|
1.传染性单核细胞增多症 主要特征：①滤泡不同程度增生，②副皮质区增宽，③免疫母细胞增生（B免疫母细胞）。 【定义】传染性单核细胞增多症是由EB病毒感染所致的急性淋巴结炎。 【临床表现】患者多为儿童或青年,病程短，主要表现有咽炎、发热、颈淋巴结肿大,称该疾病的“三联症”,根据患者的临床表现就可以确诊传染性单核细胞增多症,而淋巴结活检的主要目的是排除淋巴组织肿瘤。 【组织病理学】淋巴结结构可有变形，无结构破坏。淋巴滤泡增生，单核样B细胞聚集和上皮样组织细胞反应；滤泡间区增生,在小或中等大小淋巴细胞和浆细胞的背景上见一些免疫母细胞散在分布，呈斑驳构象；有时可见R-S样细胞。窦开放，其中见单核样B细胞、小淋巴细胞和免疫母细胞等(图1、图2)。 【EB病毒检测】EBER-1/2原位杂交示滤泡间区的大多数免疫母细胞为核阳性。 【鉴别诊断】(1)其他病毒感染所致淋巴结病变、(2)弓形虫病性淋巴结炎、 (3)大细胞性非霍奇金淋巴瘤、 (4)霍奇金淋巴瘤。 2.猫抓病 主要特征：①上皮样细胞肉芽肿，②星形脓肿，③中性粒细胞。
【定义】淋巴结猫抓病是由革兰阴性的汉塞巴尔通菌感染而引起的淋巴结的化脓性肉芽肿性炎,猫是该致病菌的携带者。猫抓病常是一种自限性疾病。 【临床表现】临床上表现为猫抓伤处引流区淋巴结肿大。猫抓病的原发性皮肤病变表现为病原体侵入部位出现红色丘疹，通常于接触病原菌后7-12 天出现。它们也可能会发展为脓疱或结痂。 【组织病理学】淋巴结滤泡间区增生、单核样B细胞增生以及化脓性肉芽肿病变,即上皮样细胞肉芽肿伴坏死及微脓肿形成(图3), 脓肿的中心有时可呈星芒状坏死，伴有大量中性粒细胞，周围环绕栅栏状排列的组织细胞。 猫抓病淋巴结病变随病程而改变:早期病变为组织细胞增生和滤泡增生，中期病变为肉芽肿改变，晚期病变则有大小不同的脓肿形成。 【病原学检查】猫抓病的病原菌可通过Warthin-Starry银染色或免疫组织化学检查证实，在脓肿中可见到黑色的棒状杆菌呈簇状或散在分布。 【病理诊断与鉴别诊断】星形化脓性肉芽肿、特殊染色病原学检测,并结合病史可考虑该疾病的诊断。需要进行鉴别的疾病有:①多种细菌感染所致的淋巴结化脓性炎;②淋巴结结核;③真菌性淋巴结炎;④性病性淋巴肉芽肿;⑤组织细胞坏死性淋巴结炎等。 3.梅毒性淋巴结炎 主要特征：①包膜明显增厚，②大量浆细胞浸润，③闭塞性小血管炎（图4）。
【定义】梅毒性淋巴结炎是由梅毒螺旋体感染而引起的引流区淋巴结的慢性炎症。 【临床表现】梅毒性淋巴结炎最常见的受累部位是腹股沟淋巴结，股部、肱骨内上髁、颈部及腋窝淋巴结也可累及。 【病理改变】梅毒性淋巴结炎的病变淋巴结呈轻度肿大,组织病理形态学改变主要有:①淋巴滤泡明显增生,滤泡生发中心扩大,其中见散在分布的组织细胞;②淋巴结被膜明显增厚伴慢性炎细胞浸润及不同程度的纤维化改变;③血管炎，可见被膜内、被膜周及滤泡间区的小动脉炎及小静脉炎,表现为血管内皮细胞的明显增生,突向管腔而致管腔狭窄,血管周为见浆细胞及淋巴细胞的套袖样浸润，并浸润到血管壁内;④浆细胞明显增生,主要在髓质区,有时见成片的浆细胞。 【病原学检测】梅毒螺旋体主要分布于淋巴结的实质内,特别是在毛细血管后静脉壁上,以及淋巴结被膜的血管壁上,常散在或三、五条呈簇分布；可在组织或细胞样本上检测梅毒螺旋体。 【鉴别诊断】 (1)淋巴结结核、(2)结节病、(3)结节性多动脉炎、(4)淋巴组织肿瘤等。 4.结核分枝杆菌性淋巴结炎 主要特征：①上皮样细胞肉芽肿，②Langhans巨细胞，③干酪样坏死。
