循环系统疾病（心力衰竭）——总论

1.定义

心力衰竭（heart failure，HF）是各种心脏结构或功能性疾病导致心室充盈和（或）射血功能受损，心排血量不能满足机体组织代谢需要，以肺循环和（或）体循环淤血，器官、组织血液灌注不足为临床表现的一组综合征，主要表现为呼吸困难、体力活动受限和体液潴留。心功能不全（cardiac dysfunction）或心功能障碍理论上是一个更广泛的概念，伴有临床症状的心功能不全称之为心力衰竭（简称心衰）。

2.类型

（一）左心衰竭、右心衰竭和全心衰竭

1.左心衰竭：由左心室代偿功能不全所致，以肺循环淤血为特征，临床上较为常见。

2.单纯的右心衰竭主要见于肺源性心脏病及某些先天性心脏病，以体循环淤血为主要表现。

3.左心衰竭后肺动脉压力增高，使右心负荷加重，右心衰竭继之出现，即为全心衰竭。心肌炎、心肌病病人左、右心同时受损，左、右心衰可同时出现而表现为全心衰竭。

4.单纯二尖瓣狭窄引起的是一种特殊类型的心衰，不涉及左心室的收缩功能，而直接因左心房压力升高而导致肺循环高压，有明显的肺淤血和相继出现的右心功能不全。

（二）急性和慢性心力衰竭

根据心衰发生的时间、速度、严重程度可分为慢性心衰和急性心衰。

【注】看速度+看程度，即慢性心衰失代偿=急性心衰

1.急性心衰：系因急性的严重心肌损害、心律失常或突然加重的心脏负荷，使心功能正常或处于代偿期的心脏在短时间内发生衰竭或慢性心衰急剧恶化。临床上以急性左心衰常见，表现为急性肺水肿或心源性休克。

2.慢性心衰：有一个缓慢的发展过程，一般均有代偿性心脏扩大或肥厚及其他代偿机制的参与。

【注】急性爆发性心肌炎、心包填塞这种急性的心力衰竭一般没有心脏扩大或肥厚（与慢性心衰失代偿鉴别）

（三）射血分数降低性心衰（HFrEF）和射血分数保留性心衰（HFpEF）

对于心衰的描述主要基于左室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）。

1.LVEF<40%者称为射血分数降低性心衰（HF with reduced EF，HFrEF），即传统概念中的收缩性心衰。

2.LVEF≥50%的心衰称为射血分数保留性心衰（HF with preserved EF，HFpEF），通常存在左室肥厚或左房增大等充盈压升高，舒张功能受损的表现，以前称为舒张性心衰。大多数HFrEF病人同时存在舒张功能不全，而HFpEF病人也可能同时存在非常轻微的收缩功能异常。

3.LVEF在40%～49%之间者称为中间范围射血分数心衰（HF with mid-range EF，HFmrEF），这些病人通常以轻度收缩功能障碍为主，同时伴有舒张功能不全的特点。

3.病因和诱因

(一）病因

1.心肌损害

（1）原发性心肌损害：冠状动脉疾病导致缺血性心肌损害如心肌梗死、慢性心肌缺血；炎症和免疫性心肌损害如心肌炎、扩张型心肌病；遗传性心肌病如家族性扩张型心肌病、肥厚型心肌病、右室心肌病、心肌致密化不全、线粒体肌病等。

（2）继发性心肌损害：内分泌代谢性疾病(如糖尿病、甲状腺疾病)、系统性浸润性疾病(如心肌淀粉样变性)、结缔组织病、心脏毒性药物等并发的心肌损害。

2.心脏负荷过重

（1）压力负荷(后负荷)过重：见于高血压、主动脉瓣狭窄、肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄等左、右心室收缩期射血阻力增加的疾病。心肌代偿性肥厚以克服增高的阻力，保证射血量，久之终致心肌织构、功能发生改变而失代偿。

（2）容量负荷(前负荷)过重：见于心脏瓣膜关闭不全及左、右心或动、静脉分流性先天性心血管病。此外，伴有全身循环血量增多的疾病如慢性贫血、甲状腺功能亢进症、围生期心肌病、体循环动静脉痰等，心脏的容量负荷增加。早期心室腔代偿性扩大，心肌收缩功能尚能代偿，但心胜结构和功能发生改变超过一定限度后即出现失代偿表现。

3.心室前负荷不足

二尖瓣狭窄、心脏压塞、限制性心肌病、缩窄性心包炎等引起心室充盈受限，体、肺循环淤血。

（二）诱因

1.感染：呼吸道感染是最常见、最重要的诱因。感染性心内膜炎也不少见,常因其发病隐匿而易漏诊。

2.心律失常：心房颤动是器质性心脏病最常见的心律失常之一，也是诱发心力衰竭最重要的因素。其他各种类型的快速型心律失常以及严重缓慢型心律失常均可诱发心力衰竭。

3.血容量增加：如钠盐摄入过多，静脉液体输入过多、过快等。

4.过度体力消耗或情绪激动：如妊娠后期及分娩过程、暴怒等。

5.治疗不当：如不恰当地停用利尿药物或降血压药等。

6.原有心脏病变加重或并发其他疾病：如冠心病发生心肌梗死，风湿性心瓣膜病出现风湿活动，合并甲状腺功能亢进或贫血等。

4.病理生理

心力衰竭始于心肌损伤，导致病理性重塑，从而出现左心室扩大和(或)肥大。起初，以肾素-血管紧张素醒固酮系统(RAAS)、抗利尿激素激活和交感神经兴奋为主的代偿机制尚能通过水钠诸留、外周血管收缩及增强心肌收缩等维持正常的心脏输出；但这些神经体液机制最终将导致直接细胞毒性，引起心肌纤维化，致心律失常以及泵衰竭。

