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Mirizzi 综合征 (MS) 是一种罕见的疾病，由位于胆囊管或胆囊颈部的结石压迫肝总管引起。其中女性的患病率要更高，发达国家的患病率要低于发展中国家，这可能与患者的健康意识差异有关。 目前我国还没有 MS 治疗的指南或共识发布，所以在这里对这一疾病做一简单概括。 概况 1905 年 Kehr 首次提到这种疾病，后来在 1908 年 Ruge 将其描述为与黄疸相关的胆管外部阻塞引起的疾病。 最终在 1948 年，阿根廷外科医生 Pablo Mirizzi 将其定义为胆结石对胆管的压迫，与压力性溃疡产生局部炎症有关。 他最初假设肝总管阻塞是功能性的，胆囊的机械性阻塞和漏斗部的炎症过程易导致位于肝总管的「肌肉括约肌」收缩。如今，众所周知，肝管内没有括约肌。 黄疸，这一主要的临床表现，是由于胆结石对胆管的压迫引起的。这也就意味着 MS 可以被描述为胆石症的一种不常见的表现形式。 发病机制和分型 Mirizzi 综合征的具体发病机制尚未阐明，但是胆囊管冗长、胆囊管与肝总管交汇位置异常是其易感因素。几种较常见的解剖变异见图 1。
图源：作者自制 Mirizzi 综合征的分型最初是由 McSherry 在 1982 年提出的，经历后人的不断发展，最新的分型方法是由 Payá-Llorente 等人在 2017 年提出的，现将各个时期的分型方法归结于表 1 [1]。 Mirizzi 综合征的分类（表 1）
（点击查看大图） 诊断 Mirizzi 综合征缺乏特异性表现，主要症状是右上腹部疼痛和黄疸，通常与其原发病慢性胆囊炎的症状重叠，患者往往在急性发病期才会就诊。 但是，因胆管外压迫持续存在，由此产生的慢性炎症和溃疡可能会形成不同程度的胆囊胆瘘。此外，也有发生胆囊肠管瘘甚至是癌变的可能。 所以 Mirizzi 综合征的及时诊断十分有必要。早期和准确的诊断对治疗、发病率、死亡率和预防未来并发症具有重大影响。 但是不幸的是，术前诊断 Mirizzi 综合征往往比较困难，而术中诊断对于外科医生来说也面临挑战，胆囊三角的炎症和粘连可能与胆总管结石和胆管炎相混淆。 此外，异常的解剖结构可以发生这种情况，这些都使得外科医生难以确定诊断。在这个时候，影像学与内镜检查的作用得以凸显。具体内容见表 2 [2]。  值得一提的是，ERCP 和 MRCP 被认为是诊断 Mirizzi 综合征的最有效手段 [3]，其中 MRCP 作为非有创性检查被作为首选，在进行诊断的同时也可鉴别其他胆道疾病 [4]，但是其在定位胆囊胆总管瘘或其他瘘管时效率不高。 ERCP 虽然是有创检查，但被认为是 Mirizzi 综合征的诊断金标准，有报道指出其敏感性甚至可达 100% [5]。 ERCP 不仅可以准确地确定瘘管和胆道梗阻的存在和位置，也可以在造影过程中通过乳头切开术和支架或鼻胆汁引流（NBD）进行治疗性减压。 所以 ERCP 不仅仅是诊断手段，也为后期的治疗创造了机会。但是 ERCP 的相关并发症也不容忽视。 MS 作为一种胆道疾病导致 ALT、AST、ALP、GGT 和胆红素水平大部分升高。由于炎症过程，WBC 通常也很高。但是这些实验室检查缺乏特异性，往往只作为内镜检查的补充。 治疗 手术是治疗 Mirizzi 综合征的主要手段，但是也面临着极大的困难。 首先是术前诊断困难，很多患者术前缺乏必要的检查，再加上疾病的罕见性，使得很多医生在术前并未充分评估这种疾病的可能性，从而使得术中的处理很仓促。 其次是由于长期的慢性炎性改变甚至是瘘的形成，使组织黏连严重甚至解剖结构发生变化，正常的结构辨别不清，也使得手术难度增大，胆管损伤等其他手术并发症的发生率大大增加。 开放式手术往往作为首选，因为与腹腔镜手术相比具有更高的安全性，能大大降低胆管损伤的发生率，且开放式手术有更加清晰的术野，更有利于对已经破坏的解剖结构进行游离。 这也是许多同仁们把腹腔镜等微创技术视为 MS 治疗禁忌的原因。但是随着经验的积累，对于有些类型的 MS，腹腔镜仍然是可行的手段。现将各型 MS 的治疗归纳如下，见表 3 [2]。
因为 MS 十分罕见，所以虽有少量报道对其手术方式进行探讨，但是缺乏随机对照试验比较腹腔镜手术与开放式手术的差异性。 现如今有越来越多报道指出充分的术前准备，有经验的手术医师能使微创手术治疗 MS 的安全性大大提高[6]，机器人辅助技术的应用也屡见不鲜。 腹腔镜等微创技术虽不是 MS 的常规治疗手段，但也有相当一部分人在不断提高其治疗 MS 的安全性和可靠性。 特别声明 | 以上内容仅供专业医疗卫生人士学习参考 文中图表 | 自制 参考文献（上下滑动查看） |
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