双重抗原阳性特发性膜性肾病的临床病理及预后特点

特发性膜性肾病（IMN）是成人肾病综合征患者中最常见的病理类型，已经发现了许多靶抗原。然而，双重抗原阳性的IMN患者非常罕见，此类病例临床只有少数简要报道。目前尚无关于双重抗原阳性IMN患者的临床病理和预后特征的具体研究，此类患者的疾病特征尚不清楚。

本项研究对诊断为IMN的患者的肾组织样本进行PLA2R、THSD7A、NELL-1的免疫组化染色。同时，测定了相应血清抗体的存在。将双重抗原阳性的患者纳入研究，通过组织染色或血清抗体检测进行鉴定。我们回顾性地收集了患者的临床、病理及随访数据，并监测了他们在多个不同时间点的血清抗体水平。此外，还回顾了文献报道中相同类型的双重抗原阳性IMN病例，分析临床、病理及预后，比较了我们中心上述所有双抗原阳性和PLA2R单阳性的IMN病例的数据。

结果显示，在我们中心发现了6例具有双重抗原阳性的IMN患者，约占整个MN 0.7%。既往文献报道43例IMN患者双抗原阳性，比例从0.2%到2.8%不等。本中心双抗原阳性患者肾组织IgG1阳性率明显低于既往报道的双抗原阳性患者（16.7% vs. 100.0%，p=0.015），但临床和预后方面差异无统计学意义。将本中心和文献中报告的双抗原阳性患者合并，并与本中心报告的PLA2R 单阳性 IMN 进行比较。相比于PLA2R单阳性IMN患者，双抗原阳性IMN患者的肾组织IgG1阳性率更高（58.3% vs. 22.3%，p=0.016），缓解所需时间更长[13.5（3.3,35.0）vs. 3.0（1.0,8.0），p=0.052]。总体而言，双抗原阳性IMN患者尿蛋白的变化与血清PLA2R抗体水平的变化一致。

结论表明，对于长期治疗后仍未缓解的原发性膜性肾病患者，即使 PLA2R 靶抗原呈阳性，仍应积极进行多靶抗原染色。

参考文献

Yang L, Wang G, Ye N, et al. Clinicopathological and prognostic characteristics of idiopathic membranous nephropathy with dual antigen positivity. Front Immunol. 2024 Jan 5;14:1297107. 

DOI: 10.3389/fimmu.2023.1297107.

PMID: 38250076; PMCID: PMC10796489.