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2023-11-13病理

 仙舞晨曦 2023-11-13 发布于山东

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2087-“非注意盲视(inattentional blindness)”,当你全神贯注于某一个问题时,往往会忽视另外一个显而易见,或是平时会很引人注目的地方。

人类的注意力是有限的。当我们特别关注某样东西,且当经验强化这种关注时,我们通常会因为忽视某个显而易见的细节,而导致错过机会的一种现象。这也是著名的“看不见的大猩猩”实验。

文献:SOX10在伴有梭形细胞成分淋巴结转移的混合型促结缔组织增生性黑色素瘤中的应用:一个非注意盲视的警示故事

摘要

促结缔组织增生性黑色素瘤(Desmoplastic melanoma,DM)是一种梭形细胞黑色素瘤,分为纯促结缔组织增生性黑色素瘤(Pure desmoplastic melanoma ,PDM)和混合型促结缔组织增生性黑色素瘤(Mixed desmoplastic melanoma ,MDM)亚型,可能是一种诊断挑战,容易与真皮瘢痕(尤其是PDM)混淆。

我们报告了一名65岁的白人男性,他在最初的黑色素瘤活检后接受了左手拇指截肢,黑色素瘤是一种上皮样形态学的未分类类型。截肢和前哨淋巴结标本对具有上皮样形态、皮肤瘢痕和7个淋巴结中的1个淋巴结有轻微扩张的“瘢痕样”包膜区的残留黑色素瘤具有显著意义,在反射前哨淋巴结免疫组织化学方案中SOX10呈弥漫阳性。在重新检查截肢“疤痕”样区域时,随后的SOX10染色证实了该区域具有上皮样和梭形细胞形态的MDM诊断,显著提高了肿瘤分期。

我们分享这个病例是为了强调:(1)MDM,虽然非常罕见,但可以导致纯粹的梭形细胞淋巴结转移。

(2)鼓励增加使用SOX10评估前哨淋巴结活检,特别是在含有梭形细胞成分的黑色素瘤的情况下。

(3)分享一个非注意盲视的例子,幸运的是通过反映前哨淋巴结免疫组织化学诊断识别。


图1初始活检标本的代表性图像。(A)黑色素瘤的巢,具有大的上皮样细胞形态侵犯真皮和原位黑色素瘤(苏木精和伊红[H&E],x40)。(B)细胞异型性和恶性黑素细胞的大上皮样形态很容易被识别(H&E,x200)。(C)初始活检标本切片显示上皮样黑素细胞巢(x20)中SOX10核阳性。(D)初始活检标本切片,混合纤维增生性黑色素瘤梭形细胞成分,SOX10核阳性(x20)。

图2拇指截肢标本的代表性图像。(A) Gross关于被截肢的拇指的照片。(B)真皮浅表侵袭性黑色素瘤的巢,上皮样形态,具有更深的纤维增生梭形细胞成分(苏木精和伊红[H&E],x20)。(C)大上皮样黑色素细胞的侵袭性巢,上覆原位黑色素瘤(H&E,x40)。(D)真皮中的梭形细胞成分,具有细胞异型性(H&E,x200)。(E)截肢标本切片显示上皮样黑素细胞巢,Melan-A细胞质染色阳性(x20)。(F)截肢标本的切片,用SOX10核染色(x20)显示混合纤维增生性黑色素瘤的上皮样和梭形细胞成分。

图3.转移性黑色素瘤前哨淋巴结的代表性图像。(A)包膜和包膜下淋巴结伴扩张的成纤维细胞样梭形细胞增生(苏木精和伊红[H&E],x20)。(B)被膜梭形细胞显示细微的细胞异型性(H&E,x200)。(C)梭形细胞黑素细胞Melan-A免疫组化(x200)染色阴性。(D)梭形细胞黑素细胞显示SOX10免疫组化(x400)核阳性。

讨论

DM可能对诊断构成挑战,特别是仅在组织病理学上。对于MDM和PDM,显微镜检查结果可能非常微妙,这对于部分活检尤其具有挑战性。

DM最常发生在长期暴露在阳光下的皮肤区域,特别是头和颈部区域。手指的糖尿病是罕见的,据我们所知,根据文献回顾,从1988年到2019年,仅报告了19例。在我们的文献检索中发现的关于手指上的DM的病例中,只有一例被报道为MDM,这在文献中似乎很罕见。

在我们的病例中,我们受到了初始活检标本的部分取样的限制,大多数肿瘤细胞在常规苏木精和伊红(H&E)染色上表现出上皮样形态,没有明显的梭形细胞成分(图1)。因此,最初的活检导致了“非注意盲视(inattentional blindness)”的倾向,这是一种认知偏差的形式,定义为由于一个人的注意力被观察者认为更相关的东西分心而没有注意到一个重要的实体。近年来,越来越多的人认识到在皮肤病理学实践中由于认知偏见而造成的解释错误。我们提出我们的案例是为了补充这个讨论,在这个讨论中,观察者自然地预期重新切除的疤痕,而不知道更浅的梭形细胞成分。非注意盲视是不幸的,在病理学中往往是不可避免的,因为我们的领域在很大程度上依赖于模式识别,这是一种经常潜意识地发生的思维形式。在某些情况下,认知偏差可能会对患者的管理产生级联影响,如破坏准确的肿瘤分期、边缘状态、疾病的程度和随后的治疗。幸运的是,在我们的病例和反射免疫组化染色方案的帮助下,对所有前哨淋巴结标本对于我们实验室的黑色素瘤,这没有显著的影响,因为患者接受了适当的治疗。

