怀孕21周时出现了亚急性、持续性、耐药性的额顶头痛。查体、常规实验室检查和头部CT检查未见异常，采取对症治疗。既往抑郁症，酒精和药物滥用，无头痛病史，以前产下2个健康孩子。发病三周后，再次到当地急诊室就诊。时间定向障碍，精神运动迟钝，行为不当，冷漠。按照抑郁症治疗，但是住院期间并且加重，表现出婴儿行为，沟通越来越差。入院后第30天，患者出现全身性肌张力障碍和发烧（38°C），并被转移到三级转诊医院。到院后，心动过速、呼吸急促、出汗等，39°C，降体温药物无效，并出现右侧为主的肌张力障碍和躯干过伸、反射亢进和双侧伸性跖反射。眼底检查（Dilated indirect fundoscopy）视盘、黄斑或视网膜未见明显异常。临床状况迅速恶化，意识下降发展到昏迷，需要机械通气和入住重症监护室（ICU）。这个年轻孕妇，表现为亚急性脑病，鉴别诊断包括：感染性脑炎，自身免疫性脑炎，脑静脉血栓形成，后部可逆性脑病综合征和可逆性脑血管收缩综合征，中枢神经系统血管炎包括原发性（中枢神经系统原发性血管炎）和继发性（全身炎症性疾病），其他炎性脱髓鞘疾病，如多发性硬化症和急性播散性脑脊髓病，恶性综合征，Susac综合征（Susac syndrome，SuS）。SuS是一种少见脑病的病因，也可表现为偏头痛和锥体束征，尽管没有完全的三联征（脑病、感音神经性耳聋和视网膜分支动脉阻塞[branch retinal artery occlusions，BRAOs]），但也不能遗漏这个疾病。脑MRI显示许多小T2/FLAIR高信号病变，累及脑室周围、胼胝体和内囊，周围无水肿；右侧小脑中脚，邻近左侧四脑室隐窝，导水管周围，双侧颞叶和岛叶区可见少量边界不清且轻微占位性病变。DWI显示病灶大部分呈高信号，ADC值接近正常脑实质。由于怀孕，未增强扫描（图1，A–D）。脑脊液蛋白水平升高（177 mg/dL），多核细胞增多（40/mm3，以单核为主）。经胸超声心动图未发现感染性心内膜炎。下图，轴位FLAIR显示脑室周围白质和内囊（A）以及幕下（B）高信号病变，轴位DWI上呈高信号（C）。T2可见胼胝体，放射冠和皮质下白质高信号病变（D）：因为怀疑感染性疾病，开始给予抗病毒，抗细菌，甲强1000mg和丙球治疗。因为临床没有改善，并考虑到进一步药物对胎儿的风险，在怀孕32周时进行了剖宫产。第二天复查脑部MRI显示病变总数保持稳定，未发现强化。聠胝体病变主要累及中央纤维，病变基本上影响了中央纤维，同时未累及胼胝体-透明隔交接处（图1，E和F）。下图，复查脑部MRI（E–F）胼胝体病变明显，累及中央纤维，周围纤维保留，FLAIR（E）上呈高信号，T1呈“雪球”样低信号（F）：根据临床和影像学表现，拟诊SuS，给予利妥昔单抗治疗。临床症状改善。荧光血管造影显示左眼颞侧外围BRAO，伴有渗出，提示闭塞性血管炎（图2，A和B）。纯音测听显示双侧神经感觉性听力丧失（轻度）（图2C）。患者的神经系统状况缓慢改善，入院123天后终于出院到康复中心。每6个月IV利妥昔单抗1000 mg。三年后，患者没有复发，日常活动独立，只有轻度痉挛性右偏瘫。文献出处：Neurology. 2023 Nov 27;101(22):e2331-e2337. doi: 10.1212/WNL.0000000000207859.Clinical Reasoning: A 24-Year-Old Pregnant Woman With Headache and Behavioral Change Progressing to Coma