（一）Frank-Starling机制

增加心脏前负荷，回心血量增多，心室舒张未期容积增加，从而增加心排血量及心脏作功量，但同时也导致心室舒张末压力增高，心房压、静脉压随之升高，达到一定程度时可出现肺循环和(或)体循环静脉淤血。

（二）神经体液机制

当心脏排血量不足，心腔压力升高时，机体全面启动神经体液机制进行代偿，包括：

1.交感神经兴奋性增强：心力衰竭病人血中去甲肾上腺素（NE）水平升高，作用于心肌β1肾上腺素能受体，增强心肌收缩力并提高心率，从而提高心排血量。但同时周围血管收缩，心脏后负荷增加及心率加快，均使心肌耗氧量增加。NE 还对心肌细胞有直接毒性作用，促使心肌细胞凋亡，参与心室重塑的病理过程。此外，交感神经兴奋还可使心肌应激性增强而有促心律失常作用。

2.RAAS激活：心排血量降低致肾血流量减低，RAAS激活，心肌收缩力增强，周围血管收缩维持血压，调节血液再分配，保证心、脑等重要脏器的血供，并促进醛固酮分泌，水、钠潴留，增加体液量及心脏前负荷，起到代偿作用。但同时 RAAS 激活促进心脏和血管重塑，加重心肌损伤和心功能恶化。

3.其他体液因子的改变：心力衰竭时除了上述两个主要神经内分泌系统的代偿机制外，另有众多体液调节因子参与心血管系统调节，并在心肌和血管重塑中起重要作用。

（1）精氨酸加压素（arginine vasopressin，AVP）：由垂体释放，具有抗利尿和促周围血管收缩作用。其释放受心房牵张感受器（atrial stretch receptors）调控，心力衰竭时心房牵张感受器敏感性下降，不能抑制AVP释放而使血浆AVP水平升高。AVP通过Ⅴ1受体引起全身血管收缩，通过V2受体减少游离水清除，致水潴留增加，同时增加心脏前、后负荷。心衰早期，AVP的效应有一定的代偿作用，而长期的AVP增加将使心衰进一步恶化。

（2）利钠肽类：人类有三种利钠肽类：心钠肽（atrial natriuretic peptide，ANP）、脑钠肽（brain natri-uretic peptide，BNP）和C型利钠肽（C-type natriuretic peptide，CNP）。ANP主要由心房分泌，心室肌也有少量表达，心房压力增高时释放，其生理作用为扩张血管和利尿排钠，对抗肾上腺素、肾素-血管紧张素和AVP系统的水、钠潴留效应。BNP主要由心室肌细胞分泌，生理作用与ANP相似但较弱，BNP 水平随心室壁张力而变化并对心室充盈压具有负反馈调节作用。CNP主要位于血管系统内，生理作用尚不明确，可能参与或协同 RAAS的调节作用。心力衰竭时心室壁张力增加，BNP及ANP分泌明显增加，其增高的程度与心衰的严重程度呈正相关，可作为评定心衰进程和判断预后的指标。

另外，内皮素、一氧化氮、缓激肽以及一些细胞因子、炎症介质等均参与慢性心力衰竭的病理生理过程。

（三）心室重塑

在心脏功能受损，心腔扩大、心肌肥厚的代偿过程中，心肌细胞、胞外基质、胶原纤维网等均发生相应变化，即心室重塑（ventricular remodeling），是心力衰竭发生发展的基本病理机制。除了因为代偿能力有限、代偿机制的负面影响外，心肌细胞的能量供应不足及利用障碍导致心肌细胞坏死、纤维化也是失代偿发生的一个重要因素。心肌细胞减少使心肌整体收缩力下降；纤维化的增加又使心室顺应性下降，重塑更趋明显，心肌收缩力不能发挥其应有的射血效应，形成恶性循环，最终导致不可逆转的终末阶段。

【附】舒张功能不全的机制

心脏舒张功能不全的机制，大体上可分为两大类：一是能量供应不足时钙离子回摄入肌浆网及泵出胞外的耗能过程受损，导致主动舒张功能障碍，如冠心病明显心肌缺血时，在出现收缩功能障碍前即可出现舒张功能障碍。二是心室肌顺应性减退及充盈障碍（即被动舒张功能障碍），主要见于心室肥厚如高血压及肥厚型心肌病，心室充盈压明显增高，当左心室舒张末压过高时，肺循环出现高压和淤血，即舒张性心功能不全，此时心肌的收缩功能尚可保持，心脏射血分数正常，故又称为射血分数保留性心衰（HFpEF）。但当有容量负荷增加，心室扩大时，心室顺应性增加，即使有心室肥厚也不致出现单纯的舒张性心功能不全。