【定义】淋巴结结核是由结核分枝杆菌感染引起的淋巴结炎，结核性淋巴结炎是淋巴结最常见的特殊感染。 【临床表现】常表现为一组淋巴结肿大，颈部淋巴结多见，病变较重者，局部多数性肿大的淋巴结可彼此融合成块，也可穿破皮肤形成经久不愈的窦道，有液化的干酪样坏死物流出。 【组织病理学】特征性表现是结核结节,主要由上皮样细胞及朗格汉斯巨细胞构成,典型的结核结节中央可见干酪样坏死，周围可见不等量的小淋巴细胞和浆细胞浸润(图5)。 【病原学检查】可以采用特殊染色、病原体培养或 PCR 证实病原菌。 【病理诊断与鉴别诊断】典型的结核结节，以及查见抗酸阳性的杆菌,可确诊结核。淋巴结结核需要与其他原因所致的肉芽肿性炎相区别:①结节病、②其他分枝杆菌的感染、③其他细菌或真菌感染所致的肉芽肿性炎等。 5.组织细胞坏死性淋巴结炎 镜下诊断要点：①灶性坏死 ，②组织细胞吞噬核碎片，③无中性粒细胞。
【定义】组织细胞坏死性淋巴结炎是局部淋巴结的亚急性坏死性炎，又称菊池(Kikuchi)病，特殊研究显示，坏死性病变是细胞毒性淋巴细胞介导的程序性细胞死亡。 【临床表现】Kikuchi病最常见于日本等亚洲国家，大多数患者是年轻女性，表现为持续的、无痛性、中等大小的颈部淋巴结肿大，可伴有发热。Kikuchi坏死性淋巴结炎一般呈良性和自限性经过。 【组织病理学】典型病变是副皮质区及淋巴结被膜下灶性或片状坏死,其中可见大量核碎片（图6）,但几乎不见中性粒细胞，也鲜有浆细胞。坏死区周边可见一些组织细胞,特别是星月形组织细胞,以及浆细胞样树突状细胞,后者虽形似浆细胞,但不见核旁空晕,易见核分裂。 【鉴别诊断】①伴有继发性坏死的恶性淋巴瘤、②伴有大的新月形组织细胞的混合T细胞成分有可能被过诊断为外周T细胞淋巴瘤、③狼疮性淋巴结炎，狼疮性淋巴结炎常有苏木素小体。 6.伴巨淋巴结病的窦组织细胞增生症（Rosai-Dorfman病） 主要特征：①明暗相间，②淋巴窦扩张，③组织细胞增生和吞噬，④浆细胞浸润。
【定义】伴巨淋巴结病的窦组织细胞增生症（Rosai Dorfman病）是一种原因不明的良性组织细胞增生性疾病。该疾病主要累及淋巴结，也可发生于结外组织，称结外Rosai Dorfman病。 【临床表现】该病患者的年龄跨度大，男性多见。大多数患者以局部淋巴结无痛性肿大为主要或唯一表现而就诊,常表现为双侧颈淋巴结肿大，病程长(数年),病情进展缓慢,患者的一般情况好。该疾病病因不明，可自发消退，少数可复发。 【巨检】病变淋巴结常明显肿大，多个淋巴结可相互融合成巨块。淋巴结被膜增厚及纤维化。切面呈灰黄色结节状或均一,质中。 【组织病理学】早期淋巴结结构存在,淋巴结被膜增厚及纤维化,并累及结外软组织。因淋巴窦明显扩张致淋巴结结构紊乱,窦内充满了淋巴液以及混合性细胞成分（图7），有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞等，特征性表现是可见体积大的组织细胞胞质内含有较多小淋巴细胞的组织细胞，即淋巴细胞伸人或穿入，这种特殊形态的组织细胞体积大,形态不规则,细胞核为圆形或卵圆形,呈空泡状，可见清楚的中位核仁，细胞质主富,嗜酸性有的可见胞质内空泡，“伸人”的细胞通常是淋巴细胞、浆细胞和红细胞，还可见核碎片和脂质等；该组织细胞强阳性表达S100抗原。随疾病的进展，淋巴结结构部分或完全被增生的组织细胞所取代,最终发生纤维化。 【鉴别诊断】(1)反应性窦组织细胞增生、(2)Langerhans细胞组织细胞增生症的淋巴结病变、（3）恶性黑色素瘤转移 7.Castleman 病 主要特征：①生发中心缩小，②套区洋葱皮样增厚，③副皮质区小血管增生，④浆细胞浸润。
