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甲状腺髓样癌（MTC） 甲状腺髓样癌（MTC）是指具有甲状腺滤泡旁细胞(C细胞）分化特征的甲状腺恶性肿瘤,又叫C细胞癌；滤泡旁细胞癌。 临床特征 中老年人多见高峰40-60岁 无性别差异，儿童青少年亦可发生 血清学常可见降钙素升高可引起严重腹泻及面部潮红 部分患者可合并Cushing综合征或类癌综合征 肿瘤标记物CEA可作为髓样癌患者的随访标记物 预后常累及颈部淋巴结，可通过血源性转移至肺、肝等 5年生存率65-90%不等主要取决于肿瘤分期 术后降钙素升高提示预后不良 病理特点 大体:可有包膜，界限尚清，切面灰白实性，质中，家族性髓样癌可呈多结节状。 镜下表现 MTC可有多种组织学形态，可成实性、乳头状、滤泡状、小叶状、小梁或岛状，细胞圆形、梭形、多角形，核圆形，核仁不明显，核分裂罕见，间质内可见淀粉样物质沉着     根据细胞形态及结构不同可分为多种亚型（对预后无明显影响）: 1.滤泡(管状/腺状)亚型：呈滤泡样或管状排列  2.梭形细胞亚型：由细长的梭形细胞组成     3.巨细胞亚型：可见大的多核细胞，核深染 4.透明细胞亚型：透明细胞样细胞构成  5.嗜酸细胞亚型：丰富的嗜酸性胞质细胞 6.黑色素亚型：可见黑色素细胞，部分可见色素沉着 7.鳞状细胞亚型：鳞状分化样细胞 8.双重分泌亚型：含粘液细胞及C细胞 9.副神经节亚型：小梁状排列，类似透明梁状肿瘤  10.血管肉瘤样亚型：类似血管肉瘤 11.包裹亚型：肿瘤细胞被完整的纤维包裹 12.小细胞亚型：胞浆稀少，弥漫生长，部分可见灶性坏死，似小细胞癌 目前推荐的二分法: 低级别MTC 高级别MTC 至少具有以下3个特征之一： 免疫组化 可表达calcitonin（CT）CgA Syn TTF-1 PAX8（较弱）CEA 特殊染色：刚果红染色淀粉样物阳性 分子病理 60%具有RET突变 ，RET突变阴性的患者可能具有HRAS及KRAS的突变 参考资料 2022WHO甲状腺肿瘤 《刘彤华诊断病理学第四版》 《甲状腺病理活检解读2015》 《罗塞和阿克曼外科病理学第11版》 《住院医师规范化培训临床病理科教材第一版》 《临床病理诊断与鉴别诊断内分泌系统疾病》 |
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