影像表现 成年人脑积水是一种多继发于肿瘤、占位效应、感染/炎症或血液中间产物阻塞脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)通路的非交通性脑积水。正常压力脑积水(normal-pressure hydrocephalus,NPH)是一种常见于老年人的交通性脑积水。继发于中脑导水管硬化(aqueductal stenosis,AS)的脑积水则常见于儿童。但很少有人意识到约10%的成年人脑积水也是由原发性AS引起。大多数成年人发病的AS为特发性,但也有报道其中一部分为X连锁隐性遗传。虽然有证据表明在出现症状前很久患者即有脑室扩张表现,尚不清楚成年人AS到底是从出生即患病只是症状延迟出现,还是后期生长过程中发病的。 通常若成年患者出现脑室扩张而MRI未显示梗阻病灶,就会考虑是交通性脑积水。常规MRI扫描可见第三脑室和侧脑室扩张而第四脑室相对正常。在常规MRI扫描基础上加扫高分辨T2序列,如CISS、FIESTA或DRIVE可显示脑导水管阳性表现从而有助于非交通性脑积水的诊断(图1)。MR相对脑脊液流动成像可显示大脑导水管中流动缺失,但这项技术的敏感度和特异度有限。 重点提示 根据有无AS可区分交通性和非交通脑积水,这对于预后和治疗方案有着重要意义。AS的治疗首选内镜下第三脑室造口术,而交通性脑积水则首选脑室分流。 典型临床表现 继发于AS的成年脑积水患者中,相对年轻者多有慢性头痛,而相对年老者可表现出类似NPH的症状(认知功能减退、步态失调和失禁)。 鉴别诊断 无论有无AS,CSF再吸收障碍都可继发于蛛网膜下出血、脑膜感染或炎性反应及外伤。详细的病史采集对排除诊断有重要作用。应在高质量的增强MR图像上仔细辨别可能阻塞CSF循环通路的小新生物或炎症肿物。顶盖神经胶质瘤(图2)就是一种可阻断导水管中CSF流通的低级别肿瘤。因其无强化和类似脑脊液的高T2信号表现,可能很难识别。 教学要点 原发中脑导水管硬化是成年人脑积水相对常见的病因。高分辨T2WI通常是唯一能够识别脑导水管中分隔的方法,应作为成年人脑积水的常规扫描方案。 图1 2例成年幕上脑积水患者矢状位重T2加权像(CISS)。(A)单纯性。(B)复杂性循环网络(隔膜),提示非交通性脑积水;常规MRI图像无法显示这些循环网络;A图中还可见患者第三脑室底有内镜脑室造口术后缺损 图2 顶盖神经胶质瘤。(A)矢状位T2WI示导水管扩张(黑箭),但很难发现导水管中的肿块;后者在FLARI上为高密度影(B.黑箭),T1信号比CSF略高(C) |
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