【概述】巨淋巴结增殖症也称 Castleman病是一类原因不明的良性淋巴增生性病变。临床上,根据病变累及的范围及表现,可分为局限性和系统性Castleman病两类,前者多发生在年轻人,以纵隔和颈淋巴结发病多见,而后者多见于老年人,常呈系统性表现。根据组织病理学改变,可分为透明血管型和浆细胞型两个组织学亚型，前者多见。 【临床表现】 (1)透明血管型Castleman病:临床上多为局限性，常表现为一组多个淋巴结或多组淋巴结的无痛性、缓慢进行性肿大,常累及纵隔淋巴结和颈淋巴结,少数可累及腹膜后及腹腔淋巴结。病情进展缓慢,患者的一般情况较好。 (2)浆细胞型Castleman病:临床上多为系统性或多中心性，常有多器官、系统受累，预后不良，约20%的病例可发展为淋巴瘤。 【巨检】肿大的淋巴结直径在2-15cm不等，圆形或卵圆形，切面灰白、均一,质地中等。 【组织病理学】（1）透明血管型:淋巴结结构无破坏,淋巴窦部分或全部消失，可见体积小的退行性转化的生发中心，其周围套区淋巴细胞增生呈同心圆状排列,似“洋葱皮”（图8），在退行性转化的生发中心内主要是滤泡树突状细胞和内皮细胞。滤泡间区的小血管呈直角长人生发中心,形成所谓“棒棒糖”样滤泡(图9)，滤泡间区内高内皮血管数量增加,血管壁玻璃样变。 (2)浆细胞型:该型的主要组织学特征是滤泡增生伴滤泡间区有大量成熟浆细胞浸润（图10）,易见到Russell小体。滤泡中的玻璃样血管改变不明显或缺乏，而滤泡中心常可见无定形嗜酸性物质沉积，其中可能含有纤维素和免疫复合物；在滤泡间区有时可见玻璃样变的小血管。有透明血管型滤泡存在,支持Castleman病的诊断。 【鉴别诊断】①IgG4相关疾病之淋巴结病变、②HIV相关淋巴结病晚期病变、③血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的早期病变、④滤泡淋巴瘤和套细胞淋巴瘤、⑤非特异性/反应性淋巴增生。 8.Kimura 病（嗜酸性淋巴肉芽肿） 主要特征：①嗜酸粒灶性浸润 ，②小血管增生，③嗜酸性物质沉积。
【定义】嗜酸性淋巴肉芽肿,也称木村(Kimura)病,是一种原因不明的慢性炎性疾病, 【临床表现】该疾病以亚洲人为多,中年男性患者多见。好发生于头颈部,病变常累及头颈部皮下组织、软组织、涎腺,以及局部淋巴结等,表现为局部肿物。淋巴结病变表现为单个或多个淋巴结的无痛性肿大。实验室检查示外周血嗜酸性粒细胞增多,嗜酸性粒细胞计数常高于10%,以及血清IgE和嗜酸性粒细胞阳离子蛋白水平升高。自限性疾病,可复发。 【组织病理学】受累淋巴结显示生发中心的明显增生，其中可见红染无结构物质沉积(IgE)，少数可呈进行性转化型。生发中心常有血管化，并含有多核细胞、间质纤维化和蛋白物质沉积；有成熟嗜酸性粒细胞广泛浸润（图11），偶尔形成嗜酸性脓肿。淋巴结副皮质区常可见玻璃样变血管，以及不同程度的淋巴窦和副皮质区硬化。副皮质区浆细胞和肥大细胞数量增多，伴有毛细血管后微静脉增生。 【鉴别诊断】（1）上皮样血管瘤、(2)霍奇金淋巴瘤、(3)巨淋巴结增殖症、(4)寄生病、药物反应等。 9.结节病 主要特征：①上皮样细胞肉芽肿，②大小较一致结节（图12），③无坏死，④结节病是排除性诊断。
