灶周围或其他肺叶可见沿气道分布的播散灶；病灶边缘膨隆，具有占位效应；由于含有较多粘液，密度低于肌肉；片状影中可见膨胀的空泡或蜂窝；由于小叶间隔对粘液有一定阻挡作用，可见叠瓦片样改变；可见充气支气管呈枯枝样走形，称为“枯枝征”，增强可见血管造影征；增强扫描强化程度低或无强化。
上图，结节型粘液腺癌，实性结节周围环绕磨玻璃，称为草帽征，其本质为肿瘤粘液渗出。
上图，结节型粘液腺癌圆圈征，其本质为粘液阻塞细支气管和肺泡管，形成单向活瓣，粘液的表面张力作用呈圆形。
上图，黏液腺癌。冠状位平扫CT显示弥漫性不均匀磨玻璃密度影伴铺路石征，内部透亮的小结节和致密的右肺下叶。
上图，粘液腺癌。CT显示双侧多发肺实变和肺结节，酷似感染。 普通肺腺癌我们都很熟悉，多表现为单发或有限数量的多发结节，最新版分类中的浸润前病变（腺体前驱病变）即AAH、AIS多为边界清晰的纯磨玻璃结节，而MIA、IAC多为混合磨玻璃结节或实性为主结节，伴随征象包括分叶、毛刺、血管集束、胸膜牵拉凹陷、空泡征、月牙铲等等征象，在此不做过多介绍。 （14）PVOD/PCH、血管炎 肺静脉闭塞病(PVOD)是肺动脉高压(PH)的少见病因，是由于内膜增生（纤维组织）和血栓形成导致的肺静脉和小静脉狭窄与闭塞，以特发性肺小静脉闭塞为特征，可导致肺水肿、出血和（或）闭塞近端的静脉性梗死。该疾病可见于各年龄段的患者，但最常见于儿童和青少年。 肺静脉闭塞病(PVOD)影像表现：①小叶间隔增厚；②叶间裂增厚；③磨玻璃密度影，表现为弥漫、地图样、肺门旁、片状、小叶中央分布，其中边界模糊的小叶中央磨玻璃密度微结节是最常见的表现形式；④肺动脉高压表现、肺心病，中央肺静脉和左心房大小正常；⑤其他伴随征象包括马赛克灌注、纵隔及肺门淋巴结肿大及胸腔积液等。⑥肺静脉闭塞病(PVOD)的最典型表现是平滑的小叶间隔增厚，颇似心力衰竭引起的肺水肿。如果存在动脉性肺动脉高压(PAH)而无左心疾病的患者出现平滑的小叶间隔增厚，则提示PVOD，支持PVOD诊断的征象还包括主肺动脉增宽和肺静脉正常或变小。
上图，27岁女性，肺静脉闭塞性疾病患者，横轴位增强CT显示小叶间隔光滑增厚和右心腔扩大。这是肺静脉闭塞性疾病CT/HRCT的典型表现。冠状位增强CT显示下肺为著的光滑的小叶间隔增厚，上肺为著的边界模糊的小叶中央磨玻璃密度微结节和增粗的左肺动脉。
上图，肺静脉闭塞病(PVOD)的典型表现。A. PVOD患者，HRCT可见平滑的小叶间隔增厚；B治疗后，小叶间隔增厚基本消失，可见小叶中心性GGO结节（箭），反映了PVOD和毛细血管瘤同时存在。
上图，19岁男性，肺静脉闭塞性疾病患者，CT显示小叶间隔增厚和弥漫边界模糊的磨玻璃密度微结节。增强CT组合图像显示纵隔和肺门淋巴结肿大和肺动脉干增粗，与肺动脉高压一致。淋巴结肿大、肺动脉干增粗是肺静脉阻塞性疾病的特征性表现，但是不具有特异性。 肺毛细血管瘤病（PCH）由肺泡毛细血管增生引起的肺动脉高压的罕见原因，该病以肺泡壁内的毛细血管特发性增生为特点，具有与肺静脉闭塞病(PVOD)相似的人口统计学。PCH和PVOD被认为可能是同一种疾病的不同疾病谱，两者在临床表现和病理上都具有高度的交叉重叠。 肺毛细血管瘤病（PCH）影像表现：①最典型的HRCT表现为小叶中心性GGO结节，类似特发性肺动脉高压(IPAH)所见的结节；②肺动脉高压，表现为中央肺动脉增粗，肺动脉干管径：升主动脉管径＞1.0；③右心室肥厚，右心功能不全，右心室轻度增大等；④大约25%病例可出现血性胸腔积液，可出现淋巴结肿大；⑤与肺静脉闭塞症相比，小叶间隔增厚少见。
