【原】2024-2-4（立春）病理

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精选签名

春已归来，看美人头上，袅袅春幡。

无端风雨，未肯收尽余寒。

汉宫春.立春日 宋.辛弃疾

187-69岁，男性。骨活检。
肝细胞癌转移还是肝样癌？

IHC:

A: AE1/AE3
B: Hepar-1
C: SALL4
D: LIN28.

【肝细胞癌和肝样腺癌骨转移的鉴别诊断启示:可以使用哪些工具？]

摘要

肝细胞癌骨转移（HCC）是罕见的，疾病揭示骨转移是例外。在此，我们报告一例69岁男性肝细胞癌颈椎转移病例。具有嗜酸性细胞和多角形细胞的转移性肿瘤的形态学方面提出了肝细胞癌或肝样腺癌的定位之间的鉴别诊断问题，特别是当转移是第一临床表现时。形态学方面本身并不能为诊断提供足够有力的论据。精心选择的免疫组织化学标记有时有助于确定两种假说中的一种，特别是当SALL4和LIN28都呈阳性时，它们有利于肝样腺癌。最后，由于这两个实体具有不同的分子特征，分子研究也有助于区分它们。事实上，肝细胞癌经常出现TERT启动子、CTNNB1突变和IL-6/JAK/STAT通路激活，而肝样腺癌经常出现20号染色体长臂增加。在两个实体中都发现了TP53突变，因此没有区别。鉴别诊断很重要，因为治疗将是主要的。骨转移显示的HCC预后数据很少，尽管它们似乎与不良预后有关，总生存期为1-2个月。目前没有肝样腺癌骨转移的数据。

Neyrand S, Bringuier PP, Benzerdjeb N, Hervieu V, Fenouil T. Diagnostic différentiel entre un carcinome hépatocellulaire et un carcinome hépatoïde à révélation métastatique osseuse : quels outils sont à disposition ? [Differential diagnostic between hepatocellular carcinoma and hepatoid carcinoma with bone metastasis revelation: What tools can be used?]. Ann Pathol. 2023 Sep;43(5):407-411. French. doi: 10.1016/j.annpat.2023.01.004. Epub 2023 Feb 21. PMID: 36822899.

肝样腺癌（Hepatoid adenocarcinoma）最常见的发病部位是胃，也见于小肠、大肠、肺、卵巢、子宫、膀胱等部位。近84%的肝样腺癌起源于胃，可能是由于胃与肝都来源于胚胎期的前肠。

肝样腺癌类似于肝细胞癌，常以梁状、巢状为主，梁、巢状结构内多见血窦样毛细血管分隔，局灶还可以见到腺管状、乳头状排列，而在肝细胞癌中，高分化的区域可见少量假腺样结构，但几乎无乳头状结构。

肝样腺癌均表达类似肝细胞癌标志物，如 HepPar‑1、Glypican‑3、AFP，AFP的阳性表达对于肝样腺癌有重要的诊断意义，但这个是非必需条件。肝样腺癌经常不同程度表达肠型腺癌标志物 CK7、CK19、Villin、CDX2、SATB2 及干细胞标志物 SALL4。

在组织形态上，肝样腺癌除了具有类似典型肝细胞癌的梁、巢状排列方式，还常常可见胞质透明的腺管状、乳头状结构，表现肠母细胞分化的特点，而肝细胞癌几乎无以上排列方式，仅在高分化肝细胞癌中见假腺管状结构，且肝穿刺组织内一般肝炎较轻且无肝硬化改变。另外，肝样腺癌常表达消化道腺癌免疫标记，如 CK7、CK19、Villin、CDX2、SATB2等，而肝细胞癌一般不表达；此外 Ushiku 等研究中报道 SALL4 可作为一个灵敏的标志物可用于肝样腺癌（31/31）与肝细胞癌（0/60）鉴别。

