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吉兰巴雷综合征(Gullain-Barressyndrome，GBS)是-种自身免疫介导的周围神经病,主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经。临床特点为急性起病,症状多在2周左右达到高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋(白(intravenous immunoglobulin ,IVIG)和血浆置换( plasma exchange ,PE)治疗有效。该病包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病( acute inflammatory demyelinating polyneuropathies , AIDP)、急性运动轴索性神经病(acutemotoraxonalneuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acutemotor-sensory axonal neuropathy，AMSAN)、Mller-Fisher综合征( Miller Fisher syndrome ,MFS)、急性泛自主神经病( acute panautonomic neuropathy , APN )和急性感觉神经病( acute sensory neuropathy ，ASN)等亚型。 
GBS确切病因未明。临床及流行病学资料显示部分患者发病可能与空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ) 感染有关。以腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85% ,常引起急性运动轴索性神经病。CJ是革兰阴性微需氧弯曲菌,有多种血清型，患者常在腹泻停止后发病。此外，GBS还可能与巨细胞病毒、EB病毒、水痘带状疱疹病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、HIV感染相关。较多报告指出白血病、淋巴瘤、器官移植后使用免疫抑制剂或患者有系统性红斑狼疮桥本甲状腺炎等自身免疫病常合并GBS。
分子模拟( molecular minicry)是目前认为可能导致GBS发病的最主要的机制之一。此学说认为病原体某些组分与周围神经某些成分的结构相同,机体免疫系统发生识别错误，自身免疫性细胞和自身抗体对正常的周围神经组分进行免疫攻击,致周围神经脱譴鞘。不同类型GBS可识别不同部位的神经组织靶位，临床表现也不尽相同。
主要病理改变为周围神经组织小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润,神经纤维脱髖鞘,严重病例可继发轴突变性。
1.AIDP是GBS中最常见的类型,也称经典型GBS,主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。2)病前1~3周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史。4)首发症状多为肢体对称性迟缓性肌无力,自远端渐向近端发展或自近端向远端加重，常由双下肢开始逐渐累及躯干肌、脑神经。多于数日至2周达高峰。严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹。四肢腱反射常减弱,10%的患者表现为腱反射正常或活跃。5)发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木刺痛和不适感等，可先于或与运动症状同时出现。感觉缺失相对轻,星手套袜套样分布。少数患者肌肉可有压痛,尤其以腓肠肌压痛较常见,偶有出现Kermig征和Lasegue征等神经根刺激症状。6)脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽迷走神经,动眼、展、舌下、三叉神经瘫痪较少见，部分患者以脑神经损害为首发症状就诊。7)部分患者有自主神经功能障碍,表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速心律失常、体位性低血压手足肿胀及营养障碍、尿便障碍等。1)脑脊液检查:①脑脊液蛋白-细胞分离是GBS的特征之一 ,多数患者在发病数天内蛋白含量正常,2~4周内蛋白不同程度升高,但较少超过1. 0g/L;糖和氯化物正常;白细胞计数一般<10x10*6/L;②部分患者脑脊液出现寡克隆区带(oigoclonalbands,OB),但并非特征性改变;③部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。2)血清学检查:部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性,阳性率高于脑脊液。3)部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌,但目前国内不作为常规检测。4)神经电生理:运动神经传导测定可见远端潜伏期延长、传导速度减慢,F波可见传导速度减慢或出现率下降,提示周围神经存在脱髓鞘性病变,在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。5)腓肠神经活检:可作为CBS辅助诊断方法,但不作为必需的检查。活检可见有髓纤维脱髓鞘，部分出现吞噬细胞浸润,小血管周围可有炎症细胞浸润。1)常有前驱感染史，呈急性起病,进行性加重,多在2周左右达高峰。2)对称性肢体和脑神经支配肌肉无力,重症者可有呼吸肌无力,四肢腱反射减弱或消失。5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。(4)鉴别诊断:如果出现以下表现，则一般不支持GBS的诊断:①显著、持久的不对称性肢体无力;②以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍;③脑脊液单核细胞数超过50x10*6/L;④脑脊液出现分叶核白细胞;⑤存在明确的感觉平面。需要鉴别的疾病包括:脊髓炎、周期性瘫痪多发性肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶解症、白喉神经病、莱姆病、卟啉病、周围神经病、癔症性瘫瘓以及中毒性周围神经病。1)脊髓灰质炎:起病时多有发热，肢体瘫痪常局限于--侧下肢,无感觉障碍。2)急性横贯性脊髓炎:发病前1 ~2周有发热病史,起病急,1 ~2日出现截瘫,受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍,早期出现尿便障碍,脑神经不受累。3)低钾性周期性瘫痪:迅速出现的四肢弛缓性瘫,无感觉障碍，呼吸肌、脑神经一般不受累,脑脊液检查正常,血清钾降低,可有反复发作史。补钾治疗有效。