上图，肺毛细血管瘤的典型表现。A.肺动脉高压患者HRCT可见小叶中心性GGO结节；B.血管扩张治疗后，患者症状加剧，结节增大且密度增高。 血管炎是一组系统性疾病所致的血管壁炎症，最终可能引起血管扩张、狭窄或出血。有些血管炎综合征可出现肺部异常表现。根据其受累血管的大小， 血管炎分为大血管血管炎、中血管血管炎和小血管血管炎3类。 血管炎影像表现：①HRCT 可以显示肺血管炎患者的肺血管或肺实质的异常。一般来说，大血管血管炎主要累及肺动脉及其分支，而小血管血管炎主要累及肺实质。中血管血管炎很少累及肺动脉或肺实质。②肺动脉受累可表现为狭窄、扩张、血栓形成或动脉瘤。肺动脉扩张和动脉瘤最终可导致血管破裂和出血。当以血管狭窄为主时，可出现马赛克灌注，反映了局部血流量减低。③血管炎的肺实质受累表现包括肺出血、梗死和（或）炎症。肺出血所致的GGO 或实变常呈弥漫性，但在某些病例中，也可呈局灶性、散在或小叶中心性。梗死和炎症在HRCT上表现为伴或不伴有空洞的结节，结节大小不一，从小于1cm至大于等于10cm, 也可见实变。
上图，两位肉芽肿性多血管炎患者。左图，横轴位CT显示双侧散发磨玻璃密度结节和树芽征。这些是肉芽肿性多血管炎的常见影像表现。右图另一位患者，CT显示多发肺结节和肿块内空洞，符合坏死。空洞性结节、肿块和实变是肉芽肿性多血管炎的一种最常见影像表现。 各种类型血管炎影像表现有所不同，此处不做过多介绍，进一步学习可点击：肺血管性疾病及肺出血影像诊断大汇总。 （15）MMPH 多发微结节肺泡细胞增生（MMPH）是一种罕见的肺部疾病，可能与结节性硬化相关，有或没有淋巴管平滑肌瘤病（LAM）的结节性硬化患者均可发生MMPH，好发于女性患者。 多发微结节肺泡细胞增生（MMPH）影像表现：CT表现为多发的肺内非钙化结节，实性或磨玻璃密度，大小在2-10mm左右，随机分布于双肺、可呈粟粒状。MMPH与其他结节性阴影的疾病难以鉴别，如结节性硬化症患者中存在多个微小肺结节时，应考虑到MMPH。
上图，女性，活检证实良性肾肿块及胸部X线异常者，胸部CT见多发随机分布磨玻璃结节。结合病史考虑肺内结节与多发微结节肺泡细胞增生相关。 （16）IGG4相关肺病 IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种与IgG4相关，IgG4阳性浆细胞大量增生性浸润而导致多器官和组织硬化和纤维化的慢性系统性自身免疫性疾病。可累及多个系统和器官，导致器官肿大、组织破坏甚至功能衰竭。最常见的受累器官为胰腺、胆道、主要唾液腺、泪腺、腹膜后及淋巴结，肺受累的报道也不少见，国内外报道肺受累比例为19.2%～28.0%。IgG4相关性肺病多数患者为中老年男性。多数伴有或继发自身免疫性胰腺炎，但也有单独累及肺部的报道。 临床诊断标准：①临床检査显示1个或多个器官特征性的弥漫性或局限性肿大或肿块形成；②血液学检査示血清IgG4升髙(＞1350^/1)；③组织学检査：a.大量淋巴细胞和浆细胞浸润伴纤维化，b.组织中浸润的IgG4阳性桨细胞占全部IgG阳性浆细胞的比值＞40%,且每髙倍镜视野下IgG4阳性浆细胞＞10个；满足①+②+③为确诊，满足①+③为可能，满足①+②为可疑。IgG4 － ＲD 的诊断尚无金标准，且该病与其他多种类型的疾病之间模拟和被模拟的现象非常突出。目前我国医学界存在对 IgG4 － ＲD 漏诊、误诊和过度诊断并存的现象，因此该病的诊断需基于临床症状、血清 IgG4 水平、影像学和病理学多方面的证据综合判断而定。
