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病史 患者：青年男性，36岁 主诉：右眼晨起雾视5个月，视力下降伴磨痛加重1个月 现病史：5月前无明显诱因出现晨起视物模糊，下午好转，未予以重视。近1个月症状逐渐加重，视力下降明显，雾视不缓解且伴有眼红异物感，于我院门诊就诊。 既往史：无殊 查体 裸眼视力：右眼0.2，左眼1.0 眼压：右23mmHg，左16mmHg 
右眼前节情况如上图所示：角膜上皮大泡，弥漫水肿，周边虹膜广泛前粘连 左眼前节：未见异常 辅助检查 前节OCT：角膜弥漫性水肿增厚。 
UBM：周边虹膜广泛前粘连。 
共聚焦显微镜：患者的角膜内皮呈“亮暗反转”模式；ICE细胞：核强反光，胞质低反光伴高反光的细胞轮廓。 
眼底相：右眼模糊，双眼底大致正常。 
结合该患者症状、体征及辅助检查结果，考虑诊断为：虹膜角膜内皮综合征 
虹膜角膜内皮综合征 虹膜角膜内皮综合征（iridocorneal endothelial syndrome，ICE）多单眼发病，获得性、散发性且进展性的疾病 临床表现： 进行性或实质性虹膜萎缩（progressive essential iris atrophy, PIA）52% Chandler综合征（Chandler syndrome, CS）39% 虹膜色素痣综合征（Cogan-reese Syndrome, CRS）9% 
治疗 目中之轮—轮辐状多点虹膜周切联合角膜内皮移植术（具体手术操作点击本文下方“阅读原文”查看完整视频） 我们组对31例ICE患者进行了4年的随访，其中轮辐状多点虹膜周切术10余例。 
右眼术后随访 
右眼术后随访3年：角膜厚度589um，内皮植片在位，多点的周切孔通畅，角膜内皮植片内皮形态和计数都维持稳定。 
ICE综合征的发病机制 一、病毒感染假说： 1979年，Eagle等发现患者眼内存在长期慢性的炎症反应且其角膜内皮的改变与病毒性疾病类似。 1986年， Alavardo等基于电子显微镜的研究成果认为ICE综合征是一种获得性疾病，并首次提出了与病毒有关的猜想。 1994年，Alavarado等使用PCR技术在患者角膜和房水的标本中检测到了HSV的DNA，并基于炎症反应存在、内皮细胞改变、获得性疾病及检测 HSV-DNA阳性等四项研究结果，首次完整地提出了ICE的病毒感染假说。
二、ICE综合征发病机制的三种学说 （一）血管学说：血管学说可以解释融合孔洞的形成，即虹膜本身存在原发性血管疾病，血管闭塞虹膜缺血后形成自发性融合孔，虹膜移位造成PAS的发生。 （二）膜理论学说：内皮膜 内皮退化作为原发病因导致了角膜水肿； 内皮增殖并覆盖开放性前房角，之后内皮膜收缩导致虹膜粘连、青光眼、瞳孔异位和虹膜萎缩； 内皮膜在虹膜前表面的延伸和收缩导致葡萄膜外翻和虹膜结节。 （三）神经峭细胞学说：各种角膜内皮疾病可以看作是神经峭发育过程的异常，包括神经嵴细胞形成异常、迁移异常、增殖异常（ICE综合征）、最终分化异常和获得性异常。
ICE综合征的临床管理
小结 轮辐多点虹膜周切联合角膜内皮移植手术的优点在于： 避免了术后早期瞳孔阻滞引起的高眼压的发生 有效减少PAS复发范围、对调节IOL起辅助作用、对移植物的存活起保护作用 更彻底地去除覆盖角膜和虹膜的异常内皮膜，对延缓疾病进展有一定作用 虹膜角膜内皮综合征（讲者：肖格格）
