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ICE综合征的典型体征:眼前节角膜、前房角、虹膜改变，继发性青光眼
1，角膜：裂隙灯下角膜内皮细小碎银末样斑点；镜面反射显微镜下见内皮细胞弥漫微细桔皮样外观，特征性光－暗倒转的ICE内皮细胞；角膜水肿。
2，前房角：进行性横跨房角并伸延到schwalbe线或超越schwalbe线的广泛周边前粘连。
3，虹膜改变：分三型
1】进行性虹膜萎缩：虹膜裂孔形成
2】chandle综合征：轻度的瞳孔异位虹膜基质萎缩
3】cogan－reese综合征：虹膜表面上的暗黑色带蒂结节
4，继发性青光眼：机制为前房角的广泛粘连闭合，或覆盖在小梁网上的细胞膜导致房水流出障碍。 
ICE的发病机制：ICE的确切病因还是不清楚的，遗传是罕见的，组织病理学显示角膜变化开始于出生后，是后天获得性疾病，而不是遗传或先天性疾病。虽然ICE的基本病变是由角膜内皮的异常所致，但角膜内皮异常的精确概念以及如何产生此种异常至今尚有争论，有以下几种学说
1， Campbell 膜学说 本病的前房角可见表面细胞膜的增生，向虹膜延伸，并覆盖在虹膜表面。这种膜细胞可以部分收缩，导致虹膜周边前粘连，瞳孔移位及色素膜外翻。瞳孔移位的方向朝着虹膜牵拉侧，被认为是虹膜萎缩和孔洞形成的原因。
2， 缺血学说 缺血学说认为原发性虹膜萎缩与虹膜血管供血不足有关。有些病例的荧光血管造影也证明了原发性虹膜萎缩的血管异常。
3， 神经嵴细胞学说 提出神经嵴细胞系间叶组织，分化成角膜内皮及实质层。角膜内皮在显微镜下检查，发现早期的ICE综合症内皮细胞明显变小，与婴儿期的相似。因而推测由于原始的神经嵴细胞异常增生，导致各型的ICE综合症。
4， 病毒病原学理论 有学者在角膜移植和小梁切除术ICE病人的标本中发现角膜内皮层淋巴细胞内有轻度慢性炎症，也有学者在ICE病人血清学研究中发现E--B病毒。
ICE青光眼的机制同样与细胞膜有关。用房角镜可以发现一些病例中膜可以跨越到前房角小梁网，它们可以阻滞房水排出。
另外，还有原发性虹膜缺陷学说，认为与局部营养障碍及开大肌缺失等虹膜缺陷有关。目前似乎对Campbell 膜理论最为人们重视。而膜的形成也可能与缺血学说存在某些内在联系。 ICE的治疗包括控制继发性青光眼和角膜水肿，可以通过抑制房水生成和滤过性手术来治疗升高的眼压。滤过性手术在早期通常是有效的;缩瞳药和激光小梁成形术被证明效果不佳;角膜水肿可用高渗剂。
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