上图，结节型IgG4相关性肺病，伴肺内GGO。
上图，肺泡间质型，伴蜂窝样改变及支气管扩张。 （17）特发性肺含铁血黄素沉着症 特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种起因不明的罕见疾病，以肺泡毛细血管反复出血所致肺内含铁血黄素沉着为特征。其特点是反复发作的弥漫性肺出血不伴有肾小球肾炎或血清学异常。IPH最常见于儿童或青年人（<10岁最多见）。有时伴有牛奶过敏、免疫球蛋白A(IgA)丙种球蛋白病和毒真菌接触史。典型三联征包括咯血、缺铁性贫血、影像上肺部阴影。 特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)影像表现：其HRCT表现与肺出血肾炎综合征以及其他原因所致的弥漫性肺出血相同。反复发作的肺出血可能最终导致肺气肿、囊肿或纤维化，注意只有排除其他病因所致的肺出血，如肉芽肿性多血管炎，方可诊断IPH。①急性期：肺门周围和下叶分布的多发磨玻璃密度影和／或实变，可见小叶间隔增厚和小叶内线存在形成碎石路征；②慢性期：下叶为著的纤维化，表现为小叶内线、结构扭曲、牵拉性支气管和细支气管扩张，可出现蜂窝，但是不一定位于胸膜下，常以下肺为著；③罕见表现包括肺门周围融合肿块（进行性块状纤维化）以及由于出血所致的高密度( CT值＞70HU)胸腔积液。
上图，特发性肺含铁血黄素沉着症患者。以双肺实变和磨玻璃密度影为特征。支气管肺泡灌洗液显示吞噬含铁血黄素的巨噬细胞。同一患者2年后复查冠状位平扫CT显示多发结节状实变和散在的磨玻璃密度影。支气管肺泡灌洗证实为复发性出血。反复发作性出血的患者可进展为肺纤维化。 （18）肺微小脑膜上皮样结节 微小肺脑膜瘤样结节（MPMN）又称肺微小脑膜上皮样结节，是肺实质中无症状的小结节性增生，也是一种罕见的、由上皮样小细胞簇构成的病变。Gaffey MJ等在1988年报道该病与化学感受器并无关联，由于其组织学及免疫组化染色与脑膜瘤的相似性，将这种小结节称为脑膜上皮样结节。 各年龄段均可发病，但50-70岁为多，女性约占85%，大多数无症状，双肺弥漫多发结节者可表现为胸闷、敝气、咳嗽、乏力等症状，肺功能可伴有轻度限制性通气障碍。 肺微小脑膜上皮样结节影像表现：①单发或多发小结节，常为单发，其次为单叶多发，双肺多发少见；②数毫米至1厘米(1mm以下MPMN不能被CT检出)；③多呈磨玻璃密度，也可呈实性密度，少数可见中央低密度（空泡结节）；④外周多见（肺野外1/3），也可位于小叶中心或胸膜下，呈随机分布。
上图，乳腺癌患者，双肺多发微小结节，外周多见。病理证实特征与肺脑膜上皮结节吻合。 小结 可以表现为肺内磨玻璃影的病变非常多，日常工作中还是需要最先从常见病多发病考虑，对于少见病、罕见病做一个简单涉猎即可，在遇到典型的少见病罕见病时能及时想到、把其纳入鉴别诊断中，就够了。
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