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多脾综合征（polyspleniasyndrome，PS）是一种少见的脾脏发育异常，常与其他脏器的发育畸形联合发生。大多数患者的临床症状不明显，常因体检或其他原因检查时偶然发现，或在尸体解剖时发现。多脾综合征的影像学表现也多种多样，以往的相关文献多为病例个案报道。如对其认识或掌握不足，极易造成漏诊或误诊。多层螺旋CT（multi⁃slicecomputedtomography，MSCT）具有多排宽探测器功能，能在更短的时间内同时获得多个层面图像数据，可更快、更好、更大范围地为患者进行检查并对图像进行重建后处理。 多脾综合征（PS）由Baillie于1788年首次发现并报道，是一种罕见的先天性脾脏发育异常，通常伴随多系统的联合畸形。其发生机制可能与胚胎发育异常有关。脾脏原基的发育时期一般为胚胎的第5~7周，这个阶段也是一部分内脏原基进行发育、分隔及旋转的时期，如该过程发生障碍，脾原基就无法到达其正常位置，且异常发育，同时也常合并心血管系统及胃肠道系统的异常发育。此外，有文献报道，PS的发生可能与遗传因素和致畸因子等相关。 PS发病率不详，成年人男女发病率相近，国内报道以女性患者更为多见。PS一般没有特异性的临床症状，多为体检或因其他病变检查时意外发现或尸检发现。多脾综合征的预后与其是否合并心血管系统或其他脏器畸形及其严重程度有关。婴幼儿的临床表现与成人不同，多表现为心脏异常，1岁以内病死率约为50%~60%。PS患者幼年死亡的主要原因是合并较为严重的心血管系统畸形、十二指肠及胆管闭锁。（1）多个脾脏。无主脾，2个或2个以上脾结节，CT上表现为形态相似、密度均匀的结节状或球状软组织密度影，增强扫描其强化表现和正常的脾脏强化特征相一致。脾脏的位置可位于左、右腹部。（2）内脏异位及内脏发育不良。内脏异位可分为部分性或完全性内脏异位，内脏发育不良包括十二指肠和胆道闭锁。（3）腹腔内脏器异常。肝胆异常：多表现为肝脏及胆囊均为左位；或中位肝脏、合并或不合并胆囊中位或缺如。胰腺异常：短胰，即表现为胰腺尾部缺如或体尾部短小，胰腺头颈部体积增大、可呈球形；环状胰腺，十二指肠降段被胰腺组织环状包绕、可导致十二指肠发生急性或慢性梗阻，胆总管被胰腺环状或带状包绕，时间较长可导致胆道结石及梗阻。胃肠道异常：右位胃，肠旋转不良，分为不完全性和完全性。（4）心血管异常。①心脏异常：包括心脏的位置异常，还包括结构异常，如室间隔缺损、房间隔缺损、右心室双出口、完全性心内膜垫缺损、单心房等。②血管异常：下腔静脉肝段缺如，肝段以下的下腔静脉经扩张的奇静脉或半奇静脉回流至上腔静脉，肝左中右静脉直接汇入右心房；双上腔静脉或永存左上腔静脉。（5）肺部异常。对称性左肺较为常见，表现为左右肺结构重复、两个二叶肺；此外，PS还可合并肺隔离症。（6）并发肿瘤。目前文献报道多脾综合征合并肿瘤包括乳腺癌、肝内胆管癌、胃癌、胰腺导管内乳头状黏液肿瘤；目前尚无研究证实多脾综合征患者相对正常人恶性伴发肿瘤概率更高。女，19岁，体检发现腹腔脏器反位，右位心。图A和B示右上、下腹部分别可见16个、5个共计21个大小不等脾结节，增强扫描动脉期呈典型花斑样强化；图C和D分别为MIP、VR重建图，显示脾动脉向右走行，分为上下两大支为右上下腹多发脾结节供血，并经脾静脉回流
女，31岁，因突发心慌、意识障碍6h入院。图A示腹腔脏器反位，中位水平肝，右上腹见多个脾脏；图B示复杂先心：右位心，单心房，巨大左心室，室间隔缺损，左心室双出口，肺动脉瓣狭窄，左上腔静脉
女，6岁，因消化道出血就诊。图A示腹腔脏器反位，右上腹部可见多个脾脏，肝脏体积增大、局部灌注异常；图B示下腔静脉肝内段缺如，下腔静脉与扩张奇静脉异常连接；图C示肝左中右静脉汇合后直接汇入右心房；此外，该患者合并室间隔缺损、房间隔缺损女，60岁，因腹痛不适入院。图A示腹腔脏器反位，右上腹多个脾脏；图B示胃壁局部肿块；图C示下腔静脉肝段缺如，奇静脉明显扩张男，67岁，因便血入院。图A示腹腔脏器反位，右上腹多个脾脏；图B为矢状位CT，显示直肠管壁节段性增厚、管腔变窄，增强扫描示管壁呈不均匀强化，为直肠癌表现；图C示下腔静脉肝内段缺如；图D示双肺左侧异构，支气管大致对称，右肺仅见斜裂、分为2叶；图E示直肠癌发现时肺部无明显肿块；图F示直肠癌术后1年复查，右肺下叶新增分叶状肿块
多脾综合征的鉴别诊断包括与副脾、再生脾、无脾综合征及单纯性内脏反位相鉴别。副脾一般有主脾，且主脾外出现多个与主脾大小相差较大的小脾脏。再生脾多有脾脏切除史。无脾综合征表现为少量脾脏残留或脾脏缺如；双肺均为上中下三叶（对称性右肺）；中位水平肝更常见；下腔静脉与腹主动脉相同侧分布；下腔静脉肝段缺如并奇静脉异常连接并扩张较为少见；心血管系统的畸形更为多见、程度更重、其致死率较高。单纯性内脏反位表现为腹腔脏器左右相反，多合并心脏和大血管系统的转位，一般临床症状不明显、亦不合并心血管和内脏的发育畸形。
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