PDM和MDM之间的区别也存在争议。更多的研究发现,MDM患者发生淋巴结转移的可能性明显高于PDM患者,而其他人则发现他们的淋巴结疾病发病率之间没有差异。因此,可以理解的是,这导致了人们对MDM和PDM患者进行前哨淋巴结活检的必要性的不同意见。尽管前哨淋巴结活检阳性存在差异,但与PDM相比,MDM的局部复发率有一致的增加,至少支持DM分型的适用性。此外,支持假设MDM有更激进的病程的研究,在PDM中,局部复发是第一个事件,而在MDM中,远处转移是第一个事件,它主要由上皮样成分组成。我们的病例特别独特,因为梭形细胞成分转移到前哨淋巴结引流地,这是相当罕见的。

正如我们的病例所示,适当使用SOX10免疫组化方法极大地帮助了淋巴结转移的初步诊断和检测。SOX10是DM最敏感和特异性的,显示黑色素瘤的阳性核染色在非神经嵴来源的细胞中,阳性率最小的肿瘤细胞。相比之下,S100的特异性较低,因为它突出了朗格汉斯细胞、真皮树突状细胞和疤痕内的S100阳性的纺锤形成纤维细胞。Melan-A/MART-1、酪氨酸酶tyrosinase和HMB45在大多数DM病例的梭形细胞成分中均为阴性。这种众所周知的免疫组化染色模式清楚地证明在我们的情况下(图3C),强调缺乏可靠的染色DM Melan-A和HMB45和强调使用SOX10的重要性,以减轻采样不足和非注意盲视的影响。

最后,如果我们没有认识到映像免疫组化对我们的所有黑色素瘤前哨淋巴结活检的重要贡献,那么我们将是疏忽。目前的CAP方案建议使用免疫组化染色来评估黑色素瘤的前哨淋巴结标本,但这不是必需的。这些标本的实验室检查方案在不同机构之间也有所不同,包括多个H&E水平的组合,有或没有免疫组化 panel,也有所不同,传统上包括S100、HMB45、Melan-A、yrosinase,和pan-melanocytic鸡尾酒。与S100、HMB45和Melan-A相比,SOX10免疫组化已被证明更为敏感。一项检测77个转移性黑色素瘤阳性淋巴结的研究报告,SOX10假阴性为0%,但HMB45假阴性为10%,Melan-A和S100为7%。在我们的病例中,我们证实了MDM到前哨淋巴结的纯梭形细胞转移只有SOX10阳性,因此我们提倡使用SOX10来评估黑色素瘤的前哨淋巴结标本,特别是具有结缔组织增生特征的标本。

通过分享我们的案例,即非注意盲视在诊断步骤中起了关键作用,我们希望增加围绕皮肤病理学认知偏见的对话,并分享我们在繁忙的皮肤病理学实践中都受到的脆弱性。在这种情况下,非注意盲视为我们提供了关于皮肤病理学中的认知偏见的独特见解,并推动了我们讨论如何在实践中缓解这一现象的策略——这对我们所有人来说都是一个挑战。



启示:

1.混合型促结缔组织增生性黑色素瘤可导致单纯梭形细胞淋巴结转移
2.在淋巴结上做SOX10来抓这些鬼鬼祟祟的病变细胞!

The utility of SOX10 in mixed type desmoplastic melanoma with lymph node metastasis of the spindle cell component: A cautionary tale of inattentional blindness
Ahmed Shah et al. J Cutan Pathol. 2023.

2088-具有透明细胞的筛状基底细胞癌:尽最大努力看起来像别的东西。

2089-帕博利珠单抗相关的胃凋亡损伤(箭头)。招募中性粒细胞来解决凋亡损伤。癌症治疗特效药(免疫疗法)的另一面。肿瘤患者身上有惊人的结果——现代科学的奇迹。

2090-尿路上皮癌,微乳头状亚型。

🔬无纤维血管轴心的小肿瘤细胞簇,漂浮在腔隙中

⚠️可能类似于血管侵犯。

2091-足部

免疫组化

诊断:具有肌上皮特征的双相滑膜肉瘤:一种足部独特变体
分子检测证实了该病例中SS18::SSX1/2融合的存在。

2092-慢性子宫内膜炎=浆细胞+显著的间质和腺化生改变

❗️ 1-2浆细胞在其他子宫内膜≠慢性子宫内膜炎

❗️其他情况下偶尔出现的浆细胞(最后一张照片)

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