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一、定义：左右心室之间或左心室与右房之间存在交通。（左室右房通道极其罕见） 二、分型： 1.根据缺损的部位分为：①膜周部②流入道③流出道④肌部 2.超声分型: ①漏斗部室缺：主动脉根部短轴12点至肺动脉瓣之间室间隔中断 ②膜部室缺：三尖瓣隔瓣基底部至主动脉根部短轴12点钟处 ③肌部间隔缺损：距主动脉瓣较远 流行病学：室缺是我国最常见的先心病，约占所有先心病的50%。
三、超声检查 主要应用二维超声对室缺的位置进行观察，应用多普勒技术测量分流压差，判断有无肺动脉高压。二维超声常用切面包括胸骨旁左室长轴切面、主动脉短轴切面、心尖四腔心切面、心尖五腔心切面、剑突下切面。应用多普勒技术测量室缺部位分流速度。用简化的Bernoulli方程RVSP=LVSP-4V2MAX。可以推测出肺动脉阻力。对于小的房缺或肌部的室缺，二维超声如果显像不满意可以应用彩色多普勒协助诊断。
1.膜周部室缺：为室缺最常见的类型，二维超声上表现为：左室胸骨旁长轴切面位于室间隔基底段，主动脉瓣下。主动脉瓣短轴切面位于9-11点钟方向。心尖五腔心切面位于前间隔上部，紧邻主动脉瓣和三尖瓣隔瓣。彩色血流多普勒有助于发现小的室缺。
2.流出道型室缺：干下型室缺一般不会自然愈合，一经发现应手术治疗。二维超声的表现为：⑴胸骨旁左室长轴切面向右室流出道切面连续扫查过程中易于发现该缺损。⑵胸骨旁主动脉瓣短轴切面显示在12-2点钟方向。⑶对于儿童，剑下肺动脉长轴切面是理想的显示切面。
3.流入道型VSD：一般常见于房室间隔缺损的患者。也可以是膜周部VSD向流入道延伸。缺损一般较大，不能自然愈合。四腔心切面可显示VSD紧邻左右室流入道，房室瓣口短轴切面显示VSD位于后间隔。
3.肌部室缺：可出现在肌部任何部位，一般小的，孤立的肌部室缺可自愈，在胎儿时期最为常见。可以在胸骨旁左室长轴、左室短轴切面观察。但多发的肌部室缺又称为Swiss Cheese室间隔缺损，大的或多发的肌部室缺可称为室间隔发育不良。
四、病理生理及临床表现 1.病理生理：心室水平左向右分流，分流量受室缺大小和肺循环阻力影响。小室缺一般不影响左右心室的循环血量。中等大小以上的室缺可显著增加肺循环血流量，引起左心容量负荷增加，左心扩大，同时肺动脉高血流量可引起肺毛细血管阻力增加，导致肺动脉高压，最终导致右向左分流，称为Eisenmenger综合征。 2.临床表现：小室缺一般不会出现临床症状，中等大小以上的室缺可出现劳力性心悸、气短、反复的呼吸道感染。出现Eisenmenger综合征是可出现紫绀、咯血。
五、室缺的治疗：小的室缺（小于主动脉瓣环内经的1/2)，可以等到儿童大一些再做手术。对于大的室缺(>10mm)一般出现症状早，应早做手术。手术方式可以是开胸手术和介入两种，一般<5mm的膜周部和肌部室缺可以选择介入，对于大的室缺一般采用开胸手术方式。 六、与主动脉窦瘤破裂鉴别
七、小结 1.室间隔缺损是室水平的分流 2.小的室缺主要依赖彩色多普勒发现 3.大的室缺时、如果左右室容积接近时，室缺已经失去了手术机会 4.诊断室缺时最少要在两个不同切面发现确切的室间隔回声失落（包括彩色多普勒证据） 5.观察室缺时，应注意有无合并症（主动脉瓣脱垂、右室双腔心、感染性心内膜炎） 6.注意与主动脉窦瘤破裂相鉴别 |
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