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本文原载于《中华结核和呼吸杂志》2018年第12期 本文作者：潘峰 王芳 刘卓 袁飞 孙昆昆 高占成 孙烨 整理我院2010年7月4日至2016年6月20日我院确诊的6例支气管Dieulafoy病患者的资料，分析6例患者的一般情况、临床表现、既往病史、诊断方法、CT表现、病理及预后，并总结3例病变的CTA特点。 6例患者的一般资料、临床表现及病理结果见表1。男5例，女1例，年龄36~76岁，平均（55±15）岁。3例有吸烟史，1例既往患肺结核已治愈，1例确诊急性粒细胞白血病（AML-M5型）6个月，正在化疗中，余患者无特殊病史。3例以咯血发病，3例以发热、咳嗽及肺部感染发病。6例患者中2例仅行胸部CT平扫，1例行胸部CT增强扫描（静脉期），3例行支气管动脉CTA检查（图1，图2，图3，图4）。3例经支气管镜确诊（图5，图6，图7），1例经支气管动脉造影确诊（图8，图9），2例经手术切除病理确诊（图10，图11）。2例患者经保守治疗症状缓解，1例行支气管动脉栓塞术（图9），2例手术切除病灶，1例支气管镜活检术中死亡，5例存活患者随访过程中未出现反复咯血及死亡。
表1 6例患者的一般资料、临床症状、影像学、病理及治疗情况
图1 支气管动脉CT造影（CTA）冠状位图像，右肺上叶及右肺中叶支气管动脉（箭头）明显增宽、迂曲，至肺门处管腔突然截断显示不清 图2 支气管动脉CTA轴位图像，右肺中叶支气管分叉处突向支气管腔内的结节（箭头），实为病变的支气管动脉 图3 支气管动脉CTA冠状位图像，右肺下叶及左肺下叶支气管动脉（箭头）明显增宽、迂曲，至肺门处管腔突然截断显示不清 图4 支气管动脉CTA轴位图像，左肺下叶背段支气管开口处突向支气管腔内的结节（箭头），实为病变的支气管动脉 图5 支气管镜下见右肺中叶支气管分叉处局限型隆起（箭头），表面黏膜光滑 图6 支气管镜下右肺中叶支气管分叉处局限型隆起处活检后发生支气管内大出血 图7 支气管镜下见左肺下叶背段支气管开口处结节（箭头），表面黏膜光滑 图8 支气管动脉造影示右肺上叶支气管动脉（白箭头）起源自右侧肋间动脉干（黑箭头），支气管动脉走行迂曲扩张 图9 病变处支气管动脉栓塞后未见异常动脉显影 图10 支气管黏膜下异常扩张的血管腔 HE 低倍放大 图11 病变周围肺组织中肺泡腔扩张 HE 低倍放大 支气管动脉CTA检查可见病变血管（图1，图2，图3，图4），其CTA特点为：2例单侧发病，均为右侧；1例双侧发病，为右肺及左肺下叶支气管动脉。病变的支气管动脉主干增宽，明显迂曲，起始处管径平均宽约2.7 mm，入肺段处管径平均宽约2.6 mm，管径没有逐渐变细的趋势，符合'恒径动脉'的表现；支气管动脉走行于黏膜下，部分层面动脉紧贴黏膜，形成结节样突起（图2，图4）。3例患者支气管动脉CTA及支气管镜检查结果见表2。
表2 3例患者支气管动脉CT造影及支气管镜检查表现 支气管黏膜Dieulafoy病变以支气管动脉异常扩张或变异为特点，病变动脉管径保持不变，走行于支气管黏膜下，可自发或在外力作用下破裂致大出血。目前病因不明，可能的原因有先天性、吸烟[10]及血管畸形等[6,7]，6例中3例吸烟。该病发病年龄广泛，文献报道为15~72岁，其中40~60岁高发，男女发病率约为2∶1。该病整体发病率低，国内外文献报道不足50例，因此无法统计发病率，我院近10年来也仅诊断6例，其罕见性也是导致对该病认识不足的原因之一。 正常的支气管动脉起源于近段胸主动脉，包括原位支气管动脉及变异的支气管动脉，其中原位支气管动脉起源于胸5椎体上缘至胸6椎体下缘之间[11]，支气管动脉造影可见开口处位于左主支气管与降主动脉夹角以上1 cm内或以下，变异的支气管动脉约占8.3%~56.0%[11]，起源于上述范围之外，包括主动脉弓下缘、降主动脉远端、锁骨下动脉、头臂干、甲状颈干或乳内动脉甚至冠状动脉[11]。正常的右侧支气管动脉自主动脉发出后常与右侧肋间动脉共干，左侧支气管动脉直接起自主动脉[12]。Dieulafoy病的病变血管大部分起源于右侧支气管动脉，约占2/3[8]，本文3例中2例为右侧支气管动脉，1例为双侧支气管动脉，受累血管共6支，右侧5支，左侧1支，右侧较多，符合文献报道结果，可能与右侧支气管动脉数量多于左侧有关；病变血管为4支为原位支气管动脉，2支为变异的支气管动脉，其中变异动脉起源于右侧锁骨下动脉及主动脉弓下缘，其起源与非Dieulafoy病变支气管动脉基本一致。