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2023 年 5 月 14 日下午 16:50，位于成都市青羊区的四川省人民医院，电话铃声骤然响起。电话来自 80 公里外的德阳市。就在几个小时前，一名 37 岁的双胎孕妇因弯腰后突感胸背部撕裂样疼痛，被家人紧急送往德阳市人民医院急诊。很快，胸部 CTA 结果让所有人都倒吸一口凉气：急性主动脉夹层破口从主动脉起始部一直撕裂到大腿根，沿途几乎所有的血管都受到影响，累及升主动脉-主动脉弓-降主动脉，并伴有心包、胸腔积液。数据显示，这种急性 Stanford A 型主动脉夹层致死率极高，约有 50% 患者在发病后 48 小时内死亡。若未得到有效干预，发病后死亡率每小时增加 1～2%。不仅如此，心包和胸腔积液预示着夹层已经出现破裂前兆，如果在上手术台之前破裂，即使医生在场，也极难挽救患者生命，必然导致产妇和胎儿的死亡。接到电话后，四川省人民医院心脏外科主任黄克力、副主任于涛、妇产科主任梅劼、麻醉科主任雷迁、重症医学中心主任王艺萍、以及新生儿科、超声科多名专家紧急集合，进行 MDT 讨论。患者 37 岁，双胎妊娠，G4P0，孕 35w，妊娠期糖尿病，前壁低置胎盘，急性主动脉夹层（Stanford A 型），马凡综合征。据文献数据，主动脉夹层在妊娠期的发病率仅为 0.40～0.55 例/100000 例妊娠，然而，其院前死亡率高达 53%，病死率达 60%，是围产期妇女心血管相关死亡的主要原因之一[3]。按照既往经验，急性主动脉夹层最佳治疗方案是立即手术，但心外科手术要求的全身肝素化、深度麻醉与深低温体外循环无疑会对胎儿造成影响。「急性主动脉夹层应该尽快手术干预，每增加一分钟术前时间就多一分夹层破裂危险。」重症医学中心心脏重症小组负责人王艺萍主任回忆道。与此同时，这名患者的胎儿是双胎珍贵儿。患者此前数次妊娠失败、多年不孕后通过辅助生殖技术怀孕，因此有着非常强烈的保留胎儿的意愿。这一复杂情况给手术团队提出了新的挑战。「我们整个团队必须迅速且安全地完成剖宫产手术，然后尽快完成主动脉夹层手术，尽可能做好术后监护与康复。」王艺萍主任说。而在剖宫产手术的同时，心外科医生将全程在场待命。「一旦发生主动脉夹层破裂，我们必须立即接手手术，以保证患者的生命安全。」心脏外科副主任于涛说。18:30，患者跨越 80 公里，由紧急转诊通道转入四川省人民医院急诊科。此时，患者心电监护显示：HR 98 次/分，BP 180/127mmHg，氧饱和度 94%，呼吸 20 次/分。为明确主动脉夹层撕裂范围，团队迅速为患者完善了腹部 CTA，结果显示：夹层破口位于主动脉起始部（主动脉根部左冠状动脉上方约 0.5cm 处），一直撕到大腿根部附近（双侧髂内外动脉分叉处），右肾动脉撕裂 50％，左肾动脉全撕裂，腹腔干动脉全撕裂。沿途几乎所有的血管（包括颈动脉、腹腔脏器动脉等）都被夹层累及。18:50，患者被送入手术室。一场生死时速的救援，拉开帷幕。常规心外科主动脉夹层手术要求术前对患者进行镇静镇痛，控制患者血压心率，术中患者全身肝素化且深度麻醉。而心脏手术中为进一步降低各脏器基本耗氧量以求尽可能减少各脏器尤其是神经系统缺灌注导致的功能受损，会进行深低温体外循环。但是，剖宫产手术则不同，考虑到药物胎盘转运以及对胎儿的影响，更推荐的是椎管内麻醉以及丙泊酚、瑞芬太尼等短效麻醉药物。「剖宫产手术与心外科手术麻醉要求各有侧重，麻醉医师应该如何平衡，这是一大难题。」麻醉科主任雷迁这样说。不仅如此，患者送入手术室时，高达 180mmHg 的收缩压需要麻醉医生尽快控制以降低主动脉破裂风险，同时还要避免血压太低影响胎盘血供。最终，雷迁主任选择尼卡地平，将患者血压控制在在 130/80mmHg 左右，并以艾司氯胺酮镇痛。而在产科手术阶段，则选择了丙泊酚、艾司氯胺酮、罗库溴铵与瑞芬太尼等短效麻醉药物，尽可能减少对胎儿的影响。术前院外彩超提示，胎儿 A，头位，腹围 30.86cm，股骨长 6.74cm，羊水最大深度 5.4cm；胎儿 B，臀位，腹围 30.62cm，股骨长 6.59cm，羊水最大深度 4.7cm，脐带绕胎儿颈部一周，低置胎盘。