【原】毛囊皮脂腺囊性错构瘤临床病理特征

        病例分享：49岁，男性，头顶部皮肤肿物，直径0.8cm。镜下如图所示：

图1：病变位于表皮下真皮内，中间可见扩张囊腔，似毛囊漏斗部扩张，腔内有角质性碎屑和皮脂腺分泌物，其周围可见众多放射状排列的成熟皮脂腺小叶。

图2：扩张囊腔周围可见众多放射状排列的成熟皮脂腺小叶，间质纤维组织增生，囊腔内见角质性碎屑和皮脂腺分泌物。

图3：病变由增生和扩张的毛囊、增生的皮脂腺小叶，增生的纤维性间质3种成分组成。

图4：上皮结构周围有层状致密的硬化和纤维增生，纤维上皮结构与邻近增生间质间可有裂隙。间质成分包括胶原、弹性纤维、脂肪和血管组织，它们是肿瘤的组成成分。

图5：增生的皮脂腺小叶间见增生的纤维或胶原组织，可见少许脂肪及血管。

        病理诊断：符合毛囊皮脂腺囊性错构瘤。

   毛囊皮脂腺囊性错构瘤（folliculosebaceous cystic hamartoma，FSCH）是一种罕见的皮肤错构瘤，由毛囊、皮脂腺和增生的间质成分组成，生长缓慢，良性。1991年由Kimura等首次报道。目前文献报道大约60例，男性略多见。典型表现为孤立对称的小(直径约1cm)丘疹或结节，好发于面中部，尤其是鼻。报道的病例多为单发、无症状、粉嫩或肤色、表面光滑。也有非面部部分发生巨大皮损和发生在生殖器部位的报道，一般发生于年轻人，但年龄分布广泛，出生时即可有皮损。曾有报道该病与葡萄酒色痣有关，多发性肿瘤发生于巨大浅表脂肪瘤样痣患者，本病与Torre-Muir综合征无关。

        发病机制和组织学特征：毛囊皮脂腺囊性错构瘤与毛囊瘤一样，损害在真皮内，由漏斗部囊腔构成，腔内有角质性碎屑和皮脂腺分泌物，毛发偶见，其周围可见众多放射状排列的成熟皮脂腺小叶。最初认为很少与表皮相连，但也可以有。很多皮脂腺小叶通过皮脂腺导管与囊腔相连。偶尔可见不同生长阶段的毛囊，有时毛囊结构畸形。也可见小囊性顶泌汗腺， 上皮结构周围有层状致密的硬化和纤维增生，纤维上皮结构与邻近增生间质间有裂隙。间质成分包括胶原、弹性纤维、脂肪和血管组织，它们是肿瘤的组成成分，有时可以占主体。毛囊皮脂腺成分嵌在由梭形细胞构成的胶原基质中，梭形细胞具有嗜酸性胞质和小而深染的细胞核。可见大量成熟的脂肪细胞和显著的血管成分，血管周围纤维常增生。有时黏蛋白沉积显著，尤其是血管周围。也可见神经组织，角蛋白和中间丝聚合蛋白表达的研究显示肿瘤向毛囊漏斗部、皮脂腺导管和皮脂腺细胞分化。

        鉴别诊断及治疗：FSCH主要鉴别诊断包括瘢痕疙瘩、毛囊瘤、纤维毛囊瘤和皮样囊肿。治疗上，手术切除病变并送病理检查明确病变性质是主要的，后天性FSCH往往因为病变生长影响了日常生活，发病后很久才寻求治疗，而先天性FSCH寻求治疗较早，生长速度较快，建议早期手术切除。该病的难点在于手术切除后创面的修复，术后均可治愈。