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脑叶出血与脑淀粉样血管病(CAA)

 忘仔忘仔 2023-12-07 发布于江苏
病例:脑叶出血

    男性, 57岁,因“发作性意识障碍伴四肢抽搐半月余,再发3急诊入院。

  发病时出现意识障碍,呼之不应,伴四肢抽搐,双拳紧握,牙关紧闭,口吐白沫,伴头晕、四肢乏力,约半小时上述症状好转。既往体健。入院查体:NIHSS评分1分,神清,言语清楚,对答切题。四肢肌张力正常,双上肢肌力5级,双下肢肌力4级,其余未见明显异常。

入院后完善检查:

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1头颅CT提示:左侧颞叶脑出血;右侧颞叶后部脑出血吸收消散(图1)。 

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脑出血磁共振信号随着时间的推移而变化,如图2所示,图2AB提示T1稍高信号,T2低信号,周边有稍高信号环,这提示左侧颞叶脑出血亚急性早期(发病4天);图2CD提示T1T2均呈明显高信号,并可见T2高信号病灶周围存在一环形低信号,提示右侧颞叶脑出血亚急性晚期(发病18天)。

患者近期反复出现脑出血,并均集中于颞叶脑区,磁共振SWI序列如下: 图片

头颅磁共振SWI序列可见颅内多发微出血病灶;并且右侧颞叶亚急性晚期出血病灶显示明显高信号,周围存在低信号环;左侧颞叶亚急性早期出血病灶显示明显低信号(图3)。进一步完善颅内血管检查,全脑DSA提示未见明显异常。

脑淀粉样血管病
(cerebral amyloid angiopathy) CAA

    脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy, CAA)的特征是β-淀粉样肽沉积于脑和柔脑膜的中小血管内。CAA是老年人脑叶出血的重要原因。除脑内出血(intracerebral hemorrhage, ICH)外,CAA还可表现为短暂性神经系统症状、炎性脑病,促成认知损害,或MRI偶然发现的微出血或含铁血黄素沉着。

    壳核出血是脑出血最常见的类型,主要为豆纹动脉尤其是其外侧支破裂所致,高血压是该类型出血的主要病因。脑叶出血约占脑出血的5%-10%,常由脑动静脉畸形、血管淀粉样病变(CAA)、血液病等所致。以顶叶最常见,其次为颞叶。

    该患者为中老年男性,无高血压病史,以精神症状、痫性发作为主要表现,结合头颅CT和磁共振检查结果,临床症状符合颞叶出血表现。患者无明显高血压病史,且为脑叶出血,因此病因不考虑高血压;患者全脑DSA未见明显血管畸形,患者血生化检查未提示明显血液疾病可能,因此该患者病因考虑脑血管淀粉样变可能。SWI提示颅内多发微出血,进一步支持该诊断。

    脑淀粉样血管病(CAA)是由淀粉样物质在软脑膜和大脑皮质小动脉中层沉积导致的脑血管疾病。临床特点表现为反复多部位的血管破裂导致的多灶性自发性脑实质出血。脑出血以反复发生的多发性脑叶出血最为多见;30%CAA晚期表现为痴呆,患者有不同的认知障碍和行为异常,表现为记忆力、定向力、计算力、综合分析能力和语言障碍或伴有各种精神症状; CAA也可表现为反复发作的TIA和脑梗死,常与脑白质病变、腔隙性脑梗死、微出血及脑出血共存。

    目前CAA尚无特殊疗法,以内科治疗、对症支持治疗为主,大致同普通脑出血,血压控制在130mmHg以下。必要时可考虑手术,并可行病理检查。淀粉样脑小血管病常与脑白质病变、腔隙性脑梗死、微出血及脑出血共存。脑出血很容易复发,尽量避免使用抗凝剂、抗血小板类药物以免增加出血的风险。

小结  CAA的影像学特点

出血表现

  • 脑叶脑出血(脑叶 ICH),红色

  • 伴有卫星急性脑微出血和相关的凸面(凸面)蛛网膜下腔出血(红色),发生在皮质浅表铁质沉积区域(黑色)

  • 脑叶微出血(脑叶 CMB),黑色

  • 皮质浅表铁质沉着症(CSS),黑色

  • 凸面(凸面)蛛网膜下腔出血 (cSAH),红色,独立于任何脑内出血而发生

非出血性表现

  • 半卵圆中心扩大的血管周围空间 (EPVS),白色

  • 白质高信号斑(WMH 斑),棕色

  • 白质高信号 (WMH),棕色

  • 皮质微梗塞,紫色

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