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【病例-61】滤泡性淋巴瘤

 Joy2023 2023-10-16 发布于浙江

【本例:91360切片库】
滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma,FL)是由生发中心B细胞(中心细胞及中心母细胞)组成的肿瘤,至少部分呈滤泡状生长。随着疾病进展组织学分级可不断升高。弥漫性实片状中心母细胞(中心细胞消失)是进展为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的证据。
FL还有4个亚型:①原位滤泡性肿瘤;②十二指肠型FL;③睾丸FL;④弥漫型FL。儿童型FL和原发性皮肤生发中心淋巴瘤是单独的疾病实体,不归类于FL亚型中。滤泡性淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤约22%,各国发病率差异大,多见于美国及欧洲。FL主要发生于成人,中位发病年龄59岁,女性多于男性。病变主要累及颈部、腋窝及腹股沟淋巴结,可仅表现为淋巴结肿瘤,诊断时多为进展期,40%有骨髓受累。本瘤在低度恶性淋巴瘤中预后最好,总体10年生存率约80%,临床分期和IPI指数与预后相关。部分可转化为弥漫大B细胞淋巴瘤。
【诊断要点】①约80%的病例为大小、形状较一致的肿瘤性滤泡紧密排列。②肿瘤性滤泡无极向,无吞噬易染小体巨噬细胞,无或仅有很薄的套细胞层。③肿瘤性滤泡内主要为中心细胞及体积较大的中心母细胞。中心细胞小至中等大,胞质少,核型不规则,核仁不明显;中心母细胞体积较大,核圆形或椭圆形,呈空泡状,可见1~3个贴边的核仁。④根据平均每高倍视野(0.159mm2)中心母细胞数量进行组织学分级:0~5个/HPF为1级,6~15个/HPF为2级,>15个/HPF为3级;1级与2级可合并为低级别,3级为高级别。3级又进一步分为3a级(中心母细胞混合中心细胞)和3b级(实性片状中心母细胞,中心细胞消失)。⑤根据滤泡结构的比例,分为滤泡型(滤泡结构>75%)、滤泡与弥漫型(滤泡结构25%~75%)及弥漫型(滤泡结构<25%)三大类。⑥可有印戒细胞、分叶核细胞、滤泡性浆细胞、花朵样、单核样B细胞样等亚型。
【免疫组化】生发中心Ki-67指数常降低,且无极向。滤泡中心Bcl-2阳性有参考诊断价值,阳性率与组织学分级相关,低级别(1级与2级)为85%~90%,高级别为50%~70%;肿瘤细胞B细胞标记阳性,中心细胞标记Bcl-6、CD10阳性。免疫球蛋白重链及轻链基因克隆性重排。
【鉴别诊断】反应性滤泡增生;结节性淋巴细胞为主型HL;套细胞淋巴瘤;淋巴结边缘区淋巴瘤。
【参考书:临床病理学第2版】

病例 , 74

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