4)重症肌无力(myastheniagravis,MG):受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重,新斯的明试验可协助鉴别。2.AMAN 以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。(1)临床表现:①可发生于任何年龄,儿童更常见,男女患病率相似，国内患者在夏秋发病较多;②前驱症状:多有腹泻和上呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染多见;③急性起病,平均在6-12天达到高峰,少数患者在24~48小时内即可达到高峰;④对称性肢体无力,部分患者有脑神经运动功能受损,重症者可出现呼吸肌无力。腱反射减弱或消失与肌力减退程度较-致。无明显感觉异常,无或仅有轻微自主神经功能障碍。(2)辅助检查:①脑脊液检查:同AIDP;②血清免疫学检查:部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂GM1、GDIa抗体,部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性;③电生理检查:运动神经受累为主，并以运动神经轴索损害明显。(3)诊断标准:参考AIDP诊断标准,突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累,并以运动神经轴索损害明显。3.AMSAN 以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。(1)临床表现:①急性起病，平均在6~12天达到高峰,少数患者在24 ~ 48小时内达到高峰;②对称性肢体无力,多有脑神经运动功能受累,重症者可有呼吸肌无力,呼吸衰竭。患者同时有感觉障碍,甚至部分出现感觉性共济失调,常有自主神经功能障碍。(2)辅助检查:①脑脊液检查:同AIDP;②血清免疫学检查:部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂抗体;③电生理检查:除感觉神经传导测定可见感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形外，其他同AMAN;④腓肠神经活检:可见轴索变性和神经纤维丢失,但不作为确诊的必要条件。(3)诊断标准:参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。4.MFS 与经典GBS不同，以眼肌麻痹共济失调和腱反射消失为主要临床特点。(1)临床表现:①任何年龄和季节均可发病;②前驱症状:可有腹泻和呼吸道感染等,以空肠弯曲菌感染常见;③急性起病,病情在数天至数周内达到高峰;④多以复视起病,也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹,部分患者有眼脸下垂,少数出现瞳孔散大,但瞳孔对光反射多正常。可有躯干或肢体共济失调,腱反射减弱或消失,肌力正常或轻度减退,部分有吞咽和面部肌肉无力,四肢远端和面部麻木和感觉减退,膀胱功能障碍。(2)辅助检查:①脑脊液检查:同AIDP;②血清免疫学检查:部分患者血清中可检测到空肠弯曲菌抗体。大多数患者血清GQ1b抗体阳性;③神经电生理检查:感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降,传导速度减慢;脑神经受累者可出现面神经CMAP波幅下降;瞬目反射可见R1、R2潜伏期延长或波形消失。运动神经传导和肌电图一般无异常。电生理检查非诊断MFS的必需条件。(3)诊断标准:①急性起病,病情在数天内或数周内达到高峰;②临床上以眼外肌麻痹共济失调和腱反射消失为三大主要症状,肢体肌力正常或轻度减退;③脑脊液出现蛋白-细胞分离;④病程呈自限性。(4)鉴别诊断:需要鉴别的疾病包括与GQ1b抗体相关的Bickerstaff 脑干脑炎、急性眼外肌麻痹、脑干梗死、脑干出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力等。
(1)抗感染:考虑有胃肠道CJ感染者,可用大环内酯类抗生素治疗。(2)呼吸道管理:重症患者可累及呼吸肌致呼吸衰竭,应置于监护室,密切观察呼吸情况,定时行血气分析。当肺活量下降至正常的25%~30%,血氧饱和度、血氧分压明显降低时,应尽早行气管插管或气管切开,机械辅助通气。加强气道护理,定时翻身、拍背,及时抽吸呼吸道分泌物,保持呼吸道通畅,预防感染。(3)营养支持:延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳，需给予鼻饲营养，以保证每日足够热量、维生素,防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者,则给予静脉营养支持。(4)对症治疗及并发症的防治:尿潴留可加压按摩下腹部,无效时导尿,便秘可给予缓泻剂和润肠剂。抗生素预防和控制坠积性肺炎、尿路感染等。(1)血浆置换(PE):可迅速降低血浆中抗体和其他炎症因子,推荐有条件者尽早应用。每次交换量为30 ~ 50ml/kg,依据病情轻重在1 ~2周内进行3~5次。禁忌证包括严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍等。GBS 发病后7天内使用PE疗效最佳,但在发病后30天内PE治疗仍然有效。(2)免疫球蛋白静脉注射(IVIG) :可与大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴细胞表面抗原受体结合，达到治疗作用。成人剂量0.4g/(kg. d) ,连用5天。免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者禁用。发热面红为常见的不良反应,减慢输液速度可减轻。偶有无菌性脑膜炎、肾衰、脑梗死报道,可能与血液黏度增高有关。PE 和IVIG为AIDP的一线治疗方法,但联合治疗并不增加疗效，IVIG后使用PE,会导致输入的丙种球蛋白被清除,故推荐单一使用。IVIG 在发病后两周内使用最佳。(3)糖皮质激素:目前国内外指南均不推荐糖皮质激素用于GBS治疗。但对于无条件行IVIG和PE治疗或发病早期重症患者可试用甲泼尼龙500mg/d,静脉滴注,连用5日后逐渐减量,或地塞米松10mg/d,静脉滴注,7~10天为一个疗程。3.神经营养 应用 B族维生素治疗，包括维生素B₁、维生素B₁₂、维生素B6。等。4.康复治疗 病情稳定后,早期进行正规的神经功能康复锻炼,包括被动或主动运动、理疗、针灸及按摩等,以预防失用性肌萎缩和关节挛缩。
本病具有自限性,预后较好。瘫痪多在3周后开始恢复,多数患者2个月至1年内恢复正常,约10%患者遗留较严重后遗症。GBS病死率约5% ,主要死于呼吸衰竭感染、低血压、严重心律失常等并发症。60岁以上、病情进展迅速需要辅助呼吸以及运动神经波幅降低是预后不良的危险因素。
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