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2022年11月2日，美国心脏病学会（ACC）联合美国心脏协会（AHA）共同发布了主动脉疾病的诊断和管理指南，针对主动脉疾病的诊断、遗传评估和家族筛查、药物治疗、血管内治疗和外科治疗以及患者的长期监测方面提供了建议。《门诊》杂志根据疾病类型、治疗策略等方面特将本指南推荐内容详情整理如下，供各位读者参考。（点击文末“阅读原文”，下载原文PDF） Clinic門诊腔内血管 10大主动脉疾病诊断和管理指南要点 1 、基于主动 脉疾病患者的治疗效果在具有较多病例数、经验丰富的专业医疗团队治疗下得到提高，因此建 议多学科会诊共同确定适当的干预时机。 2、强烈建议患者和多学科团队共同决策，以明确最佳的药物、腔内手术和开放手术治疗；尤其对于准备或已怀孕的主动脉疾病患者，在考虑怀孕的心血管风险、预防性主动脉手术的直径阈值和分娩方式时，共同决策尤为重要。 3、主动脉疾病患者的CT，MRI和超声心动图成像应遵循推荐的方法进行图像采集、主动脉尺寸相关的测量和报告，以及干预前后的监测。 4、在拥有经验丰富的多学科主动脉团队的中心，在选定的患者中，散发性主动脉根部和升主动脉瘤的手术干预阈值已从5.5 cm降低到5.0 cm；在遗传性胸主动脉瘤患者中，这一数值甚至更低。 5、在身高明显小于或高于平均水平的患者中，手术阈值可将主动脉根部或升主动脉直径与患者体表面积或身高的比值联动，或主动脉横截面积与患者身高的比值联动。 6、主动脉根部快速生长或升主动脉瘤生长是介入干预的指征，对于散发性动脉瘤的患者，定义为1年内增大≥0.5 cm或连续2年每年增大≥0.3 cm；对于遗传性胸主动脉疾病或二叶主动脉瓣的患者，定义为1年内增大≥0.3 cm。 7、在接受主动脉根部置换手术的患者中，若瓣膜适合修复，由经验丰富的多学科主动脉团队的外科医生进行保留瓣膜的主动脉根部置换术是合理的。 8、针对临床稳定的急性A型主动脉夹层患者，应考虑转移到高病例数的主动脉中心以提高生存率；A型主动脉夹层的修复手术应至少需要进行远端开放吻合术，而不仅仅是简单的冠状动脉间置移植物。 9、胸主动脉腔内修复在治疗非复杂型B型主动脉夹层中的作用越来越大。腔内修复胸腹主动脉瘤的临床试验报告结果表明，对于解剖结构合适的患者，腔内修复是一种选择。 10、对于合并主动脉根部或升主动脉的动脉瘤或主动脉夹层的患者，推荐对其一级亲属进行主动脉成像筛查。 成像与监测 主动脉解剖和病理的优化描述需要专门的主动脉成像协议。计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）、经胸超声心动图（TTE）、经食管超声心动图（TEE）和腹主动脉超声都是非常重要的评估手段。选择成像的方式应考虑到患者的特性，包括血流动力学稳定性、造影剂过敏、肾功能、患者耐受性、医疗机构条件等。
多学科主动脉团队和共同决策 当下的循证揭示了医院和外科医师的病例数量和患者预后之间的关键联系。通过多学科团队协作，决策患者的最佳治疗策略，进一步提高临床疗效，尤其针对有多器官功能障碍威胁表现的患者。虽然对多学科主动脉团队的定义尚未达成一致，但合格的框架可能包含拥有主动脉疾病评估和管理方面高度专业知识的专科医疗团队，提供全面、多学科的方式进行护理。尽管这类团队的组成因不同中心而定，但一般多学科主动脉团队都包括经验丰富的心脏外科、血管外科、腔内技术专家等。另外，具备主动脉疾病专业知识的影像专家、拥有丰富的急性主动脉疾病和脑脊液引流处理经验的麻醉师、ICU医生也至关重要。
