中年男性进行性双下肢麻木无力4个月，竟然是这个原因！

2023-09-08王璐璐来源：医学界神经病学频道

临床常见的肢体麻木无力究竟如何诊断呢？

肢体麻木无力是临床常见的症状，其原因众多，作为临床医师的我们应该打好基础，培养临床诊断思路，让我们看一下今天的这个病例。

一、病史询问思路及分析

1、围绕双下肢麻木、无力进行询问

（1）首先应询问最初开始麻木的部位，是否双侧对称起病以及麻木进展的情况，同时还要询问有无步态不稳、踩棉花感等深感觉障碍。

（2）关于双下肢无力症状，首先应询问无力出现的时间是在麻木之前或者之后，还是同时出现，二是无力的程度，三是近端无力还是远端无力。

2、询问有无肌肉疼痛，肌肉萎缩，有无肌肉痛性痉挛、肌强直等情况，进一步除外各种原因导致的肌病。

3、询问可能伴发的系统情况，特别是免疫系统及血液系统疾病。有无发热、关节痛、口眼干，雷诺现象，有无皮肤颜色变化，性腺及性功能变化，有无全身水肿或脏器肿大等。

4、了解患者的一般情况，如食欲、体重变化、二便情况。本患者一般情况尚可。

5、询问患者近期有无感冒发热病史，有无疫苗接种史。

6、询问患者吸烟饮酒情况，如患者饮酒，应详细询问饮酒量及时间。需询问患者有无长期大量用药史，记录患者所用药物的药品名、用量、时间，如已停药，需询问何时停用。

通过上述思路学习，询问结果如下：

患者，男，39岁，主因进行性双下肢麻木无力4个月入院

现病史：4个月前无明显诱因出现左足底麻木，随后出现右足底麻木，逐渐向近端发展，1个月后发展到双膝水平。2个月前出现双下肢无力，行走时足部下垂，上下楼需扶栏杆。1个月前双下肢麻木发展到双侧大腿，右侧重；步态不稳，有踩棉花感。双小腿肌肉变松弛。起病以来患者发现手足末端颜色变深。自觉怕冷，近1周双足凹陷性水肿。体重无明显变化。

既往史：2006年双乳出现“肿物”，无泌乳现象，手术切除，术后病理提示“正常增生”。

个人史：吸烟20年，40支/日；饮酒20年，白酒250-750g/次，3-7次/周。家族史：家族中无类似病患者。

至此，能得到如下四个信息：

（1）本患者为非对称性起病，麻木从一侧足部开始，随后出现另一侧足部麻木，逐渐向上进展，无力症状出现于麻木症状之后。通过上述询问，应考虑患者同时存在感觉和运动障碍，周围神经病的可能性比较大。

（2）本患者起病后逐渐出现双小腿肌肉松弛，提示轻度双下肢远端肌肉萎缩。

（3）本患者经过详细询问，发现存在皮肤颜色变黑，特别是双手、双足；曾有乳房发育，手术切除“肿块”病史；近期怕冷，双足出现可凹性水肿。以上异常表现，均提示患者存在系统性疾病的可能性大，神经系统的损害是患者一系列损害其中的一部分。

（4）本患者有吸烟饮酒嗜好，特别是有大量饮酒病史，因此在下一步鉴别诊断中需与酒精性周围神经病鉴别。

二、体格检查分析

1.体格检查前分析

（1）周围神经病变常常是全身疾病的一部分表现，因此应特别重视全面系统查体。神经系统查体是疾病定位的关键。部分周围神经病变可首先甚至是始终累及脑神经。

（2）肌力的检查应注意近端无力为主还是远端无力为主，无力是否对称。

（3）感觉检查应注意患者感觉异常的范围，是否对称，是末梢型的感觉障碍还是单神经分布区的感觉障碍。

（4）腱反射减退或消失，锥体束征阴性，也可提示下运动神经元损害。

体格检查：

（1）手足末端皮肤颜色深。双侧乳晕可见陈旧手术瘢痕。肝肋下3横指，左足背可凹性水肿。

（2）神经系统：神清，语利，脑神经未见异常。眼底未见视乳头水肿。双上肢肌力、肌张力、肌容积均正常。双小腿肌容积欠饱满，双下肢近端肌力5-级，双足背屈3+级，趾屈3级。足跟、足尖行走不能。四肢腱反射明显减低，双下肢为重。双侧病理征未引出。双髌上15cm以下针刺觉减退。双膝以下音叉振动觉减退，远端消失。双下肢关节位置觉减弱。双侧跟膝胫试验欠稳准。Romberg征闭目（+）。直线行走不能。