正常的支气管动脉走行于支气管黏膜下，CTA表现为支气管黏膜下小结节样、线样或波浪线样强化，开口处直径<2 mm，后管径逐渐变细，入支气管肺段处直径<0.5 mm，因其结构非常细小，需要多层螺旋CT薄层扫描或三维重建方能显示清晰[12]。支气管Dieulafoy病病变血管亦走行于支气管黏膜下，可穿行于支气管软骨环间，病变动脉管径明显增粗，开口处平均管径为2.7 mm，且管径保持恒定，入肺段处平均管径为2.6 mm，管径持续>2 mm,呈'恒径动脉'，入肺段处支气管动脉突然显示不清呈'截断'样改变；病变血管走行明显迂曲，并可见血管扭曲成团，部分扭曲的动脉可突向支气管管腔，形成局部光滑的隆起性病变或有正常黏膜被覆的小结节，直径约8~10 mm，本文3例中2例可在支气管镜下找到类似的小结节样结构。上述征象在支气管动脉CTA上均可显示，仔细观察不易漏诊。 近年来超声内镜技术迅速发展，补充了传统白光下支气管镜不能分辨血管性病变与非血管性病变的不足。胡惠蓉等[13]认为血管性病变占支气管腔内隆起性病变的49%左右，对于这类患者（包括支气管Dieulafoy病）直接行支气管镜活检十分危险，应借助于超声内镜除外血管性病变。有学者认为超声内镜结合支气管-肺动脉造影可确诊支气管Dieulafoy病[14,15]，单独使用支气管超声内镜也可诊断支气管的血管病变[16]，因其可直接反映血管情况并观察血流动力学改变。但与CTA比较，支气管超声内镜检查观察范围较为局限，对于没有突出黏膜表面的血管性病变不能做到有的放矢，而CTA在检查范围、检查速度上可对其做很好的补充，我院1例支气管Dieulafoy病患者即在超声内镜下确定支气管黏膜隆起为血管性病变，进而避免了支气管镜下活检，转行支气管动脉CTA检查，最终确诊。 支气管黏膜Dieulafoy病常以咯血发病（约占86.4%），胸部CT可表现为肺内渗出或实变（57.1%）、支气管扩张或支气管小结节等[8]。本文6例中3例以咯血发病，2例胸部CT见典型的肺出血表现，1例未见明确肺出血，表现为感染及肺不张，后者考虑为异常的支气管动脉结节样突向管腔，导致局部慢性炎性反应，继发阻塞性肺炎及肺不张；余3例临床表现无特异，以发热、咳嗽及肺部感染发病，临床误诊为肺炎，胸部CT扫描也仅能观察到肺内病变，不能很好地显示支气管动脉，尤其是肺不张及肺部肿物的患者，后续盲目的支气管镜活检易导致致死性大咯血。文献报道活检后100%的患者出现大咯血，致死率为16.7%[8]。本文中2例行支气管镜活检后均出现大出血，1例抢救无效死亡，1例经抢救后恢复生命体征；另1例胸部CT平扫表现为肺不张的患者在支气管镜检查中，怀疑肿物为血管，经内镜超声确定为血管结构，后行支气管动脉CTA检查证实为病变的支气管动脉，最终避免了支气管镜活检导致的大出血。因此，对于支气管Dieulafoy病来说，仅行胸部CT平扫或常规静脉期增强扫描往往会漏诊，疑似病例应先行支气管动脉CTA检查，再行支气管镜检查。 对于表现为大咯血的患者保守治疗无效或突发剧烈咯血时，可行支气管动脉造影或栓塞术，不仅可以协助诊断，也是及时止血、挽救患者生命的方法之一。也有学者在支气管镜下使用氩离子凝固术治疗支气管Dieulafoy病变取得了良好的效果[17]。支气管动脉造影及栓塞为有创性操作，对非致命性咯血的患者不是首选的诊断方法，建议先行支气管动脉CTA检查。对于反复栓塞无效或长期咯血的患者，可选择手术切除病变[8,18]，术后病理常显示畸形的、扩张的动脉穿行于支气管壁或紧邻支气管黏膜下，仅被覆上皮细胞；因常合并肺出血，肺泡腔内可见大量血液组织。 总之，支气管黏膜Dieulafoy病十分罕见，临床多以咯血发病，但临床表现无特异性，仅行胸部CT常规扫描会漏诊，直接行支气管镜活检有可能导致致死性大出血，尤其是在支气管镜操作中，一旦遇到内膜突起的光滑小结节，应警惕是支气管动脉畸形所致的支气管Dieulafoy病，慎重活检以避免致命性大出血，有条件时可行支气管镜下超声内镜检查以协助诊断。肺血管CTA检查具有一定的特点，表现为支气管动脉管腔增宽并走行迂曲，管径持续>2 mm，也可表现为突向管腔内的小结节；因此，支气管动脉CTA可作为疑似支气管Dieulafoy病的首选诊断方法；咯血患者，在支气管镜检查之前，应在常规胸部CT检查的基础上加行肺血管CTA检查。 （参考文献略） |
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