这个在产科并不少见的情况，因 A 型急性主动脉夹层平添了两重难题。首先，随着时间推移，主动脉夹层破裂风险增加。剖腹产手术的外力可能会加重夹层破裂风险，主动脉夹层撕裂范围较大也可能影响胎盘血供。其次，心外科手术时全身肝素化与深低温均会影响体内凝血功能，子宫血供丰富，前壁低置胎盘可能伴随胎盘植入，术后创面可能会大量出血，危及患者生命。对于妇产科医生来说，这可谓是在鸡蛋壳上绣花：要尽可能快地完成剖宫产手术以保护母亲与胎儿的安全，同时尽量避免主动脉夹层术中破裂，还要注意减少出血的风险。消毒，铺巾。19:27，妇产科主任梅劼的第一刀落下，手术正式开始。皮肤表层-脂肪层-腹直肌腱鞘-腹壁肌层-腹膜层-子宫浆膜层-子宫肌层-羊膜，手术刀划开 8 层阻碍，不过 10 分钟，新生儿的啼哭声在手术室响起，2 名新生儿 Apgar 评分分别为 9-10-10 分和 7-9-9 分。虽然第二个娩出的新生儿呼吸与肌张力略欠佳，但幸运的是，2 名新生儿都无需气管插管等紧急干预，等候在场的新生儿科团队迅速将婴儿转入重症监护室观察。手术室重归寂静，留下仍躺在手术台上的母亲和不敢放松丝毫的手术团队。术中娩出的胎盘验证了梅劼主任此前的隐忧——子宫前壁下段部分胎盘粘连植入子宫肌层 1/2 深度，子宫出血风险陡然增加！是切除子宫阻断风险？还是尝试其他止血可能？梅劼主任最终选择通过结扎子宫动脉上行支以及宫腔内球囊压迫止血的方式降低出血可能。好在，经过剪除粘连植入胎盘、宫颈内口提拉缝合术及双侧子宫动脉上行支结扎后，患者子宫创面及出血量都在可控范围内。妇产科团队在 2 小时内尽可能完美地完成了任务，接下来，生命的接力棒交给心脏大血管外科。胎儿娩出后，麻醉团队立刻调整麻醉方案，追加长效麻醉药物舒芬太尼与咪达唑仑。同时密切监测患者出入量，尤其是子宫出血情况，维持血流动力学稳定。此外，团队立即对患者进行经食管超声心动图，密切监测主动脉瓣膜情况，可见主动脉根部增宽，内膜撕裂，主动脉瓣重度关闭不全。结合术前胸腹部 CTA，确定主动脉夹层撕裂范围以及瓣膜情况后，在重新消毒铺巾的时间里，由于涛主任医师带领的心外科团队制定了手术具体方案—— Cabrol 术（主动脉瓣置换 + 左、右冠状动脉再植术）+ 全主动脉弓置换 + 降主动脉支架置入术。夹层手术的难点在于，主刀医生需要精准的血管操作，减少手术过程中的出血以及对脏器功能的保护。而对于患者而言，在全身肝素化以及深低温体外循环的情况下，子宫出血情况尤为重要，需要整个团队紧密监测。手术分三个阶段进行。第一阶段，于涛主任首先为患者建立体外循环。右侧股动脉及右侧锁骨下动脉被游离出来，经右侧股动脉、右侧锁骨下动脉及左侧颈总动脉插管，同时从正中开胸，切开心包后经右心耳插入腔房引流管，建立体外循环的管道。随后，立刻降温至鼻咽温达 33℃，阻断升主动脉，经左、右冠状动脉开口直接灌注 4℃ 的含血心脏停搏液。危在旦夕的心脏，跳动逐渐减慢。此时手术也进入了第二阶段：修补血管。主动脉内及主动脉瓣探查发现，主动脉夹层破口位于窦管交界、升主动脉前壁，大小约 2*3cm，无名动脉中层及内膜环形撕脱，主动脉窦部明显扩张，主动脉瓣呈重度返流。如何解决血管问题，于涛主任选择了 Cabrol 术式。「因为这名患者疑似患有马凡综合征，并且处于妊娠晚期，血管条件相对较差，通俗来讲就是比较『脆』。所以血管置换需要非常细致入微的精密操作，就好像刺绣，不能错一针一线。」于涛主任说，「Cabrol 术式和传统的 Bentall 术式相比，冠脉吻合口张力会更小，更适合这位患者的血管情况。」人工血管吻合了左右冠状动脉后，手术团队对患者进一步降温至鼻咽温 28℃，并停循环，以机械瓣膜置换重度返流的主动脉瓣，并将人工血管与主动脉瓣环吻合。此后，在降主动脉中置入支架，并缝合人工血管与降主动脉，一针一线间，再次连接一条生命的通路。最后一阶段，在麻醉医生的配合下，患者心脏逐渐复跳，体温渐渐回升。5 月 15 日凌晨 03:15，历经 5h30min，期间体外循环 167min，升主动脉阻断 97min，深低温停循环 19min，Cabrol 术 + 全主动脉弓置换 + 降主动脉支架置入术顺利完成，心脏大血管外科团队将患者的性命从鬼门关拉了回来。