188-①肝活检中的成红细胞肉瘤

一名52岁女性，患有镰状细胞病（SCD）和骨髓增生异常肿瘤TP53失活（MDS毕TP53）表现为血细胞减少症恶化、弥散性血管内凝血和对疾病进展的担忧。外周血涂片检查显示了罕见的未成熟细胞，具有点状染色质和细胞质空泡（图A；100倍物镜，瑞氏-姬姆萨染色）。骨髓活检显示，骨髓增生异常综合征持续存在，红细胞占优势（20%为前母细胞），多系发育不良，成髓细胞无增加（图片B，50倍目标，E-cadherin免疫组织化学染色【插图】，100倍目标）。磁共振成像显示肝左叶有两处肝脏病变，最大直径分别为2.4和1.7厘米。

肝穿刺活检显示肿瘤细胞的窦状和结节状聚集物，具有泡状染色质、明显的核仁和少量细胞质（图片C，4×目标；图D，10倍物镜；插图D，50倍物镜；和图片E，20×物镜，苏木精和伊红染色）。

肿瘤浸润表达CD71、P53（图F-G；20×目标）、E-cadherin、CD33（子集）、CD45（大子集）和CD117（子集）；肿瘤细胞CD3、CD20、CD30、CD34、MPO、溶菌酶、泛细胞角蛋白和S-100均为阴性。诊断成红细胞肉瘤（Erythroblastic sarcoma，EBS）成立。

EBS是一种由红系前体细胞组成的极其罕见的肿瘤。目前病例的建议病因包括患有未接受羟基脲治疗的SCD和患有髓外造血系统肿瘤的患者的原始细胞转化TP53异常情况。

Bakhshi TJ, Carrillo LF. Erythroblastic sarcoma in a liver biopsy. Blood. 2024 Jan 25;143(4):375. doi: 10.1182/blood.2023022625. PMID: 38270939.

②好消息是，Epcoritamab 现已获得 NICE 批准用于三线治疗和复发性 DLBCL。

189-这种管状腺瘤仅具有固有层浸润，但肌层粘膜中存在淋巴间隙浸润。由于这种情况很少见，因此没有关于这一发现的结局数据。

190-传统锯齿状腺瘤 （TSA） 和管状腺瘤 （TA） 在同一个活检切片中。TSA 中的细胞核比 TA 中的细胞核小得多，更苍白，即使在增殖区（异位隐窝形成）也是如此。

191-①完美的泌酸粘膜转化：小凹细胞、粘膜颈细胞、中粉红色壁细胞和深蓝色主细胞

②-非典型黑色素细胞沿附件延伸的持续增殖，炎症和厚的日光弹性增生，至少是恶性雀斑！

192-并发朗格汉斯细胞组织细胞增生症和急性髓系白血病:一例罕见病例的罕见表现

摘要

一名无明显既往史的72岁女性因新发白细胞增多症伴中性粒细胞减少症、贫血和血小板减少症以及瘙痒性皮疹入院。她被发现患有急性髓系白血病（AML）并伴有粒单核细胞分化。她的皮疹包括头皮和躯干上广泛的出血性硬结丘疹。

进行了皮肤活检，结果显示真皮中单核细胞增生，具有显著的向表皮性，CD1a和朗格蛋白（CD207）呈阳性表达，支持朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的诊断。LCH是一种罕见的活化朗格汉斯细胞增殖性疾病，通常出现在儿童中。在成人中，这种情况非常罕见。相关的恶性肿瘤和罕见的急性髓系白血病的报告在LCH首次出现后的几年内不断发展。在这里，我们提出了一个不寻常的同时出现LCH和急性髓性白血病的成年人。

Gao JL, Davis MJ, Dagrosa AT, Momtahen S. Concurrent Langerhans cell histiocytosis and acute myeloid leukemia: A rare presentation of a rare case. J Cutan Pathol. 2023 Dec 29. doi: 10.1111/cup.14570. Epub ahead of print. PMID: 38158642.

193-胃黏膜

诊断：淋巴细胞性胃炎。#GIpath >25 个上皮内淋巴细胞/100 个上皮细胞 与幽门螺杆菌感染、乳糜泻、HIV 感染、克罗恩病、梅内特里埃病、非甾体抗炎药和淋巴细胞性或胶原性结肠炎相关的胃粘膜损伤模式。

194-光学基因组图谱是检测 CD5 阴性小 B 细胞淋巴瘤中 CCND1 重排的有用工具：两例白血病性非淋巴结套细胞淋巴瘤。