进行性虹膜萎缩 显著性的虹膜基质萎缩裂孔，多瞳，程度不等的瞳孔异位和色素外翻 撕裂孔：瞳孔移位造成移位相反方向的虹膜牵拉变薄 萎缩孔：组织缺血导致虹膜萎缩产生裂孔
主要以角膜内皮细胞异常所致的角膜水肿为表现，虹膜萎缩等改变较轻。 早期裂隙灯检查镜面反射照明法可发现角膜后部有细小银箔样改变，角膜水肿逐渐加重；随着疾病发展，虹膜改变逐渐出现，没有裂孔形成。 患者最初表现为晨起的视物模糊，随着疾病发展，逐渐出现眼压升高，角膜水肿程度与眼压升高程度不成正比。
虹膜结节，可带蒂，结节颜色随着疾病进展可逐渐变深，数量逐渐增多，周边虹膜缺乏隐窝；不同程度的虹膜萎缩，虹膜表面呈粗糙、无光泽的草席状。
ICE细胞 角膜内皮镜：ICE 细胞 六角形细胞边界消失，形状不规则、变圆、变大 明暗分布与正常细胞相反，'黑白倒置'黑色背景中心有亮斑，细胞间有明亮边界 共聚焦显微镜 上皮样的多形性内皮细胞、高反射的细胞核和细胞边界 角膜内皮细胞呈亮暗反转模式 细胞失去规则的六边形形态，偶可见双核细胞 电镜研究证实：ICE细胞具有上皮细胞特征，为圆锥形结构，比正常内皮细胞大，表面有微绒毛和丝状伪足，胞间为桥粒而非紧密连接，胞内有显著的张力微丝和中间丝。
角膜移植手术 56%的ICE综合征患者可出现角膜水肿，14%的患者需要进行角膜移植手术。 早期有PKP治疗本病的报道，术后短期视力可改善，但长期结局不佳，在样本量最大的病例系列报告中，术后排斥率高达79%。 随着角膜成分移植手术的进步，DSAEK术后患者症状改善明显，不同文献报道植片失败率在27-77%之间不等，本中心既往研究显示平均植片生存时间<2年。 近年来已经有学者尝试在本病患者中进行DMEK手术，其植片所占空间更小，似乎是更加优先推荐的选择，但仍有待研究对比证实。 虹膜切除术 周边虹膜切除术常用于治疗原发性房角角关闭，建立房水从后房向前房流动的通道，消除瞳孔阻滞加深房角。 ICE综合征患者中，增殖膜收缩引起的房角粘连性关闭导致闭角型青光眼。 某些患者中（尤其是PIA亚型）虹膜组织易碎松软，已有学者尝试在这些患者中进行DSEK联合次全虹膜切除术的病例报告，术后5年患者植片状态良好。 受此启发，我们创新性地提出辐射状虹膜切开术（SI, spokewise iridotomy），探索其联合DSAEK术在ICE综合征患者中的作用。
辐射状虹膜周切 联合角膜内皮移植手术 用23G玻切头在PAS范围的虹膜根部做虹膜周切，虹膜根切口的直径在0.5-3mm之间，根切口间隔0.5-1个钟点位 在少数PAS严重且虹膜萎缩易碎的眼睛中，使用玻切头自虹膜根部进行全虹膜切除术 所有病例都同时进行了虹膜粘连分离术，部分病例同时进行了白内障超声乳化吸除+人工晶体植入术
辐射状虹膜切开术 辐射状虹膜切开术（SI, spokewise iridotomy） 1. SI可以减少DSAEK术后气性瞳孔阻滞性高眼压的发生（p=0.005），降低术后短期眼压（p =0.001），避免在ICE综合征患眼脆弱的IOP调节功能下产生瞬间的高眼压。 2. SI可以减少DSAEK术后抗青光眼药物的使用（p =0.036），可能延缓了继发性青光眼的进程。 3. SI可以减少DSAEK术后周边虹膜前粘连复发的范围（p =0.014），提高内皮植片累积生存率（p =0.046）。 仅供医学人士参考 |
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