谁动了我的钙? 病史简介 患者,男性,38岁,6年前在外院诊断为慢性肾炎 CKD5期 肾性高血压 肾性贫血,开始规律血液透析治疗(5次/2周),2年前调整为每周3次透析。每次超滤量小于干体重的5%,血压及代谢性酸中毒控制良好,轻度贫血;但血钙、磷、全段甲状旁腺激素iPTH明显异常。 半年前患者开始出现左肩部皮下肿块,后右肩胛下出现类似皮下肿块,伴有轻度肿胀,间或有疼痛,无规律性,与血液透析无关。初为鸡蛋大小后逐渐增大,影响关节活动。遂于2018年11月4日求诊于我院。 01 体格检查 BP 141/85mmHg,左肩部及右肩胛下分别可触及一肿块,大小分别约11×8.5cm 及 13×8cm,质韧,有压痛,与周围组织无粘连。 心肺腹体查无异常,双下肢无浮肿。 02 辅助检查 ✔ 血生化指标 血红蛋白102g/L,白蛋白 43g/L,肌酐1202umol/L,透前血钾 5.4mmol/L,单室模型Kt/V 1.24。 ✔ CKD-MBD相关 血碱性磷酸酶:146U/L;血钙 2.32mmol/L,血磷 2.68mmol/L,Ca×P 76.78;PTH 1113.1pg/ml。 心脏彩超示二尖瓣钙化并狭窄(轻度),主动脉瓣钙化并狭窄(轻度)。 CT:右侧第6、7肋骨腋段及周围软组织改变。左肩部多发钙化灶;主动脉及心脏多发钙化灶。 骨扫描示颅骨、左肩部、右侧背部代谢增高考虑代谢性骨病合并转移性钙化 骨密度示骨量减少 诊断 慢性肾炎 CKD5期 肾性贫血 肾性高血压 高磷血症 继发性甲状旁腺功能亢进症 CKD-MBD 尿毒症肿瘤相关性钙化(UTC) 治疗 结果对比 治疗体会 1、尿毒症肿瘤相关性钙化(uremic tumoral calcinosis, UTC)特指发生于尿毒症或透析患者的肿瘤性钙化;主要为钙盐沉积在关节周围软组织形成类类肿瘤样表现。透析患者中UTC的发病率约为0.5%-3%,是罕见并发症。 UTC主要发病机制为高磷血症、高钙磷沉积比、继发性甲状旁腺功能亢进、创伤、局部炎症反应、铝中毒等。其中高磷血症为首要发病原因,高钙磷沉积比为重要发病机制。 UTC诊断: UTC治疗: 本文中该患者有6年透龄;长期高磷血症及SHPT;左肩及右肩胛下可见软组织肿块;CT影像学上可见多发软组织钙化影,不破坏关节;骨扫描示转移性钙化,因而UTC诊断明确。入院后予以药物降低血磷、PTH及硫代硫酸钠治疗后右肩及左肩胛下钙化灶较前缩小,最后在药物控制不佳情况下完成了甲状旁腺手术,1年后UTC几近于消失。 2. 硫代硫酸钠(Sodium Thiosulfate, STS)是经典解毒剂,主要用于氰化物、砷、汞、铅等重金属中毒。但因其可螯合钙离子、抗氧化及抑制高磷诱导的平滑肌钙化、抑制脂肪细胞成骨等作用机制,目前在肾科也广泛使用,主要用于延缓血管钙化、钙化防御及慢性肾脏疾病相关瘙痒症。STS在UTC治疗方案中的剂量及疗程并无文献详细提及。本文中该患者在第一次入院时予以降磷及PTH联合STS治疗后UTC好转,范围缩小。但在第二次入院治疗时却在未使用含钙磷结合剂或维生素D类似物后出现高钙血症。查阅相关文献,并无该类似现象的报道或解释,考虑可能与STS导致钙磷沉积物溶解及抑制骨羟基磷灰石形成有关,需要更进一步的实验证实。 3.最后我们科室团队对UTC治疗提出了自己的流程。 参考文献: Jiali Li; Mingming Yan; Lu Ren ; Hong Deng; Rui Wen*. Intravenous sodium thiosulfate combined with parathyroidectomy as a cure for uremic tumoral calcinosis in a hemodialysis patient. Joint Bone Spine, 2020 Jan;88(1): 105043. 本文仅代表老师个人意见 有偿征稿等你来: |
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