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突发视力下降、视网膜萎缩...这种眼病大多数医生没见过！

2022-12-14来源：医学界眼科频道

仅供医学专业人士阅读参考

38岁的王大哥，双眼近视四五百度，既往患有右眼“视网膜萎缩”病史。五天前，王大哥右眼视力突然下降。来我院眼科门诊检查，最佳矫正视力（BCVA）分别为右眼0.05，左眼1.0。

右眼裂隙灯检查，双眼前节正常。通过眼底检查，我发现患者右眼黄斑处有两处活动性黄灰色病变，下方存在视网膜脉络膜瘢痕，OCT图像显示视网膜外层和色素上皮层（RPE）有明显的破坏和肿胀（图1）[1]。

图1，A 右眼眼底照片，箭头所指为黄斑区活动性病变，一处位于中央凹，另一处位于颞侧，下方存在视网膜脉络膜萎缩区。B 右眼OCT成像显示中心凹的外层视网膜和色素上皮增厚，箭头所指为病变处。

右眼底荧光素钠血管造影（FA）显示：早期，颞侧病灶仅边缘为低荧光，而中央凹病灶整体呈弥漫性低荧光。晚期，两处病变均为高荧光；而视网膜脉络膜萎缩区域表现为边缘染色，无渗漏。吲哚青绿血管造影（ICGA）显示：早、晚期，两处病灶均为低荧光（图2）。

 

图2，A，早期FA，颞侧病灶边缘低荧光、中央凹病灶呈弥漫性低荧光。B，晚期FA显示颞侧病灶高荧光，中央凹病灶有斑片状的高荧光。C，ICGA显示两处病灶均为低荧光。

OCTA显示两处活动性病变均存在脉络膜毛细血管和大血管的明显缺失，缺失区域与视网膜外和RPE肿胀区域存在重叠（图3）。

图3，A，早期FA显示的中央凹活动性病变（红框）。B，OCTA显示病灶处的视网膜浅表毛细血管丛正常。C，OCTA显示病灶处的脉络膜毛细血管层明显缺失。D和E，显示视网膜外层和视网膜色素上皮层增厚。

通过以上检查，我推测患者会不会是结核病引起的“结核性匍行样脉络膜炎”？然而，王大哥的结核菌素皮肤试验为阴性。于是我初步诊断患者为：匍行性脉络膜炎。

之后给患者右眼玻璃体腔注射4mg曲安奈德注射悬液。5天后，患者右眼BCVA提高至0.3，眼底检查显示两处病变的色素沉着增加，并伴有早期萎缩；OCT显示视网膜外层和RPE肿胀减少（图4）。

图4，A，右眼眼底照片显示：治疗5天后，两处病变的色素沉着增加。B右眼OCT显示视网膜外层和视网膜色素上皮增厚减少。

随访7个月，王大哥的右眼BCVA持续提高，最终达到了1.0，但是眼底检查却显示色素沉着增加，进行性萎缩。OCT显示视网膜外层、RPE肿胀消失，视网膜外层重塑。

OCTA显示两处活动性病变逐渐长出了大的脉络膜血管。中央凹处病变的大脉络膜血管和脉络膜毛细血管最初在边缘出现，随后在病变中心出现（图5）。

图5，A-F，7个月的随访，从左到右显示连续的眼底自发荧光成像。G-L，OCTA显示脉络膜大血管和毛细血管从周围出现并向病变中心延伸。M-R，OCT显示视网膜外层和视网膜色素上皮厚度减少。

什么是匍行性脉络膜炎？

匍行性脉络膜炎是一种不常见的疾病，通常双眼发病，累及视网膜、RPE和脉络膜。患者最初可表现为突发无痛性视力下降或视物变形和旁中心暗点，双眼症状通常不对称。前房或玻璃体通常正常或仅有轻微炎性反应。在炎症活跃期，疾病表现为界限清晰、扁平、灰黄色病灶。最常分布在视盘周围（盘周匍行性脉络膜炎），也可见分布于黄斑周围（黄斑匍行性脉络膜炎）。

匍行性脉络膜炎活动性病变可在几周内转化为视网膜脉络膜萎缩。以复发为特征，反复发作可使中央凹受累和脉络膜新生血管（CNV）形成，最终造成视力下降。SC的病因尚不清楚。一些人认为是由于外层视网膜、RPE或脉络膜同时存在炎症反应导致的。另一些人认为该疾病主要是脉络膜炎症导致其无灌注，从而累及外层视网膜和RPE。

最近，匍行性脉络膜炎组织学发现，整个脉络膜存在中度淋巴细胞浸润，并伴有相关的脉络膜毛细血管、外视网膜和RPE萎缩。因此，笔者认为匍行性脉络膜炎属于脉络膜的炎症反应，继发了外层视网膜和RPE的水肿和萎缩。

1900年，Jonathan Hutchinson首先用术语“匍行性（serpiginous）”描述该疾病。

此外，黄斑之父Donald  Gass描述匍行性脉络膜炎为“蛇形”或“拼图板样”，从视盘周以不同的速度向外爬行扩展。目前，眼科界普遍认为“匍行性脉络膜炎” 命名最为贴切，该术语不但生动地描绘出病灶的形态，也突出了病灶呈持续扩大的慢性病程[2]。

SC的影像分析

王大哥活动性病灶的FA早期低荧光（图2A）可能是脉络膜灌注减少造成的，也可能是外层视网膜和RPE层水肿形成的遮蔽伪影，或者两种原因同时存在。众所周知，视网膜外层和RPE增厚可导致FA和OCT的信号衰减。

但是，如果仅仅归因于视网膜外层和RPE水肿增厚造成的遮蔽，那么这种遮蔽伪影会在早期FA成像上产生均匀的低荧光。可使我们在早期FA成像中看到，虽然王大哥中央凹病灶呈均匀的低荧光，但是颞侧病灶仅仅为边缘性低荧光，中心荧光却接近正常（图2A）。而随着血管管壁着染、脉络膜毛细血管渗漏，病灶在FA晚期表现为均匀的或斑片状的高荧光。

此外，经过曲安奈德治疗后的OCTA显示，王大哥的脉络膜大血管和毛细血管从周围重新出现并向病变中心延伸（图5）。虽然这也可以解释为视网膜外层和RPE水肿减轻造成的遮蔽减轻，但是也可以解释为脉络膜的再灌注。OCTA显示大的脉络膜血管比脉络膜毛细血管更早出现，这表明毛细血管比大血管更广泛地受累。

究竟SC的FA和OCTA的特征性改变是外层视网膜和RPE层水肿形成的遮蔽伪影？还是脉络膜血管的改变？笔者查阅文献，尚未发现定论[3]。

SC的治疗

治疗前首先要排除患者是否存在结核病和梅毒，因为二者均可出现类似的病变。

为了保护SC患者的中心视力，医生通常建议使用糖皮质激素和免疫抑制剂进行全身或局部联合治疗，不进行抗结核治疗。单独甲强龙1g/d，连续3d静脉冲击治疗可控制病程，然而停药容易复发。目前专家共识建议联合免疫抑制剂。

局部治疗可以有效并减少全身用药量和并发症。可选择眼周、球内注射糖皮质激素。玻璃体内注射40mg/ml曲安奈德或植入缓释剂可控制炎症，也是不错的选择。然而，要注意眼内注药的并发症，如白内障、高眼压和眼内炎[4]。

仅供医学人士参考