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锥体束wallerian变性的MRI表现

 凱風自南zzk 2023-11-15 发布于山东

MRI检查是发现锥体束wallerian变性最为有效的影像学检查方法。

1850年英国神经生理学家AugustusVolney Waller发现蛙的舌咽神经和舌下神经损伤后,其远端发生变性改变,称为wallerian变性(Wallerian degenration,WD)。后经不断深入研究发现WD主要表现为损伤远段和或部分近端发生的轴突坏死、髓鞘分解消失和神经鞘膜增生等一系列蜕变和细胞吞噬过程。脑组织损伤后锥体束纤维发生wallerian变性被认为是一种普遍现象,原因可以是外伤、出血、梗死、手术、脱髓鞘病等,其中脑梗死最为常见。MRI检查是显示锥体束wallerian变性最为有效的影像学检查方法。


MRI表现:

病变分布:以原发病变灶为起点沿患侧锥体束下行的连续的斑点样异常信号影,连贯为条带影,止点水平差异较大。注意视频中鼠标所指的位置

信号表现: 病变在T2WI及FLAIR均为高信号;T1WI可以低可以等,与变性发生的程度时间范围有关;DWI信号多不高一般不囊变。

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继发改变:患侧大脑脚或脑干的萎缩。

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 锥体束的解剖:锥体束是大脑控制随意运动的下行纤维束,主要包括皮质脊髓束和皮质脑干束,前者是中枢神经系统wallerian变性最常累积的部位。皮质脊髓束起自中央前回及中央旁小叶前部,下行经同侧放射冠区、内囊膝部及后肢、大脑脚、桥脑基底部和延髓锥体,其在延髓下部锥体交叉处不完全的左右交叉。皮质脊髓束的解剖特点很好的诠释了发生wallerian变性时的影像表现。


影像表现的病理基础:Kuhn等根据原发性脑损伤发生后不同阶段的病理改变,将Wallerian变性分为4期:第l期发生于病程4周内,轴索退变伴轻微生物化学变化;第2期在病程4~14周,髓鞘蛋白破坏,髓鞘脂质尚保持完整,变性组织的亲水性有所增加;第3期起病后数月至1年,变性组织的亲水性明显增加,髓鞘脂质破坏并有神经胶质增生;第4期在发病后1年至数年,表现为受侵区域萎缩,其中以患侧脑干缩小最为突出。MRI可显示从大脑、脑干至脊髓的一系列变化,1期在影像上难以显示信号异常;2期表现为T1WI等信号,T2WI高信号;3期表现为T1WI低信号,T2WI高信号;第4期表现为受侵区域萎缩,其中以患侧脑干缩小最为突出。


影响wallerian变性的因素及预后:梗死的位置越靠近皮层,其变性越严重;梗死的范围越大,其变性越严重。多数学者认为变性发生的越早,患者预后越差;变性越严重患者的预后越差。

wallerian变性的鉴别诊断:主要是脑干的缺血性病灶,其多为局灶性病变,急性期DWI呈高信号,慢性期易囊变;wallerian变性为连续的条带状影,幕上病变必定累积患侧大脑脚,DWI呈等信号,不易囊性变,鉴别多不困难。

MRI是诊断wallerian变性有效的影像学方法,但其对wallerian变性程度的判断仍存在不足,相信随着DTI等磁共振新技术的应用对wallerian变性的认识将更加深入和全面。

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