遗传主动脉疾病 1、遗传性胸主动脉疾病（HTAD）的管理 易感胸主动脉疾病（TAD）基因致病变异是主动脉根部动脉瘤、升主动脉动脉瘤和主动脉夹层的主要危险因素。基因检测可能对许多TAD患者发挥重要作用。由所有疑似引起HTAD的基因组成的多基因组检测是最经济有效的方法。本指南就遗传因素相关主动脉疾病的管理做了指导。
2、马凡氏综合征的管理
3、Loeys-Dietz综合征的管理
4、Turner综合征的管理
BAV主动脉疾病 BAV是一种常见的先天性心脏瓣膜疾病，人群发病率约1%，男女比例为2～3:1，一般为偶发性，但也可能是常染色体显性遗传。BAV可能是孤立的，也可能与其他先天性心血管缺陷或主动脉疾病有关。BAV常伴有主动脉瓣功能障碍（狭窄或返流），存在感染性心内膜炎的风险。另外，BAV患者常伴有主动脉扩张或动脉瘤影响到主动脉根部和／或升主动脉，并且动脉瘤的发病率随着年龄增长而增加。
散发性和退行性主动脉瘤的药物治疗管理 散发性和退行性胸腹动脉瘤疾病药物治疗的主要目标是延缓生长速度，降低主动脉相关死亡的风险，减少主动脉修复需求。次要目标是降低非主动脉心血管事件风险。改变生活方式，如戒烟、控制血压（BP），可改善整体心血管健康，让主动脉瘤患者获益。此外，主动脉疾病的药物治疗，包括特性降压药物能缓解血流对主动脉壁的冲击，他汀类药物缓解血管炎性反应，对抗动脉粥样硬化等。详细的推荐内容如下： 1、TAA的管理
2、腹主动脉瘤（AAA）的管理
主动脉瘤的外科手术和腔内手术管理 1、主动脉根部和升主动脉瘤的管理
2、主动脉弓动脉瘤的管理
3、降主TAA的管理
4、胸腹主动脉瘤（TAAA）的管理
5、AAA的管理
6、动脉瘤术后监测管理
急性主动脉综合征（AAS） AAS虽不常见，但若不及时治疗，死亡率高达1%～2%/h。然而，由于AAS的临床症状不典型，使得明确诊断极具挑战性。本节围绕急性主动脉夹层、壁间血肿（IMH）、穿透性溃疡（PAU）、创伤性主动脉损伤的诊断、药物治疗、手术策略、随访管理做了详细推荐，如下： 1、AAS的诊断和药物治疗管理
2、急性主动脉夹层的管理 2.1 急性A型主动脉夹层
2.2急性B型主动脉夹层
3、IMH的管理
4、PAU的管理
5、创伤性主动脉损伤的管理
BTTAI分级
钝性主动脉损伤分级 6、远期管理和监测
合并妊娠的主动脉疾病 怀孕会导致血液动力学和激素变化，是主动脉疾病女性患者并发主动脉夹层的危险因素。主动脉夹层可能发生在整个孕期或产后几周内。患有主动脉疾病的女性，包括马凡氏综合征、Loeys-Dietz综合征、血管Ehlers-Danlos综合征、nsHTAD综合征、Turner综合征和伴动脉瘤的BAV都有发生妊娠相关主动脉夹层的风险。基于此，本指南就计划怀孕和已怀孕的主动脉疾病女性患者给出了指导。
其他主动脉疾病
身体活动和生活质量
参考文献 [1] Isselbacher EM, Preventza O, Black JH, et al. 2022 ACC/AHA Guideline for the Diagnosis and Management of Aortic Disease. J Am Coll Cardiol. 2022; https:///10.1016/j.jacc.2022.08.004 |
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