血管中心性胶质瘤

男，6岁，癫痫发作

右侧额叶皮层和皮层下区占位，信号混杂，T1可见稍高信号，向脑外膨隆，颅骨受压变薄，增强扫描无或轻度强化，边界不清。

血管中心性胶质瘤(angiocentric glioma,AG)为新近报道的与癫痫有关的低级别肿瘤，由于其组织学起源不明，WHO将其与星形母细胞瘤和脊索样胶质瘤归类为'其他神经上皮组织肿瘤'。

【术语解释】

血管中心性胶质瘤也称为血管中心性神经上皮肿瘤(angiocentric neuroepithelial tumor,ANET)。

【病因】

最新的研究已经证实MYB-QKI基因融合是血管中心性胶质瘤特异性相关且是唯一相关的驱动因素。肿瘤的发生是通过以下三种机制促进的：MYB被截断激活，促进MYB-QKI表达异常的转位以及肿瘤抑制因子QKI的半合子缺失。

【临床】

血管中心性胶质瘤常见于儿童和青年人。95%以上的患者有顽固性局灶性癫痫。外科手术切除通常可治愈。

【病理】

血管中心性胶质瘤位置表浅、基底于脑皮层。据文献报道，最常见的发病部位是额叶，其次是颞叶。其特征是细长的双极梭形细胞，以血管为中心呈放射状或纵向排列。病变邻近的局部脑皮层常有发育不良。血管中心性胶质瘤的MIB-1标记指数通常<1%,为WHO I级肿瘤。

【影像学表现】

CT上的常见表现为基底于脑皮层的实性肿瘤，密度不均。病变内可见钙化，但无坏死、出血、瘤内囊变。

MRI检查表现为弥漫浸润性膨胀的脑皮层肿块，边界不清。大多数血管中心性胶质瘤在T2WI和FLAIR序列上呈高信号。文献报道可见细微的短T1信号边缘以及向脑室延伸的蒂样结构。增强扫描通常不强化。肿瘤的邻近区域可有脑皮层发育不良。

【鉴别诊断】

对于伴有长期癫痫病史的儿童或青年人，基底于脑皮层的其他低级别肿瘤均可与血管中心性胶质瘤表现类似。主要的鉴别诊断包括胚胎发育不良性神经上皮肿瘤、节细胞胶质瘤以及少突胶质细胞瘤。上述这些肿瘤均比血管中心性胶质瘤更为常见。