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纵隔实际上是一间隙，前为胸骨,后为胸椎(包括两侧脊柱旁肋脊区),两侧为纵隔胸膜，上连颈部,下止于膈肌。纵隔内有心脏、大血管、食管、气管、神经胸腺、胸导管、丰富的淋巴组织和结缔脂肪组织。为了便于纵隔病变的解剖定位,通常将纵隔划分为若干部分。临床最常见的分区法是“四分法“,即以胸骨角与第4胸椎下缘的水平连线为界,把纵隔分成上、下两部。下纵隔再以心包前后界分为前、中、后三部分(图28-1)。由于纵隔内组织和器官较多,胎生结构来源复杂,所以纵隔区肿瘤种类繁多。有原发的，有转移的。原发性肿瘤中以良性多见,但也有相当一部分为恶性。
常见的纵隔肿瘤(mediastinaltumor)(图28-2) 1.神经源性肿瘤(neurogenietumor)多起源于交感神经,少数起源于外围神经。这类肿瘤多位于后纵隔脊柱旁肋脊区内。以单侧多见。肿瘤较小时无明显症状，长大压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼痛。纵隔神经源性肿瘤可分成两大类: ①自主神经系统肿瘤:大多起源于交感神经。恶性的有神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤，良性的有神经节细胞瘤。尚有少数发生于迷走神经的神经纤维瘤。 ②起源于外围神经的肿瘤:良性的有神经鞘瘤和神经纤维瘤。临床上这两类肿瘤表现相似，故有人统称为神经纤维瘤。多发生于脊神经根或其近侧段,亦有少数来自肋间神经。恶性者有恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤。
2.畸胎瘤与皮样囊肿(teratoma,demoidcyst)多位于前纵隔，接近心底部的心脏大血管前方。根据胚层来源虽可分成表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤(含外、中.内三种胚层组织)三种类型,但其发生学相同。畸胎瘤多为实质性，内含大小不同、数目不等的囊肿。囊壁常有钙化片，内除有结缔组织外还含有表皮,真皮及皮脂腺等。囊内多为褐黄色液体.混有皮脂及胆固醇结节,并有毛发。实体部分有骨、软骨、肌、支气管.肠壁及淋巴样组织等。10%畸胎类瘤为恶性。 3.胸腺瘤(thymoma)多位于前 上纵隔。分皮质型、髓质型和混合型三类。呈椭圆形阴影或分叶状,边缘界限清楚。多为良性.包膜完整。但临床上常视为有潜在恶性,易浸润附近组织器官。约15%合并重症肌无力。反之，重症肌无力病人中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常。有些退化的残余胸腺内含有活跃的生发中心，常迷走异位于气管前、甲状腺下极、肺门、心包、膈肌等处的脂肪组织内。胸腺因涉及人体免疫功能,有些病症可能与自身免疫机制改变有关。 4.纵隔囊肿( mediastinal eyst)较常见的有支气管囊肿、食管囊肿(或称前肠囊肿或肠源性囊肿)和心包囊肿.均因胚胎发育过程中部分胚细胞异位而引起。三种囊肿均属良性。多呈圆形或椭圆形,壁薄,边缘界限清楚. 5.胸内异位组织肿瘤和淋巴源性肿瘤 前者有胸骨后甲状腺肿、甲状旁腺瘤等;后者多系恶性,如淋巴肉瘤,Hodlgkin病等。肿块常呈双侧性且不规则。淋巴源性肿瘤不宜手术，多采用放射治疗或化学药物治疗。 6.其他肿瘤 一般有血管源性、脂肪组织性、结缔组织性、来自肌组织等间叶组织肿瘤。较为少见。 临床表现 一般而言,纵隔肿瘤的症状与肿瘤大小、部位生长方向和速度、质地、性质等有关。良性肿瘤由于生长缓慢.向胸腔方向生长,可生长到相当大的程度尚无症状或很轻微。 相反,恶性肿瘤侵蚀程度高.进展迅速.故肿瘤较小时已经出现症状。 常见症状有胸痛、胸闷、刺激或压迫呼吸系统、神经系统、大血管、食管的症状。此外，还可出现一些与肿瘤性质相关的特异性症状。 压迫神经系统:如压迫交感神经干时,出现Horner综合征;压迫喉返神经出现声音嘶哑;压迫臂丛神经出现上臂麻木、肩胛区疼痛及向上肢放射性疼痛。哑铃状的神经源性肿瘤有时可压迫脊髓引起截瘫。刺激或压迫呼吸系统:可引起剧烈咳嗽、呼吸困难甚至发绀。破入呼吸系统可出现发热、脓痰甚至咯血。 压迫大血管:压迫无名静脉可致单侧上肢及颈静脉压增高。压迫上腔静脉可出现包括有面部上肢肿胀发绀、颈浅静脉怒张、前胸静脉迂曲等征象的上腔静脉综合征。 压迫食管:可引起吞咽困难。 特异性症状:对确诊意义较大,如随吞咽运动上下为胸骨后甲状腺肿;咳出头发样细毛或豆腐渣样皮脂为破人肺内的畸胎瘤;伴重症肌无力为胸腺瘤等。 诊断 除了上述临床表现对诊断有重要参考意义外，下列检查有助于诊断。 1.胸部影像学检查 是诊断纵隔肿瘤的重要手段。胸部正侧位X片可显示肿瘤的部位、密度、外形、边缘清晰光滑度、有无钙化或骨影等。胸部CT或磁共振更能进一步显示肿瘤与邻近组织器官的关系。必要时作心血管造影或支气管造影,能进一步鉴别肿瘤的相通部位以及与心大血管或支气管、肺等的关系，提高确诊率。X线透视检查可观察肿块是否随吞咽上下移动、是否随呼吸有形态改变以及有无搏动等,但现已少用。 2.超声扫描有助于鉴别实质性、血管性或囊性肿瘤。 3.放射性核素131I扫描可协助诊断胸骨后甲状腺肿。 4.颈部肿大淋巴结活检有助于鉴别淋巴源性肿瘤或其他恶性肿瘤。 5.气管镜、食管镜、纵隔镜等检查有助于鉴别诊断.必要时可采用。 治疗 除恶性淋巴源性肿瘤适用放射治疗外,绝大多数原发性纵隔肿瘤只要无其他禁忌证,均应外科治疗。即使良性肿瘤或囊肿毫无症状,由于会逐渐长大,压迫毗邻器官,甚至出现恶变或继发感染,因而均以采取手术为宜。手术方式根据肿瘤部位和大小可采用传统开胸手术或微创胸腔镜手术。恶性纵隔肿瘤若已侵人邻近器官无法切除或已有远处转移。则禁忌手术而可根据病理性质给予放射或化学药物治疗。 |
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