霍金渐冻症

物理学家史蒂芬·威廉·霍金逝世，享年76岁。这位被誉为当代最著名的物理学家身患肌萎缩侧索硬化症(ALS),但他以顽强的生命力，与疾病抗争55年，完成了精彩的一生。霍金是位早发性ALS患者，也是世界上确诊ALS后存活时间最长的患者，临床上甚至经常被用作范例鼓励患者他是一个奇迹。

ALS俗称渐冻人”症，与艾滋病、癌症齐名的顽症，属于运动神经元疾病，病因是运动神经元细胞的进行性退化变性，引起全身肌肉进行性萎缩无力，造成渐进性的残障，通俗地说“身体有如被冻住一样”，病情继续发展吞咽和呼吸功能逐步减退，直至呼吸功能衰竭而死亡。虽同属神经科疾病，ALS与帕金森病类似，但又完全不同。ALS损伤的是运动神经元，感觉神经等并未受到侵犯，所以智力、记忆及感觉不会受到影响，因而异常痛苦。　　

1病因病机

　　肌萎缩侧索硬化症是由先天肾气不足，脾胃虚弱所致。先天肾气不足，精血亏虚，髓海空虚，髓枯筋痿，肝筋弛缓，则骨软而无力。脾胃为后天之本，素体脾胃虚弱，或久病成虚，中气不足，气血津液生化之源不足，无以濡养五脏六腑，运行气血，以致肌肉筋骨失养，关节不利，肌肉萎缩，则肢体痿软不用。但脾胃虚弱常夹杂湿热内滞，灼伤肺津，津伤不补，筋脉失养亦可致瘘症。

2辨证论治

①肾气不足，肝筋失养肢体肌肉萎缩，肌肉颤动，肌力减退，腰膝酸软，夜眠梦多，形体消瘦，大便干结，舌红苔少，舌体萎软，薄瘦，脉沉细弦。治则滋补肝肾，滋阴清热。方用振痿汤加味。药物组成：黄芪、当归、制乳香、制没药、元肉、山药、山芋肉、马钱子（油炸）、鹿角胶、鳖甲。肌肉萎缩，出汗潮热者加大补阴丸；步履艰难，不能久立者加虎潜丸。　　

组成：黄芪15g,当归10g,制乳没各6g,龙眼肉10g,山萸肉10g,鹿角胶10 g,马钱子一个（油炸），鳖甲15g,党参10g,白术10g,菟丝子10g,知母20g,生姜6g,威灵仙10g。手足麻木，肌肤不仁者加红花、全蝎活血通络：关节疼痛加制川、草乌温经散寒止痛。

②脾胃虚弱，中气不足肢体萎软，活动乏力，肌肉瘦削，皮肤松弛，精神疲惫，纳差少言，面色不华，舌苔薄白，舌体淡胖，脉沉细。治则补气健脾。方药：补中益气汤加味。药物组成：党参、白术、黄芪、当归、陈皮、升麻、柴胡、菟丝子、知母、生姜、威灵仙。

③肝脾肾同治　　

中医认为ALS多虚实夹杂，发病当责之肝脾肾。肾为先天之本，肾精是人体生长、发育和生殖的基本物质，为人体生命之本。“人始生，先成精，精成而脑髓生，骨为干，脉为营，筋为刚，肉为墙，皮肤坚而毛发长，谷入于胃，脉道乃通，血气乃行”。肾藏精主骨生髓，而精血同源，血虚则不能灌溉四肢，精虚则不能营养筋骨，而成四肢痿废、言语不利。肝藏血主筋，肝血不足，血不养筋，则四肢筋脉瘦痰不用，而脾胃为后天之本，气血生化之源，脾在体合肉主四肢，气血津液不足则筋脉肌肉无以濡养，病损久之则会出现四肢萎废难用；另肝肾同源，精血不足则出现无力滋养肝脏，导致阴虚阳亢无制而见肌肉颤动；另肺肾气虚，肺主气，肾为气之根，脾土亏损则肺金失养，肾气不得充养而气机不能鼓动声门而见言语不清，最终形成多为痰涎、瘀血等病理产物，而出现痰涎不止、精神不佳。脾虚日久损伤脾阳，土不生金，肺气虚，肺主气和皮毛，肺卫之气不足，肌肉疏松，肺气卫外失顾，玄府不藏，则易汗出，综上，本病以肝脾肺肾亏虚为本，痰阻、血淤、气滞为标。治疗的基本原则基本应以扶助正气为要。具体主以补肾健脾疏肝，填精益髓，辅以活血化瘀通络，温补阳气。

A方用六味地黄丸和丹参饮加减。　　

方为：黄芪60g,党参15g,五味子10g,丹参15g,当归15g,白芍10g,熟地15g,酸枣仁20g,山茱萸20g,山药20g,丹皮10g,泽泻10g,茯苓20g,炙甘草10g,厚朴10g,枳壳15g,香附20g,木香10g,杜仲10g,川牛膝15g,麦冬10g,鸡血藤15g,炒二芽各20g,鸡内金15g,水煎。

B健步虎潜丸加味

方剂组成：黄芪、仙灵脾、鹿筋各100克，海龙、海马、人参、龟胶、当归、杭芍、熟地、杞子、杜仲、川断、菟丝子、锁阳、白术、米、陈皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克，蕲蛇3条，炙豹骨9克，补骨脂、知母、黄柏、桂枝、羌活、独活、防风各15克，共为极细末，水泛为丸。