  精选签名 奴隶的悲哀不在于他的身份 一 一一 泰戈尔 2093-肺部良性肿瘤有什么新进展？ 当考虑到所有涉及肺的肿瘤时，原发性肺癌和转移性疾病是最常见的，并且转移包括非常广泛的上皮和间叶肿瘤。包括类癌和涎腺型癌在内的低级别癌也有一定的规律性。恶性实体的这种广泛的组织学谱使得很难识别肺的真正良性肿瘤，这种肿瘤很少发生。然而，病理学医生熟悉良性肺肿瘤是很重要的，良性肺肿瘤可能与上面列出的一些更常见的恶性肿瘤非常相似并容易混淆，从而可能导致过度治疗。在 2021 年世界卫生组织(WHO)胸部肿瘤分类中，良性肺肿瘤的分类也有令人感兴趣的发展，以及过去十年中新的遗传学进展，这些进展阐明了遗传学基础以及这些肿瘤之间的潜在关系。该综述将涵盖几种最常见的良性肺部肿瘤，包括肺腺瘤、支气管乳头状瘤和良性间叶肿瘤的诊断类别，并讨论当前的分类、鉴别诊断和关于遗传驱动因素的当前知识。
 图1。细支气管腺瘤/纤毛粘液结节性乳头状肿瘤（Bronchiolar adenoma/ciliated muconodular papillary tumour）。具有乳头状结构的近端型肿瘤(A)，粘液细胞和纤毛细胞的混合物(B)，丰富的相邻肺泡内粘液伴慢性炎症(C)和 p40 阳性基底细胞的连续层(D)。远端型肿瘤显示部分纤毛柱状细胞的扁平结节状支气管周围增生(E)，显示局部多层的 p63 阳性基底细胞的连续层，与基底细胞增生一致(F)。  图2。硬化性肺细胞瘤（Sclerosing pneumocytoma）。低倍镜下结构可变，有明显的血池(A)以及乳头状、腺泡状和实性区域(B)。更仔细的观察揭示了两种细胞群，一种排列在腺泡和乳头状结构中，类似于 2 型肺泡细胞，另一种是硬化背景中的间质圆形细胞群，两者都表达 TTF-1 (C)。血池可以显示邻近的含铁血黄色沉着症(D，箭头)。被覆细胞可显示以核增大和深染为特征的局灶性异型性(E，bot- tom )。但通常圆形细胞是均匀和单一的(F)。  图 3。肺泡性腺瘤（Alveolar adenoma.）。具有多囊外观的肿瘤(A，上图)显示与肺实质(A，下图)的光滑圆形界面。囊性空间由嗜酸性颗粒内容物的肺细胞样细胞(B)和间质中变得更加融合的无光泽的梭形细胞(C)排列。间质细胞可以表达 CD34 (D)。  图 4。支气管乳头状瘤（Bronchial papillomas）。发生在支气管的鳞状乳头状瘤(A)显示空泡细胞样改变和基底有丝分裂活性(B)，通过原位杂交(C)对低风险人乳头瘤病毒呈阳性。起源于支气管的混合腺性和鳞状乳头状瘤(D)显示鳞状上皮，中性粒细胞增多，转变为腺上皮(E，箭头指向中性粒细胞),伴有粘液分化灶(F)。  图 5。肺错构瘤和肺软骨瘤（Pulmonary hamartoma and pulmonary chondroma）。在肺错构瘤中，中低倍镜下可见内陷的支气管上皮(A)和脂肪组织(B)与透明软骨混合，伴有局部平滑肌和慢性炎症(C)。平淡无奇的粘液样梭形细胞(左上)也是错构瘤的常见成分。相比之下，低倍镜下，软骨瘤边缘清晰，有纤维性假包膜，无上皮内陷(E)，仅由温和的软骨细胞和透明基质组成，无其他间质成分(F)。  图 6。肺部 PEComa。肿瘤细胞具有丰富透明的细胞质、突出的细胞边界和巢团结构(A)，显示出纤细的分支血管(B)。罕见的有丝分裂图被注意到(C，箭头)，但有丝分裂活性非常低。肿瘤细胞表达 HMB45 (D)。 2094-一个病人有这些发现，你最担心的是什么综合症？   图片A:大脑 Von Hippel-Lindau syndrome A. hemangioblastoma
VHL综合征 VHL综合征是VHL抑癌基因突变导致的常染色体显性遗传病(OMIM193300)，该基因定位于染色体3P25-26。本发病率为1/91000~1/36000。 VHL基因是一种重要的肿瘤抑制因子，其编码VHL蛋白，参与HIF的泛素化和降解，在氧调控基因表达中起着重要作用。 VHL基因的体系或胚系突变导致多个器官发展成为良性、恶性肿瘤和囊肿。 中枢神经系统血管母细胞瘤 VHL综合征诊断标准 当疑似患者符合以下条件时可临床诊断为VHL病: 2095-女，55岁，右上颌肿胀。 -HE: 肿瘤分化方向？ -上皮的 免疫组化 诊断？ 更多免疫组化结果： 🧐最后诊断: 2096-①胃活检 SMAD4/DPC4有助于这种具有细微“不同”非典型腺体的胃活检。 ②-气球样细胞黑色素瘤开始入侵！ 2097-嗜酸细胞性结肠炎的显著例子——在将发现归因于过敏性疾病之前，先寻找寄生虫感染。 |
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