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2023 KDIGO|狼疮肾炎管理临床实践指南

 浪迹天涯soyxqc 2023-08-12 发布于浙江
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10.1 诊断

实践要点 10.1.1: 狼疮患者肾脏受累的诊断方法

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10.2 治疗

10.2.1 LN患者的一般治疗

建议10.2.1.1:建议所有狼疮患者、包括狼疮肾炎 (LN) 患者,使用羟氯喹或等效的抗疟药物治疗,除非有禁忌症 (1C)

实践要点 10.2.1.1:所有LN患者都应考虑采用辅助治疗来管理LN 并减轻疾病或治疗并发症

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10.2.2 I型或II型LN

实践要点10.2.2.1:Ⅰ型或Ⅱ型LN患者的免疫抑制治疗方法

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10.2.3 III型或IV型LN

10.2.3.1 活动性III型/IV型LN的起始治疗

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建议 10.2.3.1.1:推荐活动性Ⅲ型或Ⅳ型、伴或不伴膜性病变的LN患者,初始治疗采用激素联合以下任意1项:

  • 霉酚酸类似物(MPAA) (1B);或

  • 低剂量静脉注射环磷酰胺 (1B);或

  • 贝利尤单抗联合 MPAA 或低剂量静脉注射环磷酰胺 (1B) ;或

  • 肾功能未严重受损者 (例如: eGFR ≤ 45 ml/min/1.73 m2),可使用 MPAA 和 CNI (1B)

实践要点10.2.3.1.1: 在活动性LN的初始治疗过程中,当肾脏和肾外疾病表现均有满意的改善时,可考虑在短疗程甲泼尼龙冲击治疗后继以减量激素方案

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实践要点 10.2.3.1.2:对于口服方案可能存在依从困难的活动性 Ⅲ 型和 Ⅳ 型 LN 患者,应使用静脉环磷酰胺作为初始治疗

实践要点 10.2.3.1.3:存在不孕高风险患者、既往有中-高剂量环磷酰胺暴露史的患者,增殖性 LN 的初始治疗优先选择基于MPAA的方案

实践要点 10.2.3.1.4:对于肾功能尚可和可能由于广泛足细胞损伤引起的肾病范围蛋白尿的患者,以及不能耐受标准剂量 MPAA 或不适合/不愿使用基于环磷酰胺治疗方案的患者,初始治疗可优先选择包含 CNI (伏环孢素、他克莫司或环孢素) 的治疗方案

实践要点 10.2.3.1.5:对于肾脏病变反复发作或存在进展为肾功能衰竭高风险的患者,建议贝利尤单抗联合激素以及MPAA或减量环磷酰胺三联免疫抑制治疗方案

实践要点 10.2.3.1.6:在增殖性LN初始治疗推荐药物存在患者不耐受、药物不可及和/或标准药物费用过高的情况下,可考虑使用其他疗法如硫唑嘌呤或来氟米特联合糖皮质激素,但这些替代药物可能疗效欠佳,包括疾病发作频发增加和/或药物毒性发生率增加。

实践要点10.2.3.1.7:新型生物制剂和非生物疗法正在研发中,可能未来将为活动性LN的治疗提供选择。可考虑将利妥昔单抗用于疾病持续活动或对初始标准治疗反应不佳的患者。

10.2.3.2 III型和IV型LN的维持治疗

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建议10.2.3.2.1:建议在完成初始治疗后,患者应使用MPAA维持治疗(1B)

实践要点10.2.3.2.1:完成初始治疗后,对于MPAA 不耐受或不可及、或考虑备孕的患者,AZA可作为MPAA的替代药物

实践要点10.2.3.2.2:在维持治疗期间,激素应逐渐减少至尽可能低的剂量,除非狼疮肾外表现需使用激素;在患者维持完全临床肾脏缓解≥12个月后,可考虑停用激素

实践要点10.2.3.2.3: 在早期维持阶段,霉酚酸酯(MMF)的剂量约为750-1000mg、每日两次,对于霉酚酸(MPA)约540-720mg、每日两次

实践要点10.2.3.2.4:初始免疫抑制以及联合维持免疫抑制治疗增生性 LN 的总疗程应≥ 36 个月

实践要点10.2.3.2.5:使用三联免疫抑制方案包括贝利尤单抗或CNI联合标准免疫抑制剂治疗的患者可继续使用三联免疫抑制方案作为维持治疗

实践要点10.2.3.2.6:如果MPAA和硫唑嘌呤不能用于维持治疗,可以考虑使用CNI 或咪唑立滨或来氟米特

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10.2.4 V型LN

实践要点10.2.4.1:单纯Ⅴ型LN的管理方案

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10.2.4.1 评估LN治疗反应

实践要点10.2.4.1.1: LN治疗反应的定义

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10.2.4.2 治疗反应不佳的管理

实践要点10.2.4.2.1:对治疗反应不佳的患者管理流程

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10.2.4.3 LN复发的治疗

实践要点 10.2.4.3.1:达到完全或部分缓解后,LN 复发应采用与达到最初缓解相同的初始治疗方案,或采用另一种推荐的一线治疗方案

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10.3 特殊情况

10.3.1 LN和TMA

实践要点10.3.1.1:LN 合并血栓性微血管病 (TMA) 的患者应根据 TMA 的潜在病因进行管理

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10.3.2 LN患者妊娠

实践要点10.3.2.1:活动性 LN 患者在疾病活动期间或正在使用潜在致畸药物治疗期间、以及在 LN 不活动后至少6个月内避免妊娠

实践要点10.3.2.2:为降低妊娠并发症风险,妊娠期间应继续服用羟氯喹,妊娠16周前应开始服用小剂量阿司匹林

实践要点10.3.2.3:仅激素、羟氯喹、硫唑嘌呤、他克莫司和环孢素被认为是妊娠期安全的免疫抑制治疗

10.3.3 儿童LN的治疗

实践要点10.3.3.1:儿童LN患者使用与成人类似的免疫抑制方案治疗,但在制定治疗计划时,应考虑与该人群相关的问题如剂量调整、生长、生育和心理社会因素

10.3.4 LN肾衰竭的管理

实践要点10.3.4.1:出现肾衰竭的LN患者可接受血液透析、腹膜透析或肾移植治疗;且肾移植优于长期透析治疗

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