5 月 15 日凌晨 03:30，患者转入 ICU。手术团队暂时放下了重担，但对于 ICU 心脏重症小组的王艺萍主任来说，还有一场硬仗才刚刚开始。术后 24h，胎盘植入、全身肝素化、深低温停循环都增加了子宫出血风险，主动脉夹层术后则要面临血管破裂出血风险。王艺萍主任和管床医生汤雪梅重点关注患者出入量及引流液颜色，以此来判断患者是否存在活动性出血。好在，经过紧急输血 2 个单位红细胞和药物干预后，患者状况逐渐稳定，到当天下午时，引流量已有明显减少——这也侧面证明了手术团队的技术过硬。主动脉夹层手术常常需要气管插管与深低温停循环，但术后，气管插管常常成为一把双刃剑：对重症患者来说，肺部血供氧供受影响的情况下，气管插管是一重保护，然而，长时间的气管插管也会大幅度提升肺部并发症及感染的可能。该怎样尽量减少风险，平衡拔管时机？在整个心脏重症小组讨论后，王艺萍主任做出决定：术后 13h 内尝试气管插管拔管。这无疑是一个大胆的决定。患者仍处于术后 24h 危险期内，如果拔管后出现意外，可能需要二次气管插管。但与此同时，尽早拔管也能降低患者肺部感染可能，减少肺部并发症，有助于尽快恢复患者自主呼吸，改善患者预后。在团队的倾力协作下，5 月 15 日 18:00 左右，患者气管插管成功拔出，为避免意外发生，王艺萍主任亲自加班到深夜，直至确认患者状态稳定才离开医院。围产期患者血液高凝，主动脉瓣以及人工血管置换与支架置入更增加了血栓风险，再加上术后卧床，极有可能形成静脉血栓，导致肺栓塞以及脑血管意外等不良后果。因此，在患者意识苏醒后，汤雪梅医生就开始辅助患者完成简单的床上活动以及康复锻炼，同时开始每日肝素抗凝，避免血栓形成。 「对我个人来说，最庆幸的莫过于，当时顶着压力在术后第一天拔管，而这个决定没有错，患者在 ICU 的术后康复尽管难但十分顺利。」王艺萍主任说。于涛主任介绍，这是四川省人民医院团队成功救治的第 4 例妊娠合并急性Stanford A 型主动脉夹层案例。在心血管手术合作多年的于涛主任与雷迁主任都提到，妊娠合并主动脉夹层需要根据孕妇夹层分型及孕周不同选择个体化治疗方案[4]。对于妊娠合并 Stanford A 型主动脉夹层，孕周小于 28 周，建议先行夹层手术治疗，可考虑保留胎儿在子宫内，后根据母体及胎儿情况及时终止妊娠或引产；孕周 28～32 周，可综合考虑母体和胎儿的情况，若胎儿发育良好，母体主动脉夹层有慢性转归可能，可以考虑尽可能延长孕周后再行手术治疗，并且严密监测病情，随时做好手术准备；孕周大于 32 周，建议先在全身麻醉下行剖宫产手术，胎儿娩出后再行主动脉夹层手术治疗。在各个团队的努力下，5 月 18 日，患者顺利转入心脏外科普通病房，6 月 5 日，患者顺利出院。（策划：z_popeye｜监制：gyouza、carollero）Decades: JACC Historical Breakthroughs in Perspective [J]. J Am Coll Cardiol, 2020, 76(14): 1703-13.[2] MILEWICZ D M, BRAVERMAN A C, DE BACKER J, et al. Marfan syndrome [J]. Nat Rev Dis Primers, 2021, 7(1): 64.[3] RAMLAKHAN K P, JOHNSON M R, ROOS-HESSELINK J W. Pregnancy and cardiovascular disease [J]. Nat Rev Cardiol, 2020, 17(11): 718-31.[4] ZHU J-M, MA W-G, PETERSS S, et al. Aortic Dissection in Pregnancy: Management Strategy and Outcomes [J]. Ann Thorac Surg, 2017, 103(4): 1199-206.
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