【概述】结节病所有器官均可受累，肺、淋巴结、眼、皮肤和肝受累最为常见。结节性红斑常常先于或伴随结节病出现。 【组织病理学】显微镜下，结节病的基本病变主要是由上皮样细胞、散在朗汉斯巨细胞和淋巴细胞组成的小型肉芽肿。其朗汉斯巨细胞通常比见于典型结核患者的小，胞核也更少。坏死要么缺乏，要么仅存中央小灶纤维素样坏死;有时在巨细胞胞质中可见到Schaumann 小体、星芒状小体（图13）和草酸钙结晶。Schaumann 小体是一种圆形、同心圆分层状结构，含铁和钙；一种被称为Hamazaki-Wesenberg、黄色或卵圆形小体的特殊PAS阳性包涵体曾被认为是结节病特异性的（图14）。 【鉴别诊断】许多非干酪性肉芽肿性炎与结节病无法区分，比如结核、非典型分枝杆菌病、真菌病、麻风、梅毒、克罗恩病、霍奇金淋巴瘤等以及癌引流区淋巴结等。 10.皮肤病性淋巴结炎 主要特征：①langerhans组织细胞（图15），②色素沉积，③皮肤病病史。
【概述】皮肤病性淋巴结炎是淋巴结增生的一种形式，常继发于各种全身性皮炎。发病机制上，皮肤病性淋巴结炎为T淋巴细胞对指突状树突状细胞处理和呈递皮肤抗原的一种反应。 【巨检】大体上，皮肤病性淋巴结炎的受累淋巴结增大，切面膨隆，呈淡黄色。在增生旺盛的病例，受累淋巴结周边可见黑色线条区，为黑色素聚集区，与恶性黑色素瘤的表现相似。 【组织病理学】显微镜下，受累淋巴结结构保存完好，主要改变为副皮质区明显淡染增宽，低倍镜下尤其明显。副皮质区非淋巴细胞主要有三种:组织细胞、朗格汉斯细胞和指突状树突状细胞，组织细胞的胞质中含有吞噬的黑色素和中性脂肪。常有浆细胞浸润和滤泡增生，也可见散在分布的嗜酸性粒细胞。 【鉴别诊断】皮肤病性淋巴结炎累及的淋巴结可与霍奇金淋巴瘤、蕈样真菌病、单核细胞白血病或朗格汉斯细胞组织细胞增生症混淆。 11.淋巴结反应性增生 主要特征：①无转移性肿瘤，②无肿块，③无特殊良性病变，④无明显结构破坏，⑤淋巴滤泡增生、副皮质区淋巴组织增生和窦组织细胞增生等增生。
非特异性淋巴结炎/反应性淋巴组织增生是淋巴结最常见的良性淋巴增生性疾病,可分为急性和慢性非特异性淋巴结炎两类。 1.急性非特异性淋巴结炎：因炎细胞浸润和水肿而致病变淋巴结肿大。肉眼观:受累的淋巴结多为轻度肿大。直径为1~2cm不等，灰红色。显微镜下可见淋巴结结构常保存,淋巴滤泡增生,生发中心扩大,易见核分裂。在散布于滤泡生发中心的组织细胞胞质内含有细胞核碎片。在感染不太严重时,可见一些中性粒细胞在滤泡周围或淋巴窦内浸润,室内皮细胞增生。当感染是由化脓性病原微生物所致时,滤泡生发中心可发生坏死,甚至整个淋巴结形成脓性肿块,此时需要与以渗出为主的结核和一些真菌感染所致的化脓性炎相鉴别。 2.慢性非特异性淋巴结炎：病变淋巴结的肿大是逐渐或缓慢发生的,患者常无明显感觉。一般而言,淋巴结反应性增生不需特殊治疗，临床上行淋巴结活检的主要目的是为了排除淋巴结的各种淋巴组织肿瘤或转移性肿瘤,以及特殊感染等疾病。慢性淋巴结炎在形态学上与淋巴结增生无法截然分开。慢性淋巴结炎的一般特征是: 淋巴滤泡增生、副皮质区淋巴增生和窦组织细胞增生等。滤泡增生，显著的毛细血管后微静脉免疫母细胞、浆细胞和组织细胞数量增多以及纤维化。其病变也可能会延伸到紧邻的淋巴结周围组织。在有些慢性淋巴结炎病例可见过度增多的嗜酸性粒细胞、泡沫状巨噬细胞和(或)肥大细胞，慢性淋巴结炎可与很多疾病相混淆。 参考学习书籍 1.JuanRosai ROSAI&ACKERMAN外科病理学 第10版下卷,1771-1900 2.刘彤华等 刘彤华诊断病理学 第四版， 739-829 编辑：盖俊达 博士 沈阳迪安病理实验室
|
|
|