2.体格检查后分析

（1）查体提示双下肢无力，远端为主，四肢腱反射明显减低，双侧锥体束征阴性，支持下运动神经元损害。

（2）双下肢呈长袜套样针刺觉减退，双下肢音叉振动觉、关节位置觉减退，双下肢呈深感觉性共济失调，Romberg征闭目阳性。提示双下肢深浅感觉均减退。综合上述查体表现，初步定位考虑为周围神经病。

（3）另外患者一般查体还提示皮肤颜色变黑；肝脏肿大；左足可凹性水肿。提示患者存在多系统损害。

三、进一步辅助检查

肌电图检查有助于进一步明确损害的定位，是神经源性损害还是肌源性损害。同时本患者重点检查了全身各系统的损害，包括免疫系统、血液系统、肿瘤等。

1、肌电图：下肢运动神经检查未引出肯定波形，感觉神经：上肢波幅降低，传导速度降低，下肢未引出波形。提示上下肢周围神经源性损害。

2、全身各系统检查

（1）常规检查 血、尿、便常规、肝肾功能无异常。

（2）免疫筛查 ANA、dsDNA、ENA、ANCA、自身抗体（-）。

（3）肿瘤筛查未见明显异常。

（4）腹部B超 肝大。

（5）内分泌检查 甲状腺功能正常。ACTH、PRL正常。性激素检查睾酮水平下降。

（6）血免疫电泳 可见M蛋白为α重链。

（7）胸骨相、肋骨相、头颅片、骨盆片 未见明显异常。

（8）骨穿 增生活跃，M60%，E15.5%。粒系各阶段比例及形态大致正常；红系各阶段比例及形态大致正常。淋巴细胞及单核细胞比例形态正常。巨核细胞及血小板不少。浆细胞稍多，成熟浆细胞3.5%，形态大致正常。骨髓活检：大致正常。

诊断思路

1、定位诊断：患者临床表现为进行性双下肢麻木、无力，远端为主，查体提示四肢腱反射减低，呈长袜套样感觉减退。肌电图提示四肢周围神经源性损害。因此提示本患者存在上下肢周围神经损害。

2、定性诊断：

（1）周围神经病的病因复杂多样。可为先天性，也可为后天获得性，如自身免疫病、肿瘤、血液系统疾病、感染性疾病、中毒性疾病均可伴发周围神经病。本患者为青壮年男性，隐袭起病，慢性进行性加重，临床上主要表现为周围神经病，同时还合并多系统损害的表现。病因应重点考虑为后天获得性。

（2）结合患者合并多系统损害，应考虑为全身系统性疾病累及周围神经。另外患者有长期大量饮酒史，因此也不能除外酒精性周围神经病。

（3）查体及腹部B超提示肝大，双下肢可凹性水肿，提示患者存在脏器肿大。

（4）患者既往曾有乳房增生病史，提示可能存在内分泌异常，辅助检查性激素检查提示患者睾酮水平下降，提示存在内分泌系统异常。

（5）患者血免疫电泳提示可见M蛋白。

（6）查体发现皮肤颜色变黑。

综合以上结果诊断为：POEMS综合征。

治疗

针对周围神经病，给予患者维生素胺养经治疗。针对POEMS综合征，根据血液科会诊意见，给予患者化疗，并拟行自体干细胞移植治疗。POEMS目前多以疗和化疗为主要的治疗方法，对于孤立性浆细胞瘤主张手术和放疗，大剂量的化疗结合自体干细胞移植值得推荐。

病例启示

本患者临床表现复杂多样，以周围神经病为主要临床表现，同时合并多系统损害，因此在初步诊断上可以从周围神经病入手，逐步寻找导致周围神经病的可能病因。周围神经病原因众多，需要仔细地从患者的现病史、既往史及辅助检查中寻找线索，也可同时从常见病因开始排查，如糖尿病、酒精性、药物性、免疫病继发、血液病等。

仅供医学人士参考