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补体是一种血清蛋白质，存在于人和脊椎动物血清及组织液中，不耐热，活化后具有酶活性、可介导免疫应答和炎症反应。可被抗原-抗体复合物或微生物所激活，导致病原微生物裂解或被吞噬。可通过三条既独立又交叉的途径被激活，即经典途径、旁路途径和凝集素途径。补体C3和补体C4在血清中的含量高于其他补体分子，二者在完成补体系统的多种功能中具有十分重要的作用。 补体C3（Complement 3，C3），是种由肝脏合成的β₂球蛋白，由α和β两条多肽链组成。C3是血清中含量最高的补体成分，在C3转化酶的作用下，裂解成C3a和C3b两个片段，在补体经典激活途径和旁路激活途径中均发挥重要作用。 补体C4（Complement 4，C4）是一种多功能β1-球蛋白，存在于血浆中。在补体传统途径活化中，C4被C1s水解为C4a、C4b，它们在补体活化、促进吞噬、防止免疫复合物沉着和中和病毒等方面发挥作用。 卡梅德生物（KMD Bioscience）是一家致力于提供高品质抗原、抗体、酶及底物等生物活性原料及相关技术服务的公司。公司拥有蛋白重组、抗体制备、纯化及诊断试剂研发与生产（包括免疫层析、酶免与化学发光）等一系列的技术平台；并有一批具有丰富经验的高素质体外诊断上下游技术人员，为公司研发，生产高品质体外诊断试剂原料与相关技术提供了保证。 补体系统的激活： 补体活化途径（activating pathway of complements），也称作补体系统。补体的各成分为抗原抗体复合体以及其他成分，离子等相继会合连锁被活化，结果引起免疫细胞溶解（immune cytolysis）和免疫溶血（immune haemolysis），也就是细胞和细菌、红血球等的溶解或免疫粘着等许多免疫生物学现象。补体系统可通过3条（经典途径，旁路途径，凝集素途径）既相对独立又相互联系的途径被激活，从而发挥调理吞噬、裂解细胞、介导炎症、免疫调节和清除免疫复合物等多种生物学效应，包括增强吞噬作用，增强吞噬细胞的趋化性；增加血管的通透性；中和病毒；细胞溶解作用；免疫反应的调节作用等。
图1 C3分子结构示意图 （https://www./uniprotkb/P01024/entry#structure）
图2 C4A分子结构示意图 （https://www./uniprotkb/P0C0L4/entry#structure） 补体系统的组成 补体固有成分绝大多数由肝脏合成，少数由巨噬细胞等产生。血清中大部分补体成分由肝细胞分泌，但在炎症区巨噬细胞是补体的主要来源。其组成按其生物学功能分为补体固有成分、补体调节蛋白和补体受体。补体系统的固有成分 是指参与补体三条激活途径的必要成份；补体调节蛋白 存在于体液或细胞膜表面能够调控补体活性的补体成分。包括：可溶性调节蛋白（存在于体液中）、膜结合的调节蛋白（存在于细胞膜上）；补体受体 存在于细胞膜表面，能与补体活性片段或调节蛋白结合，介导多种生物学效应的补体成分。 补体的生理功能： 一、细胞毒作用 1.补体系统活化→膜攻击复合物→溶解靶细胞 ①抗感染 溶解细菌、病毒、寄生虫；②抗肿瘤参与机体抗肿瘤免疫效应机制；③病理情况下引起机体自身细胞破坏 二、调理吞噬作用 C3b、C4b和iC3b与病原微生物等非特异性结合，通过与吞噬细胞表面CR1和CR3结合而促进吞噬细胞对病原体的吞噬作用，称为补体介导的调理作用。 三、炎症介导作用 1.过敏毒素作用：C3a、C4a、C5a能导致急性炎症反应。 其中C5a的效应最强，约为C3a效应的20倍，C4a作用最弱。 2.趋化因子：C5a 是中性粒细胞和单核-巨噬细胞的趋化因子，能吸引吞噬细胞向病变部位聚集，增强其对病原体的吞噬杀伤活性。 3.激肽样作用：C2b具有激肽样作用，能使小血管扩张，通透性增加，引起炎症性充血和水肿。 四、清除免疫复合物 包括免疫黏附与抑制免疫复合物形成两个作用。 五、参与适应性免疫应答 1.调理作用促进抗原摄取提呈，启动适应性免疫应答。 2.C3d与抗原结合，可使BCR与辅助受体交联，启动B细胞活化的第一信号 3.C3b与B细胞CR1结合，促进B细胞的增殖分化。 4.FDC表面的CR1、CR2可将IC滞留在生发中心，诱导和维持Bm细胞。 5.通过细胞毒作用、调理作用和清除等参与免疫应答的效应阶段。 产品及优势： 卡梅德生物（KMD Bioscience）（https://www./）目前的诊断活性原料，涉及传染病，肿瘤，炎症，甲功，激素等方向。 我司可提供多种用于IVD的生物活性原料及技术服务，广泛服务于国内外相关试剂生产厂家。包括但不限于抗原抗体的定制开发，抗原抗体标记与偶联，抗体配对筛选及生产纯化，免疫层析、酶免及化学发光系统优化和工艺调试等多种技术。 参考文献: [1] Belt KT, Carroll MC, Porter RR. The structural basis of the multiple forms of human complement component C4. Cell. 1984 Apr;36(4):907-14. doi: 10.1016/0092-8674(84)90040-0. PMID: 6546707. [2] Blanchong CA, Chung EK, Rupert KL, Yang Y, Yang Z, Zhou B, Moulds JM, Yu CY. Genetic, structural and functional diversities of human complement components C4A and C4B and their mouse homologues, Slp and C4. Int Immunopharmacol. 2001 Mar;1(3):365-92. doi: 10.1016/s1567-5769(01)00019-4. PMID: 11367523. [3] Pereira KM, Faria AG, Liphaus BL, Jesus AA, Silva CA, Carneiro-Sampaio M, Andrade LE. Low C4, C4A and C4B gene copy numbers are stronger risk factors for juvenile-onset than for adult-onset systemic lupus erythematosus. Rheumatology (Oxford). 2016 May;55(5):869-73. doi: 10.1093/rheumatology/kev436. Epub 2016 Jan 22. PMID: 26800705. |
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