 杨卢粉  发布于6天前 725 结果描述小编正在积极整理中 . . . 小编正在积极整理中 . . . 女，32岁； 主诉:间断四肢无力3天，构音障碍半天。 现病史:3天前患者无明显诱因出现发热,体温最高至38.7℃,口服“布洛芬颗粒”后体温逐渐降至正常，随即出现双上肢无力，持物不稳，1天前患者通便不顺，口服“蒲公英水”后腹泻1次，自觉胸闷，外出跑步后至家中休息，半天前今晨起后患者构音障碍，饮水呛咳，伴双下肢无力,需搀扶下行走,无头晕、头痛、视物不清,无腹痛、腹泻、发热等。今为求进一步诊治前来我院，发热门诊以“中枢神经系统感染?”收住我科。患者自发病以来，神志清，精神差，未进食，小便正常。  AX-T2WI AX-T1WI AX-T2WI-FLAIR DWI ADC SAG-T2WI 10天后复查DWI 10天后复查ADC AX-T2WI 1/19  正在加载... 病案讨论 MRI表现：双侧胼胝体、双侧侧脑室缘可见较对称分布的斑片状等T1稍长T2信号影，DWI高b值病变弥散受限呈高信号，相同层面ADC呈低信号影。 MRI诊断：双侧胼胝体、双侧侧脑室缘对称性病变，考虑(1)炎性变(2)代谢性病变。 10天后复查MRI异常信号消失，临床症状消失，准予出院。 临床诊断：MERSII型 伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病（MERS）由日本学者Tada等在2004年首次提出，其临床及影像学表现特殊。临床表现为轻度脑病症状，影像学表现为累及胼胝体压部为主的异常信号，病程具有自限性，预后良好。2006年Takanashi等根据病变累及范围将MERS分为Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型仅累及胼胝体压部，Ⅱ型同时累及深部白质或皮质下白质。目前国内外对MERS的报道逐渐增多，以Ⅰ型为主，Ⅱ型较少。本例属于MERSⅡ型。 MERS是一种临床-影像综合征，多见于儿童及青少年。本病常继发于呼吸道感染、消化道感染等感染性病变，也可见于癫痫发作、代谢紊乱等非感染性病变。MERS临床表现无特异性，前驱症状以发热、咳嗽、呕吐、腹泻等感染症状为主，神经系统症状多在前驱症状出现后1~4d出现，主要表现为意识障碍、惊厥、头痛等，具有自限性，常在1个月内恢复正常。 MERS的影像学表现较为特异，MRI表现为局限于胼胝体压部（Ⅰ型）或同时累及深部白质或皮质下白质（Ⅱ型）的可逆性异常信号，病变多呈圆形或椭圆形，T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号，FLAIR呈高或等信号，DWI呈高信号伴表观弥散系数（ADC）值降低，反映病变细胞毒性水肿导致水分子弥散受限。异常信号多在1~2周内消失，最快可于发病后6d消失。Ⅰ型与Ⅱ型临床症状与预后无明显差异，两者可能有相同的病理生理过程，有研究报道Ⅱ型在缓解过程中可向Ⅰ型转归。 MERS的发病机制尚不明确，DWI高信号伴ADC值降低提示其病理生理机制为各种原因导致的细胞毒性水肿。目前有以下几种假说： （1）胼胝体压部含水量较其他区域丰富，但其电解质调节机制存在缺陷或不足，髓鞘间或髓鞘内一过性水肿，从而导致细胞毒性水肿； （2）炎性细胞浸润或血清炎性因子（IL-1β、IL-6、IL-8等）升高； （3）低钠血症导致胼胝体压部细胞渗透压降低，水分子进入增多； （4）癫痫患者长期用药或突然停药影响阳离子通道，从而影响细胞内外水平； （5）遗传因素； （6）自身免疫系统激活。 MERS需与以下疾病鉴别： （1）胼胝体梗死：中老年人多见，急性起病，多累及胼胝体膝部及体部，一般不跨越中线，MRI异常信号无可逆的特点。 （2）胼胝体变性：多见于长期饮酒的中老年人，多伴有脑萎缩，增强扫描呈'三明治'样表现。 （3）急性播散性脑脊髓炎（ADEM）：两者均有前驱感染病史，但ADEM病程较长，神经系统症状较重，MRI表现为非对称的异常信号，可累及深部白质及灰质核团，增强扫描可有强化。MERS病程短，临床症状轻，仅累及胼胝体压部或周围白质，预后良好。 （4）后部可逆性脑病综合征：多有原发病史，如高血压脑病、子痫或先兆子痫等，MRI表现为顶枕叶皮质或皮质下白质对称性异常信号，DWI呈等或低信号。 MERS病程具有自限性，本身并无特异性治疗方法，有文献报道部分病例即使不用药物治疗也可自愈。对于有前驱感染及症状明显者，可针对病因治疗及对症治疗，包括抗感染、营养神经、减轻脑水肿、抗惊厥等，对于症状较重者可酌情使用激素及免疫球蛋白治疗。 总之，MERS临床、影像表现特异，多有前驱感染，脑病症状轻微，MRI表现为累及胼胝体压部和（或）周围白质的异常信号，异常信号具有可逆性，预后良好。 校对：王宇军 阅读：725 ,文章已于